Классификация

Количество известных пороков развития исчисляется тысячами. Данный факт, а также их многообразие затрудняет создание единой общепринятой классификации.

Пороки развития принято разделять по:

• этиологическому принципу,

• времени и объекту повреждения,

• последовательности возникновения,

• распространенности и локализации изменений.

По этиологическому принципу выделяют:

• наследственные;

• экзогенные;

• мультифакториальные.

Наследственные - это пороки, возникшие в результате изменения наследственных структур в половых клетках или зиготе.

Экзогенные - это пороки, возникшие в результате воздействия тератогенного фактора на эмбрион или плод.

Мультифакториальные - это пороки, развившиеся в результате совместного действия генетических и экзогенных факторов.

По времени и объекту воздействия повреждающих факторов выделяют пороки, возникшие в результате:

1. гаметопатий;

2. бластопатий;

3. эмбриопатий;

4. фетопатий.

Гаметопатии - поражение половых клеток-гамет.

Бластопатии - поражение бластоцисты, от момента оплодотворения до 15 дня.

Эмбриопатии - поражение эмбриона, в период от 16 дня до конца 8 недели (эмбриональный период).

Фетопатии - поражение плода, в период от 9 недели до окончания родов (плодный период).

По последовательности возникновения:

1. первичные;

2. вторичные.

Первичные - это пороки, возникшие непосредственно в результате воздействия тератогенного фатора.

Вторичные - это пороки, являющиеся следствием патологических изменений вызванных первичным пороком. Их ещё называют «пороками пороков».

По распространенности в организме

1. изолированные;

2. системные;

3. множественные.

Изолированные - это пороки, локализованные в одном органе.

Системные - это пороки в пределах одной системы.

Множественные - пороки органов двух и более систем.

Изолированные и системные пороки принято делить по анатомическому принципу. В соответствии с Международной классификацией болезней (МКБ-10) различают:

• Врожденные аномалии (пороки развития) нервной системы.

• Врожденные аномалии (пороки развития) глаза, уха, лица, шеи.

• Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения.

• Врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания.

• Расщелина губы и неба (заячья губа и волчья пасть).

• Другие врожденные аномалии (пороки развития) органов пищеварения.

• Врожденные аномалии (пороки развития) половых органов.

• Врожденные аномалии (пороки развития) мочевой системы.

• Врожденные аномалии (пороки развития) и деформации костно-мышечной системы.

• Другие врожденные аномалии (пороки развития).

Множественные пороки классифицируютт по этиологическому признаку (хромосомные синдромы; генные синдромы; синдромы, обусловленные экзогенными факторами;синдромы неустановленной этиологии). Принято также множественные пороки разделять на синдромы и неклассифицированные комплексы.

Синдром-это устойчивое сочетание первичных пороков развития, вызванных одним этиологическим фактором.

В случаях, когда сочетание имеющихся пороков не соответствует ни одному из известных синдромов, их обозначают как “неклассифицированный комплекс врожденных пороков” или “множественные не уточненные пороки развития”.