19. Що може бути причиною безпосереднього порушеннями!/ фази зсідання крові?

1. Дефіцит фібриногену:

а) афібртогенемія - повна відсутність фібриногену (спадкове захворювання і аутосомио-рецесивним типом спадкування); ^

б) гіпофібриногенемія - зменшення синтезу фібриногену в печінці при ц ура­женнях.

2. Дисфібриногенемії-* якісні порушення фібриногену. Розвиваються як наслідок генетичних дефектів (тип спадкування аутосомно-домінантний). Виявляються утворенням аномального фібрину.

3. Порушення полімеризації фібрину. Розвиваються в результаті утворення комп­лексів фібриногену з фібрином-мономером і проміжними продуктами, ВІД яких ще повністю не відщепились пептиди А ї В. При цьому утворюється так званий "заблокований фібриноген* ("тромбінрезистентний фібриноген"), що не підда­сться дії тромбіну,

4. Дефіцит ф. ХШ. Виникає як наслідок спадкових порушень (тип спадкування ау­тосомно-рецесивний). виявляється порушеннями перетворення розчинного фі­брину (фібрину 8) у нерозчинний (фібрин І).

19. Які речовини складають&нтикоагуляніну шоіем^крові?

І. Первиииі антикоагулянти. Постійно синтезуються в організмі й тому завжди т містяться в плазмі крові До них відносять:

1. антитромбіц Ш- основний універсальний антикоагулянт, що є інгібіто­ром протеаз. Синтезується ендотелієм судин. Пригнічує активність усіх протеолітичних ферментів крові, у тому числі тромбіну, калікреїну, плазмі­ну, ф. ХПа, ф. ХІа, ф. Ха, ф. ІХа, ф.УПа;

2. гепарин (антитромбін II) - тікозамінопгікан, що вивільняється тканин­ними базофілами і базофілами крові при їх дегрануляції. Антикоагулянти властивості має не сам гепарин, а комплекс гепарину з антитромбіном III. Завдяки гепарину антитромбін III фіксується на поверхні ендотелію судин, де його антикоагулянті властивості в багато разів зростають; *

3. а_І-антитрипсин, а_}-макроглобулін, інгібітор СІ -компонента комплемен­ту - усі вони є неспецифічними інгібіторами протеаз, у тому числі й факто­рів зсідання крові.

II. Вторинні антикоагулянти. У плазмі крові в нормі не містяться. Утворюються в

процесі зсідання крові й фібринолізу. До них відносять:

1. антитромбін І- фібрин, що адсорбує і в такий спосіб інактивус велику кількість тромбіну;

2. продукти фібринолізу. Перешкоджають процесам полімеризації фібрину і утворенню фібринових структур.

26.3.24. Чим може бути обумовлене підвищення активності антикоагулянтної системи крові?

Підвищення активності антикоагулянтної системи крові закономірно виникає при:

/

1. .^--і Активатори: І ендотеліальмий тканинний ⁴ кров'яний нирковий (урокіназа) бактеріальний (стрептокіназа)

   збільшенні вмісту гепарину в крові гіпергепаринемії. Це маже буть обумовле­но посиленою деградуляцією тканинних базофілів і базофілів крові, зокрема, при алергічних реакція* І/гипу за класифікацією Кумбса і Джелла, руйнуванням базо- фільних лейкоцитів при лейкозах, введенням гепарину ззовні;

2. появою "патологічних" антикоагулянтів, до яких відносять антитромбін V, що порушує полімеризацію фібрину-моиомеру; "вовчаковий" антикоагулянт, що порушує утворення протромбіназного комплексу; парапротеїни, що унеможлив­люють полімеризацію фібрину.

26.3.25. Що входить у поняття^фібринолітична система

Фібринолітична система - це система, яка забезпечує лізис (протеоліз) фібри­ну в кровоносному руслі. У такий спосіб вона бере участь у підтримці рідкого стану крові й у відновленні кровообігу в тромбованих судинах. До складу системи фібринолізу входять (рис. 119):

Фактор ХІІа, калікреїн

Рис. 119. Схема фібринолізу

Активатори

І

/внутрішмЬ ^{ПЛАЗМ Н0ГЕ}*