18. Полимиозит. Патогенез. Классификация. Критерии диагностики. Лечение. Мсэ.

Полимиозит - аутоиммунное заболевание, характеризующееся диффузным воспалением мышц. Это аутоиммунное заболевание, проявляется нарастающей слабостью и болезненностью мыщц шеи, гортани глотки, плечевого и тазового поясов, проксимальных отделов конечностей, дыхательных мышц. Возможно присоединение миокардита и пневмонита . Может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями или возникать на фоне злокачественного новообразования .

Характерно резкое повышение активности креатинфосфокиназы в крови. В тяжелых случаях возможен летальный исход. Заболевание может начаться в любом возрасте, однако чаще всего - в 50-70 лет ( ревматоидный артрит и СКВ развиваются обычно в более молодом возрасте). Около 70% больных - женщины. Предполагается, что в патогенезе заболевания учавствуют Т- лимфоциты и антитела к тРНК-синтетазам -РНК синтетазы-ферменты белкового синтеза, которые обеспечивают присоединение аминокислоты к тРНК.

Существует несколько классификаций полимиозита. Согласно одной из них, выделяют 5 форм заболевания:

- Первичный полимиозит  

- Первичный дерматомиозит

- Полимиозит при злокачественных новообразованиях

- Детский полимиозит

- Полимиозит при других аутоиммунных заболеваниях : синдроме Шегрена , смешанном заболевании соединительной ткани , СКВ иревматоидном артрите .

- Миозит с включениями

Диагностика. Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, повышения активности креатинфосфокиназы и альдолазы всыворотке, результатов электромиографии и биопсии мышц. Однако полимиозит нельзя исключить даже в отсутствии характерных лабораторных признаков заболевания. Трудность диагностики полимиозита приводят к тому, что сразу поставить диагноз удается лишь у 20% больных.

Электромиография выявляет изменения, характерные для поражения как нервов - спонтанные фибрилляции, повышенная возбудимость при введении электродов и положительные потенциалы - так и мышц - низкоамплитудные полифазные потенциалы действия двигательных мышц.

Гистологическое исследование. Выявляются дегенерации, вакуолизация и некроз мышечных волокон. Поражаются преимущественно волокна, расположенные по периферии мышечных пучков. Регенерирующие мышечные волокна имеют базофильную цитоплазму и центрально расположенные ядра. В мышечной ткани и стенках сосуда нередко обнаруживаются инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и нейтрофилов. Для дерматомиозита характерны более выраженные периваскулярные инфильтраты с большим количеством В-лимфоцитов. Иногда при дерматомиозите наблюдается картина, характерная для васкулитов .

Серологические исследования в диагностике полимиозита малоин формативны. У небольшой части больных выявляется ревматоидный фактор , у 20% - антинуклеарные антитела . Диагностическое значение имеют антитела к антигенам Pm-1 , антитела к антигенам ScI-70 иантитела к антигенам Jo-1 , однако их находят лишь у немногих больных.

Лечение:

- Назначают преднизон , 60 мг/сут внутрь, или другой кортикостероид в эквивалентной дозе. По мере улучшения состояния дозу постепенно снижают. За несколько недель до повышения мышечной силы снижаются активность креатинфосфокиназы и альдолазы, а также СОЭ. Поддерживающие дозы преднизона в большинстве случаев составляют 10-20 мг/сут внутрь. Для уменьшения риска побочных действий кортикостероиды назначают через день.

- Если после 6 нед. лечения кортикостероидами состояние не улучшается или заболевание продолжает прогрессировать спустя 3 нед. после начала лечения, назначают метотрексат , 15 мг/нед внутрь, постепенно увеличивая ее до 50 мг/нед. Метотрексат в дозе более 20 мг/нед обычно вводят парентерально. К препаратам второго ряда относятся азатиоприн , 2-3 мг/кг/сут внутрь. При лечении азадиоприном ежемесячно проводят общий анализ крови и каждый 3 мес определяют биохимические показатели функции печени. При неэффективности лечения и после исключения злокачественных новообразований назначают циклофосфамид , циклоспорин , хлорамбуцил или комбинацию этих препаратов.