86. Пороки развития нервной системы. Черепно-мозговые и спинномозговые грыжи (анэнцефалия, энцефалоцеле, менингоцеле, миеломенингоцеле). Клиника, диагностика, прогноз.

Черепно-мозговая грыжа - сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки. 1\5000 новорожденных.Локализуются по средней линии в области смыкания черепных швов. Грыжевое выпячивание покрыто кожей синюшно-багрового цвета или с гиперпигментацией. Кожа может изъязвлятся, что сопровождается вторичным инфицированием и ликвореей. Иногда локализуются в назофронтальной области и обусловлены дефектом решетчатой кости. В зависимости от содержания: менингоцеле, энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле.Менингоцеле: выбухание в костный дефект оболочек мозга, выпячивание флюктуирует, просвечивает, при пункции спадается. Кожа над ним истончена, синющна.Энцефаломенингоцеле: выпячивание в-ва мозга и оболочек в дефект черепа. Отчетливая пульсация выпячивания. При дефекте в области затылочной кости (задняя черепно-мозговая грыжа) определяются нарушения статики, походки, координации, мышечного тонуса, связанные с поражением прилежащих частей мозжечка. Расстройство жизненно важных функций. При дефекте в области решетчатой кости грыжи располагаются интраназально. Ведущими являются дыхательные расстройства вследствие отсутствия носового дыхания.Энцефалоцистоцеле: в грыжевой мешок входят мозговое в-во, оболочки, желудочки мозга. Эктопия нервных клеток, дегенеративные изменения нервной ткани, аномалии сосудистой и ликворной системы мозга.Диагноз: клинический осмотр, рентгенологическое исследование. Характер выпячивания –пункция.Лечение: хирургическое.Спинномозговые грыжи. Сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Выпячивание мозговых оболочек, корешков и в-ва спинного мозга. 1\1000.Наиболее частая локализация –пояснично-крестовый отдел. Самая редкая локализация –шейный отдел округлое образование или продолговатой формы, пигментированное или синюшной окраски. Кожа над ним истончена, блестящая. Изъязвление приводит к истечение цереброспинальной жидкости. Ликворея может осложнятся гнойным менингитом, носящим подострый или хронический характер.Менингоцеле: выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Просвечивает в проходящем свете, покрыто истонченной кожей с элементами атрофии, пигментными пятнами, оволосением. Имеет ножку при пункции спадается. Доброкачественная форма.Миеломенингоцеле: в выпячивание вовлекается спинной мозг. См недоразвит с участками глиоза, расширенным центральным каналом. Не меняются при пункции. Параличи или парезы ног, парезы сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. клиника сопровождается грубыми трофическими расстройствами6 отеком стоп, язвами и пролежнями на н/к и туловище.Менингорадикулоцеле: оболочки и корешки спинного мозга. Корешки истончены, демиелинизированы, неправильно сформированы, заканчиваются в стенках грыжевого мешка. Выпячивание имеет широкое основание, при пункции полностью опустошается. В пояснично-крестцовом отделе –периферические параличи в н/к, парезы, трофические расстройства.Миелоцистоцеле: выпячивание оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом, спинной мозг является как бы стенкой грыжевого мешка. Кожа истончена, синеватого отттенка, часто наблюдаются незаживающие свищи, окруженные участками грануляционной ткани. Параличи, тазовые расстройства, нарушение трофики тканей.Неврологические расстройства при всех формах сочетаются с гидроцефалией, пороками развития н\к, врожденной косолапостью и вывихами, синдактилией, полидактилией. Лечение: хирургическое. Анэнцефалия: полное отсутствие мозговых гемисфер, сочетающееся с дефектом костей черепа. Кости мозгового черепа отсутствуют или представлены рудиментарными хрящевыми образованиями, иногда островками теменных и лобных долей. Стволовые образования недоразвиты. Продолжительность жизни не более 10 дней.