2 26.3.15. Що таке тромбоцитопенія? Які механізми можуть лежати в основі розвитку тромбоцитопенії?

Тромбоцитопенія - це зменшення вмісту тромбоцитів в одиниці об'єму пери­феричної крові нижде 150 • Ю'/д^

На думку багатьох авторів, геморагічні прояви тромбоцитопенії з'являються при зменшенні кількості тромбоцитів нижче • ЮУл.

За походженням тромбоцитопенії можуть бути спадково обумовленими і набутими. За механізмом розвитку виділяють такі види тромбоцитопенії.

1. Тромбоцитопенії, пов'язані з порушеннями утворення тромбоцитів:

а) мієлотоксичні тромбоцитопенії- виникають унаслідок ушкодження кро­вотворних клітин. Дуже часто поєднуються з анемією й лейкопенією. При­чинами їх розвитку € ті самі фактори, які викликають розвиток гіпопластич­ної анемії;

б) дефіцитні тромбоцитопенії- обумовлені недостатністю вітаміну В,_г або фолієвої кислоти;

в) диерегуляторні тромбоцитопенії— пов'язані з порушенням утворення трамбоцитопоетинів - речовин, що стимулюють утворення тромбоцитів;

г) тромбоцитопенії, пов'язані зі зменшенням плацдарму кровотворення, - розвиваються при лейкозах і метастазах злоякісних пухлин.

2. Тромбоцитопенії, пов'язані з посиленим руйнуванням тромбоцитів. Причи­ною такого руйнування можуть бути:

а) імунне ушкодження, обумовлене антитромбоцитарними антитілами на влас­ні компоненти кров'яних пластинок або на лікарські препарати, адсорбова­ні на тромбоцитах. Аутоімунне ушкодження вважають найбільш імовірним механізмом розвитку так званої ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури

¹ (хвороби Верльгофа

б) гіперспленізм- гіперфункція селезінки, що супроводжується часто спле- аомегалією. У результаті підвищення фагоцитарної активності макрофагів відбувається інтенсивне руйнування всіх формених елементів крові, у тому числі й тромбоцитів;

в) механічне ушкодження тромбоцитів. Часто виникає при гемангіомах і на­кладенні ппучних клапанів серця;

•уТ) набуті мембранопатії (гсиолптпа анемія Маркіафавн-Мікеллі). Соматич­ні мутації кровотворних клітин спричиняються до утворення пулів клітин

(еритроцитів, гранулоцитів, тромбоцитів) з дефектами мембрани. У резу.іь» таті збільшуєіься_чутливість таких клітин до дії комплементу й відбувають­ся їх руйнування. -і——«-

III. Тромбоцитопенії споживання. Виникають у результаті посиленого викорис- N. тання тромбоцитів на утворення тромбів (хвороба Шенляйн-Генаха, хвороба —^ Мошковича, ДВЗ-синдром).

26.3.16. Який патогенез порушень гемостазу в умовах тромбоцитопенії?

У патогенезі геморагічного синдрому при тромбоцитопеніях мають значення; (І) порушення ангіотрофічної функції тромбоцитів, у результаті чого виникають дистрофічні зміни в ендотелії і збільшується ламкість мікросудин. Це веде до збільшення ранимості судин, діапедезу еритроцитів, крововиливів. Останні вияв­ляють себе петехіями на шкірі, кровотечами з ясеи і носа, крововиливами в голо­вний мозок і сітківку ока;

порушення адгезії й агрегації тромбоцитів. Це викликає порушення формування тромбоцитарного тромбу й призводить до збільшення часу кровотеча (проба Дюка); порушення вторинного спазму ушкоджених артеріол. При тромбоцитопеніях ви-* вільняється мало біогенних амінів (катехоламінів, серотоніну), з дією яких пов'я­зане скорочення гладких м'язів судин;

порушення зсідання крові. Обумовлено недостатнім вивільненням фактора 3 плас­тинок і тромбостеніну. У результаті порушується І фаза зсідання Крові і ретракція згустку.

1^26.3.17. Що таке^тромбоцитопапїІ' Як їх класифікують?

Тромбоцитопатії- це порушення функціональних властивостей тромбоцитів, їх якісна неповноцінність. При цьому кількість тромбоцитів може залишатися в нормі.

За походженням тромбоцитопатії бувають спадково обумовленими і набутими.

За характером якісних дефектів кров'яних пластинок тромбоцитопатії поділяють на ендо- і екзотрамбоцитарні.

Ендотромбоцитарні тромбоцитопатії обумовлені порушеннями складових час­тин тромбоцитів. їх, у свою чергу, поділяють на мембранопатії, гранулопатії і фер- ментопатії. Мембранопатії виникають при спадкових аномаліях мембранних тліко- протеїнів, що виконують функції клітинних рецепторів; при блокаді цих рецепторів аномальними білками плазми крові (парапротеїиами), при ушкодженні мембрани кров'яних пластинок патогенними факторами, Гранулопатії виявляються дефіцитом гранул І і П типів. В основі фермеитопатії може лежати зменшення активності фер­ментів циклу Кребса, гліколізу, порушення функцій АТФ-аз, циклоксигенази і тром- боксансннтетази.

При екзотромбоцитарних тромбоцитопатіях причини порушення функцій тром­боцитів лежать поза кров'яними пластинками. У зв'язку з цим екзотромбоцитарні Тромбоцитопатії можуть бути:

^а) пов'язаними зі змінами плазми крові (дефіцит плазмових білків, що є плазмовими кофакторами агрегації тромбоцитів);

6) пов'язаними зі змінами в судинній стінці (порушення утворення фактора Віллє, бранда ендотелієм судин, розлади зовнішнього механізму зсідання крові). Залежно від сутності порушень гемостазу виділяють:

1. тромбоцнтопатії з первинним порушенням адгезії тромбоцитів;

2. дромбоцитопатії з первинними порушеннями агрегації тромбоцитів;

ЗУ тромбоцитопатії з первинним порушенням реакцій вивільнення вмісту тром­боцитів;

4) тромбоцитопатії, пов'язані з дефіцитом або зменшенням доступності фактора З тромбоцитів.