Порушення коагуляційного гемостазу • коагупопатії

Порушення судинно-тромбоцитарного гемостазу

і!

.3 є

Рис 118. Класифікація геморагічних діатезів

І. Порушення судинно-тромбоцигарного гемостазу:

а) вазопатії)

б) тромбоцитопенії-,

в) тромбоцшпопатії.

П. Порушення коагуляційного гемостазу — коагупопатії*

V '

12. Що таке вазопатії?їх класифікують?

Вазопатії■* це спадково обумовлені або набуті геморагічні діатези, що виника­ють як наслідок первинних порушень судинної стінки.

Залежно від механізму розвитку вазопатії поділяють на дві групи; '

1. запальні вазопатії - васкуліти',

2. диспластичні вазопатії - ураження судин, нов'язані з порушеннями їхньої спо­лучної тканини (неповноцінність судинної стінки).

12. Які етіологія і патогене^запальних вазопатій?

Залежно від причин виникнення запальні вазопатії поділяють на:

1. інфекційні васкуліти. Є проявом цілого ряду інфекційних захворювань (вірусних геморагічних гарячок, висипного тифу, сепсису);

2. імунні васкуліти. Розвиваються як наслідок імунокомплексних захворювань (алер­гічних реакцій III типу за класифікацією Кумбса і Джелла), наприклад, при сис­темному червоному вовчаку, вузликовому иеріаргеріїті, геморагічному васкуліті (хвороба Шенляйн-Геноха);

3. інфекційно-імунні васкуліти. Поєднують обидва попередніх механізми.

У патогенезі запальних вазопатій провідна роль належить ушкодженню ендоте­лію, що може бути обумовлено:

а) цитопатичною дією ендотеліотропних еірудів;

б) токсинами мікробів, наприклад веротоксином, що його виділяють бактерії киш- _щвй1хр}щи;1 і

в) комплексами антиген-антитіло і комплементом.

Наслідком ушкодження ендотелію судин є: Лі діапедез еритроцитів, що клінічно виявляється точковими крововиливами (пете- хіями)[

^ інтенсивне мікротрамбоутворення, що викликає порушення мікроциркуляції і ^ живлення тканин; —^ тромбоцитопенія споживання (результат утворення мікротромбів).

0 26.3.14. Які етіологія і патогенез*диспластичних вазопатій^

В основі диспластичних вазопатій лежать набуті або спадково обумовлені пору­шення сполучної тканини стінки кровоносних еудии/

Прикладами таких порушень є:

1. Гіповітаміноз С. Аскорбінова кислота - необхідний компонент реакції гідро- ксилювання проліну, унаслідок якої вій перетворюється в океилролін. Ця реакція вважається однією з ключових в утворенні колагену. При гіповітамінозі С з ураху­ванням сказаного порушується утворення повноцінного колагену (ламкість судин, випадання зубів і т. д.).

2. ТелеангіектазІЇ. Це спадково обумовлені локальні дефекти сполучної тканини дин^що обумовлюють_стоншення їх стінок і розширення просвіту. ТелеангіектазІЇ е джерелом небезпечних для життя кровотеч, особливо при локалізації у внутріш­ніх органах.

3. Гемангіоми. Це судинні пухлини, які часто кровоточать.

4. Синдром Елерса-Даило. Його основу складають генетично обумовлені дефекти колагену.

У патогенезі диспластичних вазопатій мають значення: $ стоншення стінок мікросудин і розширення їхнього просвіту; 2)Гнеповноцінний локальний гемостаз. Через недостатню кількість або неповноцін­ність колагену в субендотелії судин порушується адгезія тромбоцитів;

СЗ) легка ранимість судин,

ч/ ^