22. Алгоритм диагностического поиска при нефротическом синдроме. Амилоидоз. Диагностика. Лечение.

В диагностике нефротического синдрома большое значение придают лабораторным показателям. Здоровый человек выделяет с мочой около 200 мг белка в сутки. Экскреция белка при нефротическом синдроме с нормальной скоростью клубочковой фильтрации составляет обычно от 5 до 20 г/сутки. Клубочковая протеинурия, представленная белками с низкой молекулярной массой, считается селективной; при преобладании в моче крупномолекулярных белков говорят о неселективной протеинурии. Кортикостероидные средства часто оказываются эффективными при нефротическом синдроме с селективной протеинурией и редко — при неселективной протеинурии.

Постоянным признаком нефротического синдрома является гипопротеинемия. Уровень общего белка в сыворотке крови при нефротическом синдроме может снижаться до 30—25 г/л. Особенно резко падает содержание альбуминов в крови. Концентрация глобулинов остается нормальной или даже слегка повышается. Потери альбумина с мочой и калом считают начальным звеном в нарушениях белкового и водно-электролитного обмена при нефротическом синдроме. Когда содержание альбумина в крови падает до 25 г/л, у больного появляются отеки.

Молочно-белый оттенок кровяной сыворотки при нефротическом синдроме объясняется повышенным содержанием в ней липидов. Особенно характерна гиперхолестеринемия. Содержание холестерина в крови изменяется в обратном отношении к содержанию в ней альбумина. Повышается также содержание триглицеридов, фосфолипидов. Характерна дислипопротеидемия.

Функциональная способность почек может быть нормальной или сниженной. Обычно моча до снижения функции почек имеет высокую относительную плотность (до 1030—1050). В осадке ее содержатся гиалиновые, зернистые, эпителиальные и восковые цилиндры, лейкоциты, двоякопреломляющие липоиды, жироперерожденные клетки канальцевого эпителия. Содержание эритроцитов в осадке определяется характером основного заболевания. Эритроциты часто встречаются в моче больных хроническим нефритом, системной красной волчанкой и реже при амилоидозе, болезни Крона.

Факторы риска амилоидоза.

Установлено, что мужчины болеют амилоидозом чаще женщин. Риск амилоидоза повышается о мере старения человека.  Амилоидоз чаще развивается у больных с последней стадией заболеваний почек, которые находятся на диализе длительное время. Это явление вызвано накоплением бета-2-микроглобулина в крови. Диализ-индуцированный амилоидоз более характерен для взрослых больных, которые находятся на диализе более 5 лет. 

Симптомы амилоидоза.

Симптомы амилоидоза часто трудно определить. Они могут очень отличаться, в зависимости от типа амилоидного белка и места его отложения в теле. Важно то, что симптомы, приведенные ниже, могут наблюдаться при многих других заболеваниях. Дифференцировать амилоидоз – нелегкая задача для квалифицированных врачей.  Симптомы амилоидоза могут включать:  1. Изменения цвета кожи.  2. Глинистая окраска стула.  3. Повышенная утомляемость.  4. Общая слабость.  5. Чувство тяжести в животе.  6. Боли в суставах.  7. Анемия.  8. Одышка.  9. Отечность языка.  10. Онемение конечностей.  11. Слабое сжатие руки.  12. Потеря веса.  Сердечный амилоидоз.  Амилоидный белок откладывается в сердечной мышце. Это нарушает эластичность тканей, ослабляет сердечные сокращения и влияет на ритм сердца.  Заболевание проявляется сердечной недостаточностью (СН) – сердце не в состоянии качать объемы крови, необходимые для нормального кровоснабжения тела.  Эта форма амилоидоза проявляется такими симптомами:  1. Одышка, даже в покое.  2. Нерегулярное сердцебиение (аритмия).  3. Признаки СН – отечность, слабость, тошнота и др.  Почечный амилоидоз.  Почки должны фильтровать токсины из крови. Амилоидные отложения в почках затрудняют функционирование почек. Когда падает фильтрующая способность почек, жидкость и опасные токсины накапливаются в организме (почечная недостаточность).  При почечном амилоидозе могут быть такие симптомы:  1. Отеки, вызванные накоплением жидкости.  2. Высокий уровень белка в моче (протеинурия).  Желудочно-кишечный амилоидоз.  Амилоидный белок накапливается в желудочно-кишечном тракте, замедляя мышечные сокращения и работу кишечника. Это ухудшает пищеварение.  Если амилоид накапливается в ЖКТ, это может проявляться такими симптомами:  1. Плохой аппетит.  2. Понос (диарея).  3. Тошнота и рвота.  4. Боль в желудке.  5. Потеря веса.  Вовлечение печени может приводить к увеличению печени, накоплению жидкости в организме и аномальными изменениями в печеночных тестах.  Амилоидная нейропатия.  Амилоид может повреждать нервы, идущие от спинного и головного мозга к органам (периферические нервы). Периферические нервы несут сигнал от ЦНС к различным участкам тела. К примеру, периферические нервы дают возможность чувствовать зуд в кончике пальца, или ожог ладони.  Если амилоидоз поражает периферические нервы, то это проявляется такими симптомами:  1. Проблемы с равновесием.  2. Нарушение контроля над мочеиспусканием и дефекацией.  3. Нарушение выделения пота.  4. Покалывание и слабость в мышцах.  5. Головокружение в положении стоя, вызванное проблемами с регуляцией артериального давления.  Кроме всего, сказанного выше, амилоидоз может также поражать легкие, кожу, селезенку и другие органы, вызывая соответствующие симптомы.