Гигантоклеточный артериит (гка) – болезнь Хортона

Гранулематозный артериит, поражающий аорту и ее основные ветви, преимущественно экстракраниальные ветви сонной артерии и височную артерию. Чаще бывает в возрасте более 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией (РП) – заболеванием, развившимся у лиц пожилого и старческого возраста, которое характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ, субфебрильной температурой и похуданием. Симптомы РП встречаются у 40-60% случаев при болезни Хортона, в 80% случаев при РП выявляются признаки ГКА.

Патоморфология имеет сходство с АГ. Для ГКА характерен сегментарный характер поражения аорты и крупных артерий, с утолщением средней оболочки с пролиферацией в ней лимфоидных клеток и образованием гранулем и многоядерных гигантских клеток. Как правило, отмечается локальное или диффузное утолщение внутренней оболочки с сужением просвета сосуда и пристеночным тромбозом. Наиболее часто поражается височная артерия. Иммуногенетическим маркером является антиген HLA DR4.

Клиника: общие расстройства: субфебрильная лихорадка, слабость, анорексия, снижение массы тела, депрессия.

Сосудистые расстройства: клиника обусловлена поражением того или иного сосудистого бассейна, чаще височных артерий; интенсивная двусторонняя головная боль в височной, лобной, теменной области, усиливающаяся при жевании, беспричинная зубная боль или перемежающаяся «хромота» языка (при локализации в артерии языка). Припухание в височной артерии, болезненность при их пальпации, гиперестезия кожных покровов головы, лица. Нередко поражаются другие артерии: внутренняя сонная (отек лица, нарушение глотания, слуха). При поражении артерий, кровоснабжающих глаза и глазные мышцы – нарушение зрения, часто необратимое, которое может быть первым проявлением заболевания, ишемический хориоретинит, отек роговицы, ирит, конъюнктивит, эписклерит, склерит), преходящее снижение зрения, диплопия.

При поражении аорты и ее ветвей: аортит, недостаточность аортального клапана, аневризма аорты, ИМ, ишемический инсульт, нарушение кровоснабжения конечностей.

У некоторых больных могут быть неврологические расстройства в виде множественного мононеврита, полиневропатии. В отдельных клинических наблюдениях описана локализация процесса в сосудах матки и придатков (вагинальные кровотечения), артериях молочных желез. Изредка развивается мио- и перикардит.

Диагностические критерии болезни Хортона (Hunder J.J. et al., 1990).

1. Начало заболевания после 50 лет.

2. Появление «новых» головных болей.

3. Симптомы височной артерии (чувствительность при пальпации или снижение пульса височной артерии, не связанное с атеросклерозом шейных артерий).

4. Увеличение СОЭ более 50мм/ч (до 80-100 мм/ч).

5. Данные биопсии: васкулит с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией

или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками.

Для постановки диагноза нужно 3 и более критериев.

Лабораторные исследования: СОЭ может быть ускоренное до 80-100 мм/ч, отмечается анемия, тромбоцитоз, увеличение ферментов печени, особенно щелочной фосфотазы, СРБ.

Дифференциальный диагноз с болезнью Такаясу

Гистологически АГ проявляется очаговым панартериитом, весьма похожим на ГКА: очаговый или сегментарный характер поражения сосудистой стенки. Различить эти 2 заболевания можно по локализации клеточного инфильтрата, который при АГ представлен преимущественно в адвентиции в наружных слоях медии, в то время как при ГКА воспаление охватывает внутренние слои медии, включая vasa vasorum.

Прогноз: в целом благоприятный. Но существует серьезная опасность развития различных осложнений, в первую очередь, поражения артерий глаз, часто приводящее к частичной или полной потере зрения.