Болезнь бехчета

Болезнь Бехчета - системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся поражением кожи, слизистой полости рта, половых органов и глаз, нередко нервной системы.

Диагностические критерии болезни Бехчета.

При отсутствии других клинических объяснений пациенты должны указать на:

• рецидивирующие изъявления полости рта (афтозные или герпетиформные), которые в течение последних 12 месяцев появлялись не менее трех раз;

• два симптома из четырех следующих:

1. Рецидивирующие изъявления половых органов.

2. Поражение глаз: передний увеит, задний увеит, выявленные офтальмологом

3. при исследовании щелевой лампой клетки в стекловидном теле или васкулит сетчатки (80%).

3. Поражение кожи: узловатая эритема, псевдофолликулит, папуло-пустулезное поражение или угреподобные узелки у пациентов постпубертатного возраста, не принимающих кортикостероиды (80%).

4. Положительный тест патергии (25-75%), т.е. появление папуло-пустулезной сыпи на месте простого укола иглой в кожу или внутрикожной инъекции раствора NaС1 после скрытого периода от 24 до 48 часов.

В одном из других вариантов критериев (Shimizu et al.: Bechcet disease [Bechcet syndrome], Semin. Rheum., 8:233-260,1997) среди главных был назван также поверхностный тромбофлебит, в качестве дополнительных - артрит или артралгии, эпидидимит, сосудистые симптомы и вовлечение ЦНС.

Дифференциальный диагноз заболевания проводят с болезнью Крона, Рейтера, гиперэозинофильным синдромом.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит (ЭКВ) — васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), преимущественно кожи и клубочков почек, и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией.

ЭКВ развивается у 30% больных с типом II криоглобулинемии, который характеризуется наличием моноклинальных иммуноглобулинов (чаще IgМ, реже IgА или IgС), обладающих аитиглобулиновой активностью против поликлонального IgС (так называемая, смешанная криоглобулинемия).

Основные клинические проявления ЭКВ представлены в таблице.

Клинические проявления эссенциальной смешанной криоглобулинемии, %

Женский пол	61 -75
Средний возраст	42-59
Пурпура	88-100
Артралгии	51-90
Слабость	67-100
Периферическая невропатия	2,5-69
Поражение почек	8-54
Поражение печени	62-88
Спленомегалия	50
Лимфаденопатия	16
Поражение легких	<10
Синдром Шегрена	14-40
Феномен Рейно	10-35

Криоглобулинемию следует отличать от криофибриногенемии, которая связана с присутствием прецицитирующего на холоду фибриногена.

Криоглобулинемия может быть первичной и вторичной, связанной с опухолями, некрозом, острым или хроническим воспалением, аутоиммунными заболеваниями, IgА-нефропатией.

Предложены диагностические критерии васкулитов, связанных с выявлением криоглобулинов и криофибриногена холодонестойких сывороточных и плазменных белков (криоглобулины, криофибриноген):

1. Подчеркнутые акрально-лейкоцитокластические и/или некротизирующие поражения кожи.

2. Появление или усиление при холоде или ветре.

3. Гистологическое выявление васкулопатии мелких сосудов (артериол, капилляров, венул).

4. Выявление четкого (не следового) холодонестойкого сывороточного или плазменного белка (криоглобулин, криофибриноген).

Для достоверного диагноза должны быть все четыре критерия.

Классификация холодонестойких белков крови:

• Криоглобулины: выпадают в сыворотке при различной степени охлаждения (как правило, от 0 до 30°С) и снова растворяются при 37°С.

• Криофибриногены: выпадают в сыворотке при различной степени охлаждения (как правило, от 0 до 30°С) и снова растворяются при 37°С.