Диспансерное наблюдение

Детей с подозрением на врожденную глаукому или с установленным диагнозом ставят на диспансерный учет с обязательным обследованием 1 раз в месяц: измерение ВГД, диаметр роговицы, ширины лимба, определение зрительных функций (по возможности).

Ранняя диагностика врожденной глаукомы возможна лишь при условии тщательного обследования глаз у каждого новорожденного. В первую очередь должно быть обращено внимание на размеры глаза и роговицы. Если при простом осмотре врач заметил увеличение этих размеров, помутнение роговицы, углубление передней камеры и расширение зрачка, то это должно сразу навести на мысль о возможности врожденной глаукомы. В таких случаях показаны срочная консультация офтальмолога и обязательное безотлагательное исследование внутриглазного давления. Определение внутриглазного давления у новорожденных и детей первых 2 лет жизни производят не пальпаторно, а исключительно тонометрами в условиях физиологического сна, усиленного сравнительно слабыми снотворными средствами и транквилизаторами (люминал, триоксин и др.), а в ряде случаев - и в состоянии общей анастезии.

Необходимо особо охарактеризовать врожденную осложненную глаукому, которую многие офтальмологи нередко называют ювенильной (юношеской) глаукомой. В зависимости от клинической картины глаукому называют и по синдромному принципу (Стерджа - Вебера - Краббе, Франка-Каменецкого, Ригера и др.).

Врожденная осложненная глаукома, т.е. глаукома, причиной которой являются факоматозы (ангиоматоз, неройфиброматоз), развивается, как правило, очень медленно и незаметно, чаще без признаков гидрофтальма. Диагностируют ее у детей старше 3-5 лет чаще случайно во время профосмотров, когда обнаруживаются значительное понижение остроты и сужение границ поля зрения, а также небольшая застойная инъекция. При исследовании внутриглазного давления (даже пальпаторно) оно оказывается повышенным, но чаще незначительно (до 30 мм рт. ст.).

Наиболее явным и броским признаком ангиоматоза (синдрома Стерджа-Вебера-Краббе) является сине-багровое пятно на коже лица, располагающееся по ходу тройничного нерва. Пламенные пятна могут быть также на конъюнктиве, в сосудистой оболочке и в других отделах. Поражение может быть одно- и двусторонним. Нейрофиброматоз проявляется чаще разрастаниями в области лица, но может быть и в других частях тела. На коже нередко встречаются "кофейные" пятна.

Следовательно, наличие у ребенка перечисленных общих изменений предполагает исследование у него внутриглазного давления по диспансерному принципу (активно, ежегодно). Необходимо отметить, что при факоматозной глаукоме, которая развивается сравнительно быстро и рано (в первые 2 года жизни), возможны признаки прогрессирования гидрофтальма, как и при простой форме. Это обусловливается наличием блока радужно-роговичного угла ангиоматозными и нейрофиброматозными разрастаниями.

Дифференцировать врожденную глаукому приходится прежде всего с такой врожденной аномалией размеров роговицы, как мегалокорнеа (макрокорнеа, гигантская роговица), конъюнктивитом, паренхиматозным кератитом и ретинобластомой. Сходство с мегалокорнеа - только в больших размерах роговицы. Однако при этой аномалии сагиттальный размер глаза находится в пределах возрастной нормы и нет нарушения прозрачности роговицы. При многократной повторной тонометрии внутриглазное давление оказывается не повышенным, диск зрительного нерва не изменен.

Однако таких детей берут на диспансерное наблюдение, у них необходимо ежегодно исследовать внутриглазное давление. Врожденная глаукома и конъюнктивит сходны по наличию у больных детей светобоязни, блефароспазма и слезотечения. Для конъюнктивита характерно обильное отделяемое и конъюнктивальная, а для глаукомы - застойная инъекция. Кроме того, при конъюнктивите роговица, как правило, гладкая, прозрачная и блестящая, всегда имеет нормальные, присущие данному возрасту размеры, а при глаукоме она чаще матовая и имеет увеличенные размеры. Конъюнктивит не сопровождается повышением внутриглазного давления.

Диффузные паренхиматозные кератиты также могут симулировать врожденную глаукому. Сходство в том, что имеется помутнение роговицы и корнеальный синдром, как при декомпенсированой глаукоме. Однако при объективном исследовании выясняется, что у больных с кератитами роговицы передняя камера имеет нормальные размеры, зрачок сужен, а не расширен, отмечается перикорнеальная, а не застойная инъекция сосудов, характерная васкуляризация лимба и роговицы, отсутствующая при глаукоме. В процесс вовлекаются радужка, ресничное тело, положительны специфические серологические реакции, внутриглазное давление нормально или даже несколько понижено. Необходимо отметить отсутствие эффекта при кератите от закапывания глицерина или глюкозы, в то время как при глаукоме они резко уменьшают отек и просветляют роговицу.

У выраженной стадии врожденной глаукомы, характеризующейся значительным увеличением глаза, имеется наибольшее сходство с врожденной злокачественной опухолью сетчатки - ретинобластомой в ее развитой стадии. Гидрофтальм при ретинобластоме в отличие от врожденного развивается, как правило, через несколько месяцев (год - два) после рождения, передняя камера мелкая, а на глазном дне и в стекловидном теле чаще всего видна опухоль. Отличить у маленьких детей эти процессы и правильно поставить диагноз можно только при тщательном офтальмологическом обследовании ребенка под общей анестезией.

Установлению диагноза ретинобластомы или исключению ее помогают данные эхобиометрии и лабораторных исследований.

На основе обследования ребенка с подозрением на врожденную глаукому и ответов на все пункты классификации представляется возможным поставить развернутый клинический диагноз, например: глаукома врожденная, семейно-наследственная, двусторонняя, осложненная ангиоматозом лица, с сопутствующим микрофтальмом, выраженная, декомпенсированная, прогрессирующая; или: глаукома глаза врожденная, простая, далеко зашедшая, некомпенсированная, прогрессирующая:

Чем раньше и точнее поставлен диагноз, тем менее травматичны и более эффективны антиглаукоматозные операции, тем больше возможностей сохранить зрение у детей.

В режиме дня чередование и сочетание учебно-воспитательных и лечебно-восстановительных процессов должны обеспечивать достаточную продолжительность сна (не менее 2 ч днем и 10 - 11 ч ночью), рациональное распределение приемов пищи (при четырехразовом питании с интервалом в 3 - 3,5 ч), регулярное и достаточное пребывание на открытом воздухе (ежедневно не менее 4 ч). Не изменяя содержания "Программы воспитания в детском саду", во все формы работы вводятся упражнения и игры, способствующие развитию зрительных функций, тренировка зрительно-двигательного восприятия, упражнения, направленные на коррекцию вторичных дефектов развития.

В Приложении 1 приведен ориентировочный распорядок дня для детей с патологией зрения в специализированном учреждении с круглосуточным пребыванием.