Бронхолегенева дисплазія
Бронхолегенева дисплазія (БЛД) є найпоширенішим захворюванням у групі екстремально недоношених новонароджених, які вижили, з частотою від 13 до 74 % у дітей з терміном гестації < 26 тиж, і від 86 до 100 % у немовлят з терміном гестації < 24 тиж.
БЛД визначають як захворювання легень, яке характеризується поєднанням хронічних дихальних розладів, які виникли в перші дні після народження дитини, зі стійкою кисневою залежністю (потреба призначати додатковий кисень, щоби підтримати мінімально прийнятний рівень SpO2 у скоригованому віці 36 тиж або у постнатальному віці 56 днів; табл. 41). Тобто, діагноз БЛД клінічно виставляють за межами неонатального періоду.
Табл.. 41. Сучасні визначення, діагностичні критерії і класифікація БЛД
Гестаційний вік |
Легка БЛД |
БЛД середньої важкості |
Важка БЛД |
< 32 тиж
≥ 32 тиж |
Додатковий кисень (мінімум 28 днів) На повітрі у СВ 36 тиж або на момент виписки На повітрі у ПВ 56 днів або на момент виписки |
Додатковий кисень (мінімум 28 днів) FiO2 < 30 % у СВ 36 тиж або на момент виписки FiO2 < 30 % у ПВ 56 днів або на момент виписки |
Додатковий кисень (мінімум 28 днів) FiO2 ≥ 30 % або ДП у СВ 36 тиж або на момент виписки FiO2 ≥ 30 % з або без ДП у ПВ 56 днів або на момент виписки |
СВ – скоригований вік; ПВ – постнатальний вік; ДП – дихальна підтримка із застосуванням позитивного тиску у дихальних шляхах.
Основні чинники ризику і ланки патогенезу
Класично розвиток захворювання пов’язували зі шкідливою дією високих концентрацій кисню і ШВЛ на незрілі легені. Сьогодні відомо, що БЛД є поліетіологічним захворюванням, виникнення якого може бути пов’язаним з передчасним народженням; фетальною інфекцією; дією медіаторів запалення; оксидантним стресом; антенатальним призначенням стероїдів; ураженням легень, спричиненим вентиляцією, постнатальними інфекцією або запаленням; неадекватним харчуванням, генетичними факторами і порушенням сигнальної функції факторів росту. Дисбаланс про- і протизапальних цитокінів, а також протеолітичних ферментів та їх інгібіторів, що виникає внаслідок дії зазначених чинників, ушкоджує незрілі легені.
У деяких екстремально недоношених немовлят захворювання розвивається, незважаючи на відсутність попередніх важкого РДС, потреби у високих концентраціях кисню або ШВЛ.
У частини дітей легенева тканина нормально відновлюється (резолюція ураження), тоді як у решти розвиваються аберантні репаративні процеси з порушеннями альвеоляризації і судинного розвитку (БЛД). Вивільнення цитокінів і реакція незрілих легень визначаються відмінністю між алелями генів, що зумовлює генетичну схильність до виникнення цього захворювання.
Гостра
БЛД Хронічна
БЛД Резолюція
БЛД Раннє
ушкодження
36
тиж
- місяці Роки 28-36
тиж 23-28
тиж
Мал.. 56 Стадії розвитку БЛД.
Розвиток БЛД визначає підвищену захворюваність і смертність у постнеонатальний період, є частою причиною тривалих повторних госпіталізацій, а видатки, пов’язані з лікуванням та реабілітацією дитини, хворої на БЛД, поступаються лише вартості лікування пацієнта з бронхіальною астмою.
Профілактика
Профілактика передчасних пологів
Уникання відомих чинників ризику, насамперед, ШВЛ з «жорсткими» параметрами або тривалої ШВЛ і високих концентрацій кисню
Використання нових технологій дихальної підтримки у комбінації з сурфактантною терапією (неінвазійні методи, нові методи ШВЛ, високочастотна вентиляція тощо)
Раннє призначення кофеїну, вітаміну А
Лікування
Симптоматичне в більшості випадків. Немовлята з БЛД тривало перебувають на кисневій терапії і можуть вимагати повторних застосувань ШВЛ. Процес відлучення немовляти з БЛД від ШВЛ можна полегшити завчасним призначенням метилксантину (див. тему «Недоношені новонароджені»). Зменшити потребу повторних інтубації і ШВЛ у найменших немовлят можна за допомогою назальної методики СРАР або назальної (неінвазійної) ШВЛ. Щоб уникнути токсичної дії кисню, потрібно якомога скоріше зменшувати його концентрацію у газовій суміші, водночас, постійно контролюючи оксигенацію крові дитини і підтримуючи РаО2 на рівні, достатньому для забезпечення оксигенації тканин, запобігання розвиткові легеневої гіпертензії і формуванню легеневого серця (SpO2 –90-95 % і РаО2 – між 50 і 70 мм рт. ст.). Важливо також підтримувати відносно нормальний вміст гемоглобіну у крові (не менше 80 г/л), максимально обмежуючи її кількість, забрану на дослідження і переливаючи у разі потреби еритромасу.
Призначення рідини обмежують мінімальною потребою. Водночас, забезпечення калоріями й основним нутрієнтами має відповідати підвищеному рівню метаболізму і потребам росту. Використання спеціальних продуктів харчування, призначених для маловагових немовлят, є надзвичайно важливим. Щоб запобігти розвиткові рахіту й остеопенії недоношених, додатково призначають препарати кальцію, фосфору і вітамін D.
Застосування діуретиків (фуросемід, хлоротіазид (гіпотіазид) у комбінації зі спіронолактоном [верошпіроном]) може поліпшити податливість легень і зменшить їх резистентність, однак не обов’язково вплине на газообмін. Водночас, призначення цих ліків не впливає на кінцеві результати лікування немовлят з БЛД. Бронходилятатори, такі, як бетаадреноміметики (сальбутамол, ізопротеренол, метапротеренол, ізоетарин тощо) або антихолінергічні засоби (іпратропіуму бромід) використовують лише у випадках гострого погіршення прохідності дихальних шляхів.
Внутрішньом’язове призначення вітаміну А рекомендується всім немовлятам масою тіла 1250 г, які перебувають на ШВЛ (з 2 дня життя у дозі 2000 Од через день, до досягнення 75% добового об’єму ентерального харчування, після чого препарат призначають внутрішньо).
Дітям з найважчим ураженням легень (значна потреба ШВЛ і додаткового кисню) після 7 дня життя можуть призначатись стероїди (дексаметазон). Тривалість стероїдної терапії обмежують мінімальним періодом (до 7-10 днів). Інгаляційне використання стероїдів рутинно не рекомендується через недоведену ефективність. У частині випадків (ризик формування легеневого серця) можуть використовуватись специфічні легеневі вазодилятатори (блокатори кальцієвих каналів, інгаляційний оксид азоту, інгібітори фосфодіестерази (сиденафіл), простациклін, антагоністи ендотеліну-1 тощо). Водночас, ефективність і безпека всіх цих препаратів продовжують вивчатися, а тому вони не рекомендуються для рутинного застосування.