Амилоидоз

Синоним

Старое наименование амилоидоза — «сальная болезнь» Рокитанского — в настоящее время практически вытеснено из употребления и сохраняет только историческое значение.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Амилоидоз — группа заболеваний, характеризующихся отложением в тканях и органах фибриллярного белка амилоида. К общим свойствам амилоида относят конгофилию и двойное лучепреломление в поляризованном свете, обусловленные кросс-β-складчатой конформацией амилоидной фибриллы.

КОДЫ ПО МКБ-10

Е85.0. Наследственный семейный амилоидоз без нейропатии.

Е85.1. Нейропатический наследственный амилоидоз.

Е85.2. Наследственный амилоидоз неуточнённый.

Е85.3. Вторичный системный амилоидоз.

Е85.4. Ограниченный амилоидоз.

Е85.8. Другие формы амилоидоза.

Е85.9. Амилоидоз неуточнённый.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота встречаемости разных форм амилоидоза существенно различается среди населения. Локальный старческий амилоидоз предсердий, обусловленный депозицией предсердного натрийуретического фактора, характеризуется широкой распространённостью среди лиц старше 80 лет. В настоящее время считают, что почти все случаи диабета II типа у людей пожилого возраста патогенетически связаны с амилоидозом островкового аппарата, который образуется из полипептида островковых β-клеток. Менее часто диагностируют системные формы амилоидоза. Так, системный AL-амилоидоз ежегодно выявляют с частотой 8 больных на 1 млн жителей США, заболеваемость АА-амилоидозом зависит от частоты заболеваний, характеризующихся повышенной секрецией острофазового SAA-белка. Ведущими причинами вторичного АА-амилоидоза в настоящее время служат ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), псориатический артрит и опухоли, в том числе гематологические (лимфома, лимфогранулематоз). В Европейских странах амилоидоз обнаруживают у 10% больных ревматоидным и ювенильным ревматоидным артритом. Необходимо учитывать и возрастающее значение в структуре причин АА-амилоидоза хронических заболеваний кишечника - неспецифического язвенного колита и болезни Крона. В то же время хронические гнойно-деструктивные процессы и туберкулёз отступают на второй план, о чём свидетельствуют материалы клиники Мауо /США), опубликованные в 1991 г. Распространение семейного ATTR-амилоидоза ограничено несколькими регионами, в связи с чем ранее выделяли португальский, шведский, японский и некоторые другие варианты. ПРОФИЛАКТИКА

Основной метод первичной профилактики АА-амилоидоза - эффективное лечение хронических воспалительных заболеваний.

Профилактика семейного амилоидоза включает меры по скрининговому молекулярно-генетическому обследованию населения в очагах распространения семейных форм амилоидоза на носительство амилоидогенных мутаций транстиретина, фибриногена, аполипопротеина-А1 и других предшественников семейного амилоидоза. В семьях больных наследственным ATTR-амилоидозом ведущим фактором предотвращения прогрессирования амилоидной нейропатии служит своевременное проведение трансплантации печени от здоровых доноров в целях недопущения секреции амилоидогенных вариантов транстиретина.

Санитарно-гигиенические мероприятия по недопущению реализации заражённых мясопродуктов — наиболее эффективный метод профилактики амилоидоза мозга в рамках прионовых болезней. Методы первичной профилактики других вариантов амилоидоза изучены недостаточно.