79. Глаукома врожденная и приобретенная: причины развития, тече­ние, исход. Рекомендации к процессу воспитания и обучения детей с дан­ной патологией.

В настоящее время врожденная патология органов зрения занимает одно из лидирующих мест среди причин детской инвалидности и слепоты. В структуре детской инвалидности по зрению в нашей стране врожденная глаукома составляет 10,1 процента. Несмотря на широкий спектр современных препаратов и большое разнообразие оперативных вмешательств, процент инвалидности детей с глаукомой остается стабильным уже многие годы.

Об этом заболевании и методах лечения глаукомы рассказывает врач-офтальмолог детского консультативно-диагностического городского офтальмологического отделения, главный детский офтальмолог Челябинска, врач высшей категории Наталья Васильевна Валещук.

В основе врожденной глаукомы лежат аномалии, препятствующие оттоку внутриглазной жидкости или значительно затрудняющие его, следствием чего является повышение внутриглазного давления. Это заболевание характеризуется повышением внутриглазного давления, своеобразными клиническими проявлениями, обусловленными возрастными особенностями глаза у детей, прогрессирующим течением. Повышенное давление у детей вызывает изменения всего глазного яблока, в связи с чем происходит его увеличение за счет растяжения роговицы и склеры. Встречается у 1 ребенка из 10000 - 20000 новорожденных.

Врожденная глаукома может быть наследственной либо возникает в результате воздействия на зародыш или плод различных неблагоприятных факторов. Причиной врожденной глаукомы могут быть различные воздействия как внешней, так и внутренней среды (физические, химические, биологические). Так, это заболевание может вызвать инфекция матери во время беременности (коревая краснуха, грипп, паротит, токсоплазмоз и др.), эндокринные нарушения, гипо- и авитаминоз, различные интоксикации, гипоксии, ионизирующее излучение и др.

Основными симптомами врожденной глаукомы является высокое внутриглазное давление, увеличение диаметра роговицы и глазного яблока в целом, помутнение роговицы, углубление передней камеры, расширение зрачка и замедление реакций его на свет, снижение зрительных функций.

Наличие тех или иных патологических симптомов и их выраженность зависят от формы и стадии заболевания.

Из-за болей в глазу, светобоязни, слезотечения ребенок становится беспокойным, капризным, теряет аппетит, плохо спит. По мере прогрессирования заболевания под влиянием повышенного офтальмотонуса (очень твердый при надавливании глаз) вследствие затрудненного оттока внутриглазной жидкости увеличиваются роговица и глазное яблоко в целом, углубляется передняя камера, нарастают изменения в других оболочках и структурах глаза. Наиболее выраженным симптомом является увеличение в размерах роговицы, диаметр которой на поздних стадиях может достигать 20 мм и более. Растягивается и истончается склера, приобретая голубоватый оттенок из-за просвечивания сосудистой оболочки. На поздних стадиях глаукомы могут появляться стафиломы, возможны разрывы склеры, наблюдается растяжение и истончение конъюнктивы. Нередко развивается осложненная катаракта.

Стекловидное тело в начале заболевания прозрачное, в развитой стадии наблюдаются единичные плавающие помутнения, в более поздних стадиях- диффузные помутнения, деструктивные изменения, кровоизлияния. Глазное дно в начальной стадии врожденной глаукомы нормальное. При прогрессировании заболевания вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям.

У большинства больных с врожденной глаукомой наблюдается близорукость и миопический астигматизм. Близорукость, по общепринятому мнению, является следствием увеличения глазного яблока. В то же время, несмотря на его значительные размеры, близорукость, как правило, не достигает высоких степеней, что, по-видимому, обусловлено уплощением роговицы и тем, что хрусталик отодвигается кзади.

Внутриглазное давление в начальной стадии врожденной глаукомы может быть незначительно повышенным или повышаться периодически. В развитой и последующих стадиях офтальмотонус постоянно повышен.

Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим ухудшением зрительных функций. Снижение остроты зрения в ранних стадиях заболевания обусловлено в основном изменениями роговицы (отек, помутнения), аномалией рефракции, дальнозоркостью. По мере развития болезни зрение значительно снижается в связи с поражением зрительного нерва и сетчатки, доходя до снижения светоощущения и слепоты на поздних стадиях. Поле зрения удается исследовать у детей старше 6 - 7 лет; отмечается его концентрическое сужение и выпадение верхненосовых квадрантов. По происхождению различают наследственную и внутриутробную врожденные глаукомы. Происхождение заболевания определяют на основании результатов обследования ребенка в медико-генетической консультации и тщательно, целенаправленно собранных анамнестических данных о течении беременности и вредных факторах.

Важное значение в характеристике врожденной глаукомы имеет форма заболевания. Различают три формы, из которых наиболее часто встречается простая (классическая, собственно гидрофтальм) с изменениями в углу передней камеры. Вторая форма - врожденная глаукома с аномалиями переднего отрезка или глазного яблока в целом (смещение хрусталика, отсутствие радужки, уменьшение глазного яблока). Третья форма - врожденная глаукома при факоматозах (нейрофиброматоз, аниоматоз).

У детей могут наблюдаться формы заболевания с изменениями радужки, которые относят к юношеской глаукоме (синдромы Франк-Каменецкого, Ригера).

Диагноз врожденной глаукомы устанавливают на основании анамнеза и результатов обследования, включающего наружный осмотр, кератометрию, биомикроскопию, гониоскопию, гониоскопию с корнеокомпрессией, офтальмоскопию, тонометрию, тонографию, исследование зрительных функций. Важное значение имеет ультразвуковая биометрия как метод диагностики врожденной глаукомы и контроля эффективности лечения и стабилизации процесса по изменениям длины сагиттальной оси глаза и глубины передней камеры. Исследование органа зрения у детей младшего возраста (до 3 - 5 лет) проводят под наркозом.

Важное значение в раннем выявлении врожденной глаукомы имеет осмотр глаз новорожденных в родильных домах акушером и педиатром, которые знают начальные признаки заболевания. При подозрении на глаукому ребенка направляют на консультацию к офтальмологу, а при подтверждении диагноза проводят соответствующее лечение.

Врожденную глаукому следует дифференцировать от заболеваний глаз, при которых наблюдаются отдельные симптомы, характерные для глаукомы: конъюнктивит, кератит, дистрофия роговой оболочки, мегалокорнеа, кератоконус, кератоглобус, врожденная близорукость высокой степени, ретинобластома.

В связи с наличием препятствий оттоку внутриглазной жидкости лечение врожденных глауком хирургическое. Медикаментозная терапия является дополнением к операции.

Хирургическое вмешательство при врожденных глаукомах производят незамедлительно после установления диагноза, проведенного в срочном порядке обследования ребенка и предоперационной подготовки. Следует иметь в виду, что возрастных противопоказаний к операции у детей с врожденными глаукомами нет. Чем раньше произведено хирургическое вмешательство, тем большего эффекта можно добиться.

В тех случаях, когда нормализация внутриглазного давления не достигнута или через какое-то время после эффективного хирургического лечения офтальмотонус повысился, требуется срочная повторная операция. Особое значение имеет своевременная повторная операция у детей младшего возраста, у которых под влиянием повышенного внутриглазного давления процесс быстро прогрессирует, увеличивается глазное яблоко. В нашем отделении проводятся операции детям г. Челябинска и области. В 2007 году проведено шесть операций. Современные операции при врожденных глаукомах производят под операционным микроскопом микрохирургическим инструментарием. Успех хирургического лечения во многом определяется правильным выбором операции в зависимости от стадии заболевания и характера патологических изменений.

Медикаментозное лечение врожденных глауком включает применение миотических средств, дегидратационной и отвлекающей терапии чаще как дополнение к хирургическому лечению. Дети с врожденной глаукомой находятся на диспансерном наблюдении в поликлинике, проходя обследование 1 раз в месяц. В Челябинске на диспансерном учете состоит 17 человек. Им определяется острота зрения, исследуется поле зрения, проводится кератометрия, биомикроскопия, офтальмоскопия, тонометрия, эхобиометрия. Детям до 3 лет, а также беспокойным, неконтактным независимо от возраста необходимые исследования проводятся в стационаре. Это целесообразно делать не реже 1 раза в квартал.

В процессе диспансерного наблюдения за детьми с врожденными глаукомами после операции проводится медикаментозное лечение, назначается коррекция аномалии рефракции, по показаниям - плеоптическое лечение. Важная задача диспансерного наблюдения - своевременно выявить детей с некомпенсированной, прогрессирующей глаукомой и незамедлительно направить их в глазное отделение для детального обследования и хирургического лечения.

Возможны противопоказания. Необходима консультация врача.

Врожденная глаукома

Врожденная глаукома (ее еще называют инфантильной) может быть наследственной или возникает в результате воздействия на плод различных неблагоприятных факторов.

Различают три формы врожденной глаукомы:

• простая врожденная глаукома (гидрофтальм);

• глаукома в сочетании с аномалиями развития глаза;

• глаукома в сочетании с системной врожденной патологией.

По данным специалистов, у довольно большого числа детей (55,6%) первые признаки глаукомы возникают в раннем возрасте (до 5–6 лет).