Альвеококкоз (alveococcosis)

Синонимы: альвеолярный эхинококкоз (alveococcosis — лат., alveo-coc-cusdisease - англ.)

Альвеококкоз - тяжелое хроническое заболевание прогрессивного течения, характеризующееся развитием в печени солитарных или, значительно чаще, множественных паразитарных кистозных образований, способных к инфильтративному росту и метастазированию в другие органы.

Этиология. Возбудители альвеококкоза — личиночная стадия цепня альвеококка Alveococcus multilocularis. Половозрелая форма — цестода длиной 1-4,5 мм, состоящая из головки, шейки и 2-6 члеников. Человек является промежуточным хозяином. Личиночная стадия этого гельминта представляет собой конгломерат мелких пузырьков, растущих экзогенно и инфильтрирующих ткани хозяина. В то время как эхинококковый пузырь представляет собой кисту, альвеолярный узел больше похож на опухоль, ноздреватую, как сыр, на разрезе. Опухолевый узел пронизан большим количеством мельчайших паразитарных пузырьков, размеры которых редко превышают 3-5 мм. Полость пузырьков заполнена вязкой жидкостью, в которой иногда обнаруживаются сколексы.

Эпидемиология. Альвеококкоз — природно-очаговое заболевание. Эндемичными очагами являются Центральная Европа, Аляска, Северная Канада. В России заболевание встречается в Западной Сибири, на Дальнем Востоке, в Кировской области, в странах СНГ — в республиках Средней Азии, Закавказья. Окончательным хозяином цепня альвеококка являются лисицы, песцы, собаки, кошки, в тонкой кишке которых паразитируют половозрелые формы. Зрелые яйца и членики, заполненные яйцами, выделяются во внешнюю среду с фекалиями животных. Человек заражается при охоте, обработке шкур убитых животных, уходе за собаками, сборе ягод и трав.

Патогенез. Пути распространения онкосфер в организме человека такие же, как при эхинококкозе. Особенностями альвеококка являются инфильтрирующий рост и способность к метастазированию, что сближает данное заболевание со злокачественными опухолями. Первично всегда поражается печень, узел чаще локализуется в ее правой доле, нередко вблизи ворот печени. Размеры узла варьируют от 0,5 до 30 см и более в диаметре, возможно солитарное и многоузловое поражение печени. Паразитарный узел прорастает в желчные протоки, диафрагму, почку. В пораженном органе развиваются дистрофические и атрофические изменения, фиброз стромы. Компенсация функции органа достигается за счет гипертрофии непораженных отделов печени. Развивается механическая желтуха, в поздних стадиях — билиарный цирроз. В центре паразитарного узла паразит может погибнуть, образуется полость распада. В случае некроза узла в его центральных отделах формируются полости с ихорозным или гнойным содержимым. Попадая в большой круг кровообращения, альвеококк может метастазировать. Чаще метастазами поражаются легкие и мозг. В патогенезе заболевания играют роль, помимо механических факторов, иммунологические механизмы (формирование аутоантител, иммуносупрессия).

Клиническая картина. Альвеококкоз выявляется преимущественно у лиц молодого и среднего возраста (30—50 лет). Иногда заболевания многие годы протекает бессимптомно, что может быть обусловлено медленным ростом паразита, генетическими особенностями иммунитета коренного населения в эндемичных очагах.

В клинически выраженной стадии симптоматика малоспецифична и определяется объемом паразитарного поражения, его локализацией и наличием осложнений. Выделяют раннюю, неосложненную стадию, стадию осложнений и терминальную стадию заболевания.

В ранней стадии наблюдаются периодические ноющие боли в печени, чувство тяжести в правом подреберье, в эпигастрии. При поверхностном расположении паразитарный узел пальпируется в виде плотного участка печени. В неосложненной стадии альвеококкоза болевой синдром медленно прогрессирует, присоединяются диспепсические расстройства. Печень увеличена, при пальпации могут определяться участки каменистой плотности (симптом Любимова). При локализации кисты у диафрагмальной поверхности печень может быть смещена вниз, что само по себе должно навести на мысль о паразитарном или опухолевом ее поражении. Непораженные участки печени компенсаторно увеличиваются, имеют плотноэластическую консистенцию.

Выявляется непостоянная эозинофилия (до 15 %), резкое ускорение СОЭ. Увеличиваются показатели тимоловой пробы, реактивного белка, выражена диспротеинемия: гиперпротеинемия (до 100-110 г/л), гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия до 35-60 %. Нередко наблюдаются геморрагические проявления по типу болезни Шенлейн-Геноха. В стадии осложнений чаще всего развивается механическая желтуха, несколько реже (при прорастании узла в портальные сосуды или нижнюю полую вену) — портальная или кавальная гипертензия. При образовании в узле полостей распада появляются ознобы, лихорадка, могут развиться абсцесс печени, гнойный холангит. При вскрытии полости могут образовываться бронхо-печеночные, плевро-печеночные свищи, развиваться перитонит, плеврит, перикардит. Метастазирование альвеококка свидетельствует о далеко зашедшем процессе и его злокачественном течении. Чаще всего метастазы обнаруживаются в легких, головном мозге, реже — в почке, костях. Более чем у 50 % больных наблюдается почечный синдром — протеинурия, гематурия, пиурия, цилиндрурия. Генез поражений почек связан со сдавлением органа извне или за счет роста метастазов, нарушением почечного кровотока и пассажа мочи с развитием инфекции мочевыводящих путей. Присоединение иммунопатологических процессов ведет к формированию хронического гломерулонефрита, системного амилоидоза с хронической почечной недостаточностью.

В терминальной стадии болезни развиваются необратимые обменные нарушения, кахексия. Выделяют медленно прогрессирующую, активно прогрессирующую и злокачественную клинико-морфологические формы болезни. Более тяжело и быстро заболевание протекает у приезжих в эндемичных очагах, лиц с иммунодефицитом (первичным и вторичным), в период беременности и при прерывании ее, при тяжелых интеркуррентных заболеваниях.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз основывается на анализе эпиданамнеза, данных клинических, лабораторных и инструментальных исследований. Рентгенологические, ультразвуковые методы, компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс позволяют оценить степень поражения органов. Состояние паренхимы оценивается с помощью радиоизотопных методов исследования. Лапароскопия может быть использована для прицельной биопсии узла альвеококка.

Дифференциальный диагноз проводят с эхинококкозом, поликистозом печени, новообразованием, циррозом, гемангиомой. Окончательный диагноз устанавливают на основании оценки результатов гистологических и серологических исследований. Используются реакция латекс-агглютинации, РИГА, ИФА.

Лечение. Хирургическое и симптоматическое. Радикальным вмешательством является резекция печени. Однако при альвеококкозе радикальные операции выполняются редко из-за невозможности удаления кисты. В некоторых случаях, при угрозе сдавления желчных путей или крупных сосудов, применяется паллиативная резекция (кускование) основной массы узла альвеококка. На оставшиеся участки опухоли воздействуют антипаразитарными препаратами (трипафлавин, раствором формалина, карболовая кислота). В случае же сдавления узлом альвеококка желчных протоков и развития обтурационной желтухи, производят паллиативные операции, направленные на отведение желчи из внутренних желчных протоков.

Диспансеризация больных альвеококкозом пожизненная. Периодичность и объем контрольных обследований те же, что и при эхинококкозе. При появлении клинических признаков рецидива или нарастании титров серологических реакций показано обследование в условиях стационара. Больные неоперабельными формами заболевания нетрудоспособны.

Прогноз серьезный при наличии множественных поражений, метастазов и в стадии осложнений.

Профилактика. Такая же, как при эхинококкозе.