Неспецифический аортоартериит (наа)

Синдром дуги аорты (Такаясу) (болезнь отсутствия пульса) – гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей с развитием их окклюзии. Чаще страдают женщины молодого и среднего возраста.

Заболевание описано в 1908 году M.Takajasu. чаще всего поражается дуга аорты с отходящими от нее ветвями, но может быть и изолированное поражение грудного и/или брюшного отдела аорты. Реже в процесс вовлекается легочная артерия. НАА - редкое

заболевание, но распространенное повсеместно. HLA A10; BS, BW 52, DR2.

Патоморфология

Болезнь Такаясу характеризуется развитием панартериита с мононуклеарной и гигантоклеточной инфильтрацией всех стенок пораженных сосудов, сопровождающийся пролиферацией клеток внутренней оболочки фиброзом, надрывами эластической мембраны и формированием различного размера аневризм.

Клинические проявления

Можно условно разделить на 2 группы: общие и локальные, обусловленные ишемией различных органов и тканей.

1. Общие: проявляются неспецифическими синдромами, обусловленными системными воспалительными реакциями, которые встречаются в ранней стадии заболевания и в период обострения. Повышение температуры тела, похудание, слабость, сонливость, артралгии, реже симметричный полиартрит, миалгии.

2. Поражения сосудов, кровоснабжающих верхние и нижние конечности, боли в руках (ногах), слабость, чувство онемения, симптомы «перемежающейся хромоты», отсутствие пульса на лучевой, плечевой, подключичной одной или обеих рук, холодные кисти. Могут быть боли в области левой половины грудной клетки, левого плеча, шеи. Характерна выраженная разница АД на больной и здоровой руке, значительно более высокое АД на ногах, чем на руках. Пораженные артерии при пальпации болезненны (особенно сонные), над ними выслушивается систолический шум. Несмотря на тяжелую окклюзию подключичной артерии, выраженная ишемия конечностей, ведущая к развитию гангрены, наблюдается редко, что связывают с эффектом развития коллатералей. При поражении бедренных, подвздошных артерий может быть гангрена.

Поражение нервной системы наряду с патологией дистальных отделов конечностей является доминирующим проявлениям НАА и встречается у 2/3 больных. Симптомы поражения ЦНС обусловлены воспалением экстракраниальных артерий, особенно общей левой сонной, ее внутренней ветви, правой общей сонной, а также позвоночных артерий. Синдром дисциркуляторной энцефалопатии: головные боли, головокружение, снижение памяти, внимания, работоспособности, пошатывания при ходьбе, обморочные состояния, может быть объективная очаговая симптоматика, обусловленная ишемией соответствующего отдела ЦНС.

Офтальмологические расстройства отмечаются почти у половины больных. Они проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением зрения, диплопией. Иногда развивается внезапная потеря зрения на 1 глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки с последующей атрофией диска зрительного нерва.

Кардиальная патология наиболее часто связана с поражением восходящего отдела аорты, где наблюдается уплотнение и дилатация аорты, реже формируется аневризма, может быть аортальная недостаточность.

Могут быть клинические проявления патологии коронарных сосудов (стенокардия, ИМ), при этом у ½ больных нет изменений при коронарографии. Описан тромбоз полостей сердца. Может быть миокардит (у 50% больных), ведущий к ХСН. Описано развитие ДКМП, пери- и эндокардита.

АГ имеет место у 35-50% связывают с реноваскулярными механизмами, нарушением центральной гемодинамики, обусловленной ишемией ЦНС, снижением эластичности аорты и аортальной недостаточностью.

Поражение почечных артерий у 24-60% больных. Протеинурия, гематурия и цилиндрурия. Описано развитие тромбоза почечных артерий, фокального ГН.

Поражение легочной артерии проявляется болями в грудной клетке, одышкой, легочной гипертензией с формированием легочного сердца.

Лабораторные данные

ОАК: умеренная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ;

БАК: < А, > g-глобулины, острофазовые реакции;

Иммунологические маркеры: HZA A10, B5, BW52, DR2.

УЗ сканирование сосудов, ДУЗ и ангиография выявляют снижение кровотока в соответствующих артериях.

Диагностические критерии болезни Такаясу (Arend W.P. et al., 1990).

1. Возраст < 40 лет.

2. Перемежающая хромота.

3. Ослабление пульса на плечевой артерии.

4. Разница АД > 10 мм рт.ст. на плечевых артериях.

5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте.

6. Изменения при ангиографии (сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и др.).

Для постановки достоверного диагноза необходимо 3 любых и более критериев.

Дифференциальный диагноз с болезнью Хортона, атеросклерозом, саркаидозом, ревматической лихорадкой, патологией почечных сосудов, анкилозирующим спондилоартритом, антифосфолипидным синдромом (АФЛС), туберкулезом.

Прогноз: состояние больных долгое время остается удовлетворительным из-за разви-

тия коллатералей. Причины смерти у 1/2 больных – инсульт, у 1/3 больных - ИМ.

Смертность в течение первых 10 лет составляет около 7%.