По каким протоколам и регистрам лечат детей?

Для того, чтобы выбирать для каждого конкретного случая наиболее оптимальный метод лечения, который рекомендуется для каждой группы риска (на языке специалистов - риск-адаптированное лечение), должна быть база, которая основана на достоверных статистических данных. Но ретинобластома – это крайне редкое заболевание (в Германии и в Австрии ежегодно заболевают около 4 детей). Поэтому на сегодняшний день накоплено мало данных по этой болезни.

Поэтому в отличие от других форм рака, которые встречаются у детей и подростков, пока для лечения ретинобластомы нет такого единого стандартного протокола, которые в Германии называются исследования оптимизации терапии‎. (Немецкие протоколы, или исследования оптимизации терапии, - это клинические исследования, они строго контролируются. По ним лечат детей и одновременно исследуют конкретную форму рака).

Именно по этой причине в 2013 году открылся клинический регистр RB-Registry. В этом регистре несколько лет будут собираться данные об эпидемиологии [эпидемиология‎] ретинобластомы и о том, как эта болезнь протекает. Цель – собрать больше информации об этой форме рака и о том, какой ответ на лечение дают разные виды терапии.

В этот регистр принимаются все дети и подростки из Германии и Австрии до 18 лет, которые впервые заболели ретинобластомой и/или у которых нашли герминальную мутацию гена RB1 (мутация‎ в зародышевой линии [зародышевая линия‎]) и они ещё не получали никакого лечения. Центральный исследовательский офис находится в университетской клинике г. Эссен. Руководитель – к.мед.н. Петра Темминг.

Кроме того для пациентов с наследственной формой ретинобластомы есть возможность попасть в европейский исследовательский протокол, который исследует причины появления вторичных опухолей после того, как ретинобластому успешно вылечили (исследовательский протокол „Скрининг вторичных опухолей у детей с наследственной ретинобластомой“). В рамках этого скринингового исследования детям один раз в год делают МРТ головы. Условия, по которым детей берут в этот протокол: наследственная форма ретинобластомы, дети во время лечения получали лучевую терапию, возраст ребёнка между 8 и 18 годами.

Сейчас планируется исследовательский протокол по эффективности химиотерпаии. Но он сможет стартовать только тогда, когда будет получено финансирование.

Какие шансы вылечиться от ретинобластомы?

Сегодня благодаря современным подходам в диагностике и в лечении вылечиваются более 95% детей с ретинобластомой. У детей с односторонней ретинобластомой остаётся один здоровый глаз без ухудшения зрения и они могут вести нормальный образ жизни. У большинства детей с двусторонней ретинобластомой также остаётся, как минимум, один глаз, который способен достаточно видеть.

По каждому отдельному ребёнку прогноз‎ зависит в основном от того, на какой стадии болезни поставили диагноз ретинобластомы, и является ли ретинобластома врождённой (наследственная ретинобластома).

Если на момент диагноза опухоль не распространялась за пределы глаза, или за пределы двух глаз (специалисты в этом случае говорят об интраокулярной ретинобластоме), то болезнь лучше поддаётся лечению, чем запущенные ретинобластомы. Поэтому принципиально у них более благоприятный прогноз.

У детей с наследственной ретинобластомой в целом прогноз хуже, чем у детей с ненаследственной ретинобластомой. Это объясняется тем, что независимо от лечения у врождённых форм болезни есть генетическая [генетический‎] предрасположенность к тому, что в будущем ребёнок заболеет другим онкологическим заболеванием (вторичная злокачественная опухоль). Это может быть, например, остеосаркома‎, или саркомы мягких тканей‎. Этот риск ещё вырастает, если во время лечения ретинобластомы ребёнку давали облучение на глазное яблоко.

Примерно у 5% детей с врождённой ретинобластомой, которая изначально была односторонней, в течение полутора лет после первой болезни в другом глазу также вырастает ретинобластома.