56. Врожденные заболевания органа зрения у детей.

57. Приобретенные заболевания органа зрения у детей

Частота выявляемой врожденной патологии органа зрения составляет 2-4%. Генетические изменения являются причиной слепоты у детей в 50% случаев. Диагностика глазных аномалий развития стимулировала интерес к выяснению их этиологии и патогенеза. Термин "врожденный" сам по себе не несет информацию о причине заболевания. К сожалению, этиология остается неизвестной более чем в 50% малформаций.

ВРОЖДЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ возникает под влиянием наследственных факторов, внутриматочной инфекции (краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирус и сифилис), токсинов (фетальный алкогольный синдром), болезней сосудов, травм (редко встречающиеся повреждения при парацентезе), метаболических эндокринных заболеваний (сахарный диабет у матери). Некоторые препараты, назначаемые беременным женщинам, и химические вещества из окружающей среды, воздействию которых они подвергаются, приводят к врожденной глазной патологии. Следовательно, важно тщательно уточнить все возможные влияния повреждающих факторов во время беременности.

Причины аномалий развития объединяют в четыре группы:

1. аномалии, вызванные только наследственными мутациями;

2. аномалии, связанные с генетической предрасположенностью к малформациям при воздействии определенных факторов окружающей среды;

3. дефекты, возникающие под воздействием факторов окружающей среды, препятствующих развитию генетически нормальной зиготы. Они могут быть инфекционными, химическими или физическими и относятся к тератогенам;

4. спонтанные мутации, приводящие к глазным аномалиям. При рассмотрении второй и третьей категорий аномалий становится очевидным, что генетические факторы и факторы внешней среды могут взаимодействовать, вызывая морфологические отклонения.

Возникновение врожденных глазных дефектов зависит от стадии эмбриогенеза, во время которой произошло отрицательное воздействие. При этом происходит повреждение тех структур, которые формируются в эту стадию развития. Выделяют три периода фетального развития - эмбриогенез, органогенез и дифференциация.

В начальную стадию эмбриогенеза организуются три зародышевых слоя развивающегося плода - эктодерма, мезодерма и эндодерма. Нарушения в этот период развития приводят к распространенным соматическим изменениям, а не изолированным глазным аномалиям. Поэтому дефекты развития глаз встречаются при многих наследственных заболеваниях, а их идентификация помогает в постановке диагноза при системной патологии.

Во время органогенеза зародышевые слои организуются в общие архитектоничные структуры различных органов. Следовательно, многие глазные аномалии, возникающие в эту стадию, проявляются во всех отделах глаза (например, анофтальм и микрофтальм).

В стадию дифференциации развиваются характерные субструктуры каждого органа. Аномалии, возникающие в этот период, поражают специфические ткани глаза. Например, при эмбриопатии врожденного синдрома краснухи раннее воздействие чаще вызывает врожденную катаракту. Напротив, глаукома обычно является результатом виремии, возникшей в конце первого триместра, когда капсула хрусталика полностью сформирована. Поэтому у детей исключительно редко встречается сочетание врожденной катаракты и глаукомы.

Аномалии и пороки развития глаза, его придаточного аппарата и орбиты очень разнообразны и включают как практически незаметные дефекты (например, неполное цветоощущение), так и явные уродства (анофтальм - отсутствие глаза, буфтальм - увеличенный "бычий" глаз и др.). Клинически они проявляются в трех формах:

1. относительно небольшие глазные нарушения (например, колобомы и аномалии головки зрительного нерва и сетчатки), которые встречаются у в остальном здорового пациента и не требуют лечения;

2. изменения роговицы, хрусталика, заболевания стекловидного тела, которые подлежат хирургическому лечению;

3. небольшие или значительные глазные пороки развития, сочетающиеся с тяжелыми или даже летальными системными заболеваниями (например, анэнцефалией или большими хромосомными нарушениями, такими как трисомия D-группы).

ПРИОБРЕТЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ЗРЕНИЯ У ДЕТЕЙ: - внутричерепные и внутриглазные кровоизлияния, травмы головы во время родов и в раннем возрасте ребенка;- в связи с повышением внутриглазного давления;- на фоне общего соматического ослабления здоровья ребенка;- недоношенные детей с ретинопатией (снижение чувствительности сетчатки), при которой часто наступает тотальная слепота. Причиной атрофии зрительного нерва могут быть как наследственные, так и приобретенные аномалии. У детей с очень малой массой тела часто наблюдается ретинит, или ретинопатия недоношенных (заболевание сетчатки): чем меньше масса, тем больше вероятность ее проявления. Вызывается она несоответствующим массе тела ребенка развитием кровеносных сосудов по периметру сетчатки.  В 90 процентах случаев эта ситуация разрешается сама по себе, однако в остальных 10 процентах случаев ретинопатия может привести к серьезным осложнениям. Врожденная катаракта у детей — это вполне обычное явление, но ее бывает довольно сложно заметить, пока не пройдет некоторое время. Такая катаракта бывает тотальной и частичной, на одном глазу или на обоих, она может сохранять свои размеры или увеличиваться.  Частичная, похожая на точку, катаракта оказывает на зрение очень маленькое влияние, однако тотальная катаракта может привести к полной слепоте. Развитию катаракты могут способствовать используемые при лечении астмы кортикостероиды. Любая катаракта, влияющая на зрение, требует немедленного лечения. Это лечение зависит от плотности катаракты и от того, затронуты ли ею оба глаза или только один.  У ребенка, родившегося с тотальной катарактой обоих глаз, она должна быть удалена не позднее двух месяцев, чтобы дать возможность свету стимулировать развитие сетчатки.