111. Преходящее нарушение мозгового кровообращения. Клиника, диагностика, лечение.

Важнейшим критерием преходящих нарушений мозгового кровообращения (ПНМК) явл-ся полная обратимость очаговой или диффузной неврологической симптоматики в течение 24 ч. Выделяют следующие формы ПНМК: 1) транзиторные ишемические атаки (ТИА), 2) гипертонические кризы (ГК). Клиника. При ТИА в системе внутренней сонной артерии преобладают очаговые неврологические симптомы на противоположной очагу ишемии стороне наблюдаются зоны гипестезий, парестезий. Ограниченные, захватывающие локальные участки кожи лица, конечностей, возможно развитие центральных парезов, чаще ограниченных, локализованных только в одной конечности или захватывающих только отдельную мышечную группу (кисть, стопа, пальцы). Снижение мышечной силы умеренного хар-ра, выявляется анизорефлексия, патологические рефлексы. При ТИА в бассейне левой средней мозговой артерии могут возникать приходящие афатические расстройства в сочетании с чувствительными и двигательными нарушениями в правой половине тела, у некоторых больных развиваются приступы парциальной или вторично генерализованной эпилепсии. При ТИА в вертебро-базиллярной системе – системное головокружение, шум в ушах, вегето-сосудистые нарушения в виде тошноты, рвоты, икоты, побледнения кожных покровов, диффузного гипергидроза + нарушение статики, координации, появление спонтанного горизонтального нистагма; головные боли в затылочной области усиливаются при перемене положения головы; зрительные расстройства в виде фотопсий, дефекта полей зрения, «пелены» перед глазами, м.б. диплопия. При ТИА позвоночных артерий (остеохондрозе) - развиваются приступы резкой мышечной гипотонии и обездвиженности без утраты сознания, провоцируемые поворотами или запрокидываниями головы. ГК хар-ся тяжелой головной болью, головокружением, тошнотой с повторной рвотой, гипергидрозом, гиперемией кожных покровов, тахи, одышкой, ознобоподобным тремором. Диагностика: УЗ-доплерография, МР-ангиография, контрастная ангиография - используют для исключения стенозирующего поражения экстра- или интракорнеальных артерий; исследуют микроциркуляцию для оценки состояния свертывающей и противосвертывающей системы крови; КТ и МРТ – для исключения геморрагического хар-ра процесса. Лечение. Больным с ПНМК необходим постельный режим до окончания острого периода и стабилизации состояния; стационарное леч-е показано только в случае острой гипертонической энцефалопатии, тяжелого ГК, повторных ТИА.

112. Факоматозы (ф). Туберозный склероз (тс). Клиника, диагностика, лечение, прогноз. Нейрофиброматоз.

Ф. – это гетерогенная группа наследственных нейрокожных заболеваний, объединяющим началом которых является пораж-е орг-в и тканей – производных энтодермы – кожи и ее дериватов, НС, сетчатки и висцеральных орг-в. К ним относят: нейрофиброматоз Реклингхаузена; туберкулезный склероз; энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге-Вебера; ретиноцеребеллярный ангиоматоз Гиппеля-Линдау. Т.С. – наследственное нейрокожное заб-е, хар-ся системным пораж-ем внутренних орг-в, костей, глаз, кожи; с нарушением пролиферации, миграции и дифференциации клеток нейроглии. Клиника. Триада Вогта (1908 г): судорожные приступы, аденомы сальных желез, задержка умстенного развития + с 1998 г критерии диагноза: а) первичные признаки: ангиофибромы лица = аденома сальных желез, множественные околоногтевые фибромы; кортикальные туберсы; субэпиндимальные узлы или на КТ гигантоклеточная астроцитома (в 95%); множественные субэпендимальные кальцинаты; множественные астроцитомы почек; б) вторичные признаки: первая степень родства, рабдомиома, ретинальные гамартомы или депигментированные пятна, церебральные туберсы, некальцинированные субэпендимальные узлы, участки шагреневой кожи, лимфангиомиоматоз легких, ангиомиолипома почек, поликистоз почек; в) третичные признаки: гипопигментированные пятна, повреждение кожи по типу конфетти, поликистоз почек, диффузные повреждения эмали зубов, гамартоматозные полипы прямой кишки, кисты костей, лимфангиомиоматоз легких, церебральные гетеротонии или миграциогнные тракты в белом в-ве, фибромы десен, гамартомы др. орг-в, инфантильные спазмы. Диагноз очевиден при 1а, 2б или 1а+2в. Диагноз возможен при 1б+1в или 3в. Диагноз предположительный 1б или 2в. Единый гистологический субстрат всех новообразований явл-ся гамартрома – опухоль из незрелой эмбриональной ткани, задержавшаяся в своей дифференцировке по сравнению с окружающими тканями носителя опухоли, развивающаяся из избыточного непропорционально развитого тканевых комплексов. Кожные изменения встречаются в 100% случаев: гипопигментированные пятна – диффузно-асимметрично располагающиеся от 3-4 до 100 штук; депигментированные волосы, брови, ресницы; гиперпигментированные пятна (встречаются реже, не более 5). У 50% б-ных есть глазные изменения: ретинальные – гамартома, факомы по краю диска зрительного нерва; неретинальные – ангиофибромы век, депигментация сетчатки, атипичная колобома, катаракта, отек, атрофия зрительного нерва, выпадения полей зрения. Рабдомиомы сердца чаще у новорожденных и детей раннего возраста. Поражение НС: эпилептические приступы, нарушение поведения, задержка умственного развития, нарушение сна. Нарушение поведения и интеллекта: гиперактивность, аутизм, агрессивность. Диагностика. Клинические данные; КТ (субэпендиальные узлы головного мозга); ЭЭГ (эпилептический синдром); МРТ (кортикальные туберсы); ЭХО-КГ (рабдомиомы сердца); УЗИ (изменения внутренних орг-в – кисты); ПЭТ, ОФЭКГ. Лечение. Цель – купирование эпилептических приступов: консервативное (противоэпилептические пр-ты); оперативное (кортикальная резекция). Нейрофиброматоз (НФ) – это заб-е, включающее группу различных форм с разным прогнозом, типом наследования и симптомокомплексами. Бывает: центральный, периферический, сегментарный. Периферический НФ I (б-нь Реклингхаузена) – 1 тип, аутосомно-доминантное заб-е ЦНС: патоморфологический субстрат – опухолевые образования различной гистологической принадлежности и локализации, менингиомы, глиомы, астроцитомы, гамартомы зрительных нервов, нейрофиброма. Клинические и диагностические критерии: 1) 6 и более кожных пятен «кофе с молоком», диаметром более 5 мм у детей раннего возраста и более 15 мм у пациентов постпубертатного возраста. Появляются чаще на 1 г.ж.; 2) две и более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма. Типы нейрофибром: кожные (мягкие), подкожные (жесткие), плексиформные; 3) веснушки в подмышечных и подколенных обл-тях (1-3 мм, внешне не отличимы от гиперпигментированных пятен); 4) онтическая глиома; 5) два и более узелков Лиша (пигментные гамартомы сетчатки; 6) наличие специфических костных нарушений (сфеноидальная дисплазия, вертебральная дисплазия, кифосколиоз, низкорослость, макроцефалия, псевдоартроз); 7) первая степень родства + задержка умственного развития, трудности обучения, эпилептические приступы, очаговая неврологическая симптоматика. Лечение. Симптоматическая терапия (оперативное лечение опухолей; противоэпилептическая терапия, корректор поведения, ноотропные пр-ты). Центральный НФ II – 2 тип, изолированная, отличное по клинике, прогнозу и генетической детерминанте от НФI заб-е, отличительной особенностью которого явл-ся шванномы ЧМН, чаще VIII, поэтому глиомы этого нерва явл-ся патогномоничным признаком НФII. Кожные проявления реже, чем при НФI, нет узелков Лиша, костных дисплазий и оптических глиом. Основные проявления и диагностические критерии. Билатеральные новообразования VIII ЧМН, наличие родства 1 ст. в сочетании с: а) унилатеральным образованием VIII ЧМН; б) двух признаков из: менингиома, нейрофиброма, глиома, шваннома, церебеллярные кальцинаты; в) двух признаков из: унилатеральная вестибулярная шваннома, множественные менингиомы, признаки пункта «б». Лечение: определяется количеством, распространенностью, локализацией новообразований и включает в себя хирургиченскую коррекцию при нарушении ф-ции какого-либо органа или систем. Другие формы НФ: 1) НФ III (сочетает признаки НФI и НФII); 2) НФ IV (сегментарный НФ), симптомы НФ II; 3) НФ V – изолированное пораж-е какого-либо орг-на или части тела; 4) НФ VI – изолированные гиперпигментированные пятна при отсутствии нейрофибром; 5) НФ VII – изолированная нейрофибросаркома.