116. Торсионная дистония. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.

- как синдром наблюдается при гепатоцеребральной дистрофии, эпидемическом энцефалите и др. поражениях ядер. Торсионная дистония – хроническое прогрессирующее заб-е НС, клинически проявляющееся изменениями мышечного тонуса и непроизвольными тоническими сокращениями мышц туловища и конечностей. Тип наследования как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный. Клиника. Дебют обычно в 10-13 лет, иногда позднее. Характерными симптомами явл-ся вращательные спазмы мышц туловища, проксимальных отделов конечностей: голова поворачивается в сторону и запрокидывается назад, руки вытягиваются и заводятся за спину, туловище поворачивается вокруг вертикальной оси; больной может застывать в таких позах, причем частые гиперкинезы могут приводить к деформации позвоночника; во сне гиперкинезы значительно уменьшаются или исчезают совсем, а при волнении и активных движениях – усиливаются. Помимо генерализованных гиперкинезов, встречаются формы торсионной дистонии с локальными спазмами: спастическая кривошея, писчий спазм, оромандибулярная дистония (открывание и закрывание рта и непроизвольные движения языка), блефароспазм, щечно-лицевая, щечно-язычная дистония, хореатетоз. Лечение. Длительное, симптоматическое. Променяют комбинации холинолитиков и седативных пр-тов, в некоторых случаях эффективно использование леводопы. Назначается также галаперидол или резерпин. Витамины группы В. Редко прибегают к стереотаксическим операциям на подкорковых ядрах. Прогноз. Заб-е в большинстве случаев неуклонно прогрессирует. Иногда отмечаются различной длительности ремиссии. Быстро происходит глубокая инвалидизация больных и наступает летальный исход, особенно при генерализованной форме.

117. Синдром Жиль-де-ля Туретта. Клиника, диагностика, лечение.

- относится к пограничным между неврологией и психиатрией, явл-ся хроническим заб-ем. Встречается чаще у мальчиков. Хаар-ся множественными неконтролируемыми мышечными и вокальными тиками – выкрики непристойного содержания (копролалия). Клиника. Дебют в возрасте от 5 до 10 лет, персистирует всю жизнь. Клиническая картина начинается с частого моргания или подергивания головы --- бесчисленные мышечные подергивания меняющие форму и интенсивность + хрюканье, кашель, гавканье. На более поздней стадии болезни появляются эхосимптомы, хар-ся у некоторых больных повторением целых предложений во время разговора, у др. – повторением ключевых слов. Многие больные эмитируют звуки, издаваемые животными. Часто можно отметить у больных такие движения как приседание, подпрыгивание, притоптывание. Также отмечаются поведенческие нарушения: эмоциональные расстройства и трудности социальной адаптации; реактивная депрессия с повышенной раздражительностью и периодическими вспышками ярости и агрессии. Диагностика. ЭЭГ (дезорганизация фоновой активности с региональным замедлением и наличием пароксизмальных разрядов острых волн). Лечение. Антагонисты дофаминовых рецепторов (галаперидол или пимозид); тетрабеназин, клонидин, флюфеназин; агонист дофаминовых рецепторов (эглонил) – для снижения частоты тиков.