26. Які фактори викликають підвищення активності фібринолітичної системи крові?

    1. Посилене утворення й надходження в кров активаторів фібринолізу. Відбуваєть­ся при великих ушкодженнях тканин: великі травми, ушкодження клітин токсина­ми, операційні втручання, лейкози та ін.

    2. •Зменшення вмісту в крові інгібіторів протеолізу. Має місце при недостатньому їх утворенні або посиленому використанні.

27. Якими клінічними ознаками виявляють себе порушення коагуляційного гемостазу?

На відміну від порушень судинно-тромбоцитарного гемостазу для коагулопатій ха­рактерні не капілярні (точкові) кровотечі, а кровотечі з великих судин - артерій і веи. Такі кровотечі клінічно виявляють себе: -д) гематомами - великими крововиливами в м'язи, під шкіру, у порожнину суглобів ' (гемартрози);

5-6) тривалими кровотечами після операційних втручань (видалення зуба та ін.).

26. Що таке двз-синдром?

Синдром дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові (ДВЗ-син­дром) - це генералізоване зсідання кров; всередині судин, що викликає утворення великої кількості мікрозгустків і агрегатів клітин, які порушують мікроциркуляцію в органах і тканинах.

Цей синдром часто характеризують як катастрофу для організму. і і

26. Що може бути причиною двз-синдрому?

Залежно від причин розвитку виділяють такі різновиди ДВЗ-синдрому: (у) інфекційно-септичний (розвивається при сепсисі);

Й) посттравматичний (при краш-синдромі, опіковій хворобі, множинних переломах * кісток);

(і) шотсогенний (при всіх видах шоку);

хірургічний (після операцій з великою травматизацією тканин); акушерський (при передчасному відшаруванні плаценти, надходженні в кров на­вколоплідних вод); 6) токсигенний (після укусу змії);

пухлинний (при злоякісному пухлинному рості); алергічний (при імунному ушкодженні тканин) та ін.

26. Що є патогенетичною основою розвитку двз-синдрому?

В основі патогенезу ДВЗ-синдрому лежить так званий Vгуморальний протеазниі вибух*} тобто одночасна активація всіх протеолітичних ферментів плазми крові, то Свходять до складу чотирьох позаклітинних біохімічних систем (рис. 120):

а) системи зсідання крові;

б) фібринолітичної системи;

в) калікреїн-кінінової системи;

г) системи комплементу.

\ і \ /

{ ІНГІБІТОРИ ПРОТЕАЗ )

т 206

т 207

і! 315

б) одні активні протеази здатні активувати інші (перехресна активація)*

в) ланцюговий характер активації. Теоретично поява навіть однієї молекули актив­ної протеази може викликати активацію всіх наявних протеаз крові.

Однак у нормі реакції активації протеолітичних ферментів мають обмежений ха­рактер, що пояснюється існуванням великої групи інгібіторів протеаз.

При патології, коли у кров надходять великі кількості активних протеаз, по­тужність існуючих інгібіторів може виявитися недостатньою. Отоді й виявить себе ланцюговий характер активації протеолітичних систем плазми крові. Така активація набуває генералізованого характеру, втягує всі протеази крові - відбувається "гумо­ральний протеазний вибух",

26.3.31. Назвіть основні джерела надходження в кров активних протеаз приДвз-синдромі.

Існує три основних джерела надходження протеаз у кров. І. Ушкоджені клітини. Мас значення гостре ушкодження великої кількості клітин, з яких у позаклітинний простір і кров надходять лізосомні протеази, тканинний тромбопластин.

Запалення як місцевий процес, що виникає при ушкодженні клітин, обмежує над­ходження продуктів розпаду в кров, локалізуючи ушкодження і в такий спосіб попереджаючи розвиток ДВЗ-синдрому, П. Цадходусення в кров великої кількості позаклітинних протеаз, наприклад Дїипси>

/

Система комплементу

Клітинні		Позаклітинні
протеази		протеази

Екзогенне протеазі»

Система зсідання крові

Фібрино- літична система

Калікрвїн- кінінова систем З

Му при гострому панкреатиті, ферментів, що містяться в навколоплідних водах. Щ. Екзогенні протеази. їхніми джерелами можуть бути бактеріальні клітини при „сепсисі» зміїна отрута та ін.

26.3.32. Як розгортається патогенез ДВЗ-синдрому? У патогенезі ДВЗ-синдрому розрізняють дві фази.

1. фаза - фаза гіперкоагуляції і агрегації тромбоцитів. Основу цієї фази ста­новить генералізована активація системи зсідання крові, тобто утворення тромбіну (тромбінемія), що призводить до утворення фібрину і агрегатів тромбоцитів.

Існує три механізми запуску цієї фази:

1. ферментативним механізм -надходження в кров великої кількості активних про­теаз і тканинного тромбопластину;

2. контактний механізм - активація ф. XII при контакті його з чужорідними поверх­нями (екстракорпоральний кровообіг, гемодіаліз, штучні клапани серця);

3. тромбоцитарний механізм - первинна активація агрегації тромбоцитів при гене- ралізованому ушкодженні ендотелію судин, порушеннях реологічних властивос­тей крові, гострому внутрішньосудинному гемолізі еритроцитів.

У результаті реалізації зазначених механізмів утворюється велика кількість мі- крозгустків і агрегатів клітин, що призводить до розладів мікроциркуляції, розвитку сяадж-синдрому (див. розд. 13%

Усе це веде до появи таких' клінічних проявів, як гіпоксія, ацидоз, інтоксикація продуктами розпаду, гостра недостатність'зов ніш нього дихання (мікрозгустками за­купорюються капіляри легень), гостра ниркова недостатність (забиваються капіляри клубочків), порушення мозкового кровообігу.

2. фаза -» фаза гіпокоагуляції (геморагічний синдром). Ця фаза розвивається як наслідок виснаження механізмів судинно-тромбоцитарного і коагуляційного ге­мостазу.

У її виникненні мають значення:

а) зменшення активності системи зсідання крові (споживання факторів І, V, VIII);

б) активація фібринолітичної системи (надходження в кров великої кількості актива­торів фібринолізу);

в) підвищення автакоагулякгної активності крові за рахунок утворення продуктів фібринолізу;

г) розвиток тромбоцитопенії споживання;

ґ) підвищення проникності стінки судин (має значення утворення великих кількос­тей кінінів).

Фаза гіпокоагуляції клінічно виявляє себе масивними кровотечами, що їх важко зупиниш.

26.3.33. Що таке тромбофільн/діатези? Що може лежати в основі їх ^ розвитку?

Тромбофіпмі діатези - це захворювання і синдроми, при яких схильність до утворення тромбів обумовлена первинними порушеннями механізмів гемостазу.

Патогенетичну основу тромбофілій можуть становити: 1) ендотеліагьні механізми, що обумовлюють зменшення тромборезистентносгі стінки судин;

2. тромбоцитарні механізми, пов'язані зі збільшенням агрегаційної здатності тром­боцитів;

3. зменшення антикоагулянтної активності крові (зменшення утворення антитром­біну III);

4. зниження активності фібринолітичної системи (зменшення утворення ендоте- ліального активатора плазміногену, поява потужних інгібіторів плазміну, дефіцит плазміногену);

5. порушення системи зсідання крові (дисфібриногенемії).

Клінічно тромбофільні діатези виявляють себе тромбозами і тромбоембааіями венозних і артеріальних судин у різних органах і тканинах.

27. Патологічна фізіологія серця і * ^