Тема 2: Тема: Морфология обратимого и необратимого повреждения клеток и тканей. Внутриклеточное и внеклеточное накопление белков, жиров и углеводов.

Актуальность темы: паренхиматозные дистрофии (внутриклеточные накопления) – это накопление аномального количества различных веществ в клетках. Паренхиматозные дистрофии развиваются в функциональных клетках, таких как клетки печени, почек, миокарда и характеризуется накоплением белков, жиров и углеводов в их цитоплазме. Стромально-сосудистые или мезенхимальные дистрофии (внеклеточные накопления) развиваются в соединительной ткани в результате метаболических расстройств. Среди белковых мезенхимальных дистрофий выделяют: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз. Эти патологические процессы являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани. Особое место среди внеклеточных накоплений занимает амилоидоз, осложняющий течение многих хронических и заболеваний, и сам по себе вызывающий тяжелые необратимые изменения в органах. Понимание этих процессов необходимо для понимания патогенеза заболеваний и клинико-анатомического анализа аутопсий.

Цель занятия: Изучить морфологические особенности паренхиматозных и мезенхимальных дистрофий, объяснить причины и механизмы их развития, оценить исходы и определять их значение для организма.

Вопросы для самоподготовки.

1. Врожденные энзимопатии (болезни накопления) и их значение в детской патологии.

2. Болезни накопления связанные с нарушением обмена аминокислот: цистиноз, тирозиноз, фенилкетонурия.

3. Накопительные (системные) липидозы: болезнь Гоше (глюкозилцереброзидлипидоз), болезнь Ниманна-Пика (сфингомиелинлипидоз), болезнь Тея-Сакса (ганглиозидлипидоз).

4. Гликогенозы и их типы: болезнь Гирке, Помпе, Мак-Ардля, Герса, Андерсена, Форбса. Болезни, связанные с нарушением обмена гликопротеидов.

5. Особенности белковых дистрофий у детей.

I. Изучить макропрепараты:

1. Жировая дистрофия миокарда ("тигровое сердце"). Назовите возможные причины данного явления

2. Жировая дистрофия печени ("гусиная печень"). Назовите возможные причины данного явления.

3. Жировая дистрофия почек (липоидный нефроз, "большая белая почка"). Назовите возможные причины данного явления.

4. Жировая дистрофия печени (“ложно-мускатная печень”). Объяснить это явление и назвать его причины.

5. Липоидный нефроз. Такая почка называется “большая белая почка”. Назовите возможные причины данного явления.

6. Амилоидоз селезенки («саговая селезенка»). Укажите природу процесса, локализацию амилоида. Определите этот процесс; укажите стадии морфогенеза. Какой краситель используется для выявления амилоида при микроскопическом исследовании?

7. Амилоидоз селезенки (“сальная селезенка”). Какие заболевания осложняются амилоидозом внутренних органов (привести примеры)?

8. Амилоидный нефроз (“большая сальная почка”). Каков исход амилоидоза почек? В чем состоит его клиническое значение?

9. Липоматоз аорты. Каковы причины таких изменений? К чему могу они привести?

10. Ожирение сердца. Вспомнить клинико-функциональное значение этих изменений.

11. Глазурная селезенка (гиалиноз капсулы селезенки). Вспомнить разновидности и патогенез гиалиноза различных тканей.

12. Склероз и гиалиноз створок митрального клапана (ревматический порок сердца). Назвать патологические процессы, предшествующие этим изменениям, и болезни, приводящие к ним.

13. Амилоидоз печени (“сальная печень”). Вспомнить клинико-функциональное значение этих изменений.