Ситуационная задача 304 [k003202] Инструкция: ознакомьтесь с ситуацией и дайте развернутые ответы на вопросы Основная часть

Больная А. 24 лет жалуется на головную боль, слабость, боли в суставах.

Больна 3 года. Заболевание началось с высокой температуры, появления эритематозной сыпи на туловище и конечностях и макрогематурии. Получала нерегулярно Преднизолон 30 мг в сутки, но в дальнейшем от лечения отказалась. Спустя год возник артрит, появилось генерализованное увеличение лимфоузлов. При обследовании был выявлен перикардит, плеврит. Настоящее ухудшение в течение 2 месяцев.

Объективно: состояние тяжёлое. Питание пониженное. Кожные покровы сухие, отмечаются участки эритематозной сыпи на коже спины. Пальпируются увеличенные лимфатические узлы до 1 см в диаметре. Отмечается скованность, отёчность в межфаланговых суставах кистей. Деформаций нет. Дыхание ослабленное в нижних отделах с обеих сторон, там же притупление при перкуссии. Сердце расширено в поперечнике (14,5 см), тоны глухие. Пульс – 108 уд/мин., ритм правильный. Артериальное давление – 150/90 мм рт. ст. Печень выступает из-под края рёберной дуги на 1,5 см. Селезёнка не пальпируется. Отёчность голеней.

Анализ крови: гемоглобин – 64 г/л, эритроциты – 1,8×1012/л, тромбоциты – 180×109/л, лейкоциты – 4,2×109/л, СОЭ – 56 мм/ч.

Анализ мочи: удельный вес – 1010, белок – 1,2%, в осадке до 40 эритроцитов в поле зрения, холестерин сыворотки крови – 6,4 ммоль/л, креатинин сыворотки крови – 124 мкмоль/л, общий белок сыворотки крови – 51 г/л, альбумин – 25 г/л.

Вопросы:

1. Назовите предполагаемый диагноз.

2. Предложите план дополнительного обследования больного?

3. Чем обусловлены изменения лабораторных показателей?

4. С какими заболеваниями проводится дифференциальный диагноз?

5. Предложите план лечения.

Ответ к задаче №304 [k003202]

1. Диагноз: СКВ: хронического течения, высокой степени активности, в анамнезе: кожный васкулит, суставной синдром, перикардит, плеврит, лимфаденопатия, анемия, эритроцитопения.

2. Диагностика:

• БАК: СРБ, фибриноген, глюкоза, билирубин, мочевина, креатинин, холестерин, белок и белковые фракции, ферритин, АЛТ, АСТ.

• Кровь на ВИЧ, гепатиты В и С, группу крови и Rh-фактор;

• Иммунологические анализы: ЦИК, РФ, иммуноглобулины (А, М, G), комплемент, реакция Кумбса, антитела к ДНК и компонентам ядра, антитела к кардиолипинам, фосфолипиды.

• рентгенограмма органов грудной клетки

• рентгенограмма кистей, стоп

• ЭхоКГ

• УЗИ ОБП + почек

• ФЭГДС

3. Активностью процесса.

4. Дифференциальная диагностика проводится с:

- ревматоидным артритом;

- системной склеродермией;

- дерматомиозитом;

- узелковым периартериитом;

- первичным антифосфолипидным синдромом;

- хроническим активным гепатитом с системными проявлениями;

- сепсисом.

5. План лечения:

1). Высокие дозы кортикостероидов внутрь (не менее 1000 мг метилпреднизолона ежедневно 3 дня подряд) в сочетании с высокими дозами циклофосфамида (1000 мг).

2). Лечение антикоагулянтами (варфарин под контролем МНО) и антиагрегантами.

3). В дальнейшем применяются - аминохинолиновые препараты (плаквенил – 400 мг/сут) и кортикостероиды.