7 Билет

Сравнительная - симметрично по межреберьям, слево до 3м.р.

**

Циррозы печени (ЦП) - хроническое прогрессирующее заболевание с выраженными в различной степени признаками функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии. Ст. 198. Григорьев.

Ст. 283. А.С. Сметнев, В.Г. Кукес.

При осмотре больного в большинстве случаев можно выявить малые признаки цирроза "печеночные стигматы" (от лат stigma - признак). К ним относятся:

а) сосудистые "звездочки" ("паучки") - ножные артериовенозные анастомозы, наблюдающиеся у подавляющего большинства больных циррозом и в ряде случаев появляющиеся за несколько лет до выраженных симптомов этого заболевания. Они представляют собой слегка возвышающиеся над поверхностью кожи ангиомы, от которых лучеобразно разветвляются мелкие сосудистые веточки. Размер их колеблется от булавочной головки до 0,5-1 см в диаметре. Предполагают, что появление сосудистых звездочек объясняется повышенным количеством циркулирующих в крови эстрогенов, не разрушающихся с должной скоростью в пораженной печени.

б) эритема ладоней ("печеночные ладони") - разлитая или ограниченная область ладони и подушечками пальцев, ладони обычно теплые. На подошвах подобная эритема выявляется реже.

в) красные блестящие губы, красная слизистая оболочка рта, красный "печеночный", "лакированный" , "малиновый" язык.

г) признаки гормональных расстройств (нарушение обмена эстрогенов), у мужчин гинекомастия (увеличение молочных желез), уменьшение роста волос бороды на груди, животе, а также облысение. Нередко развивается импотенция и тестикулярная атрофия.

У женщин часто наблюдаются нарушения менструального цикла (аменорея), нарушается детородная функция.

д) ксантоматозные бляшки на коже - желтовато-коричневые бляшки, чаще располагающиеся на веках (ксантелазмы), иногда на ладонях, а также на груди, спине, коленях (ксантомы), наблюдаются у больных билиарным ЦП. Появление их связывают с повышением уровня липидов и холестерина в крови и местным внутрикожным отложением холестерина.

е) пальцы в виде "барабанных палочек" с гиперемией кожи у ногтевых лунок. Во многих случаях при ЦП также выявляются увеличение околоушных слюнных желез, контрактура Дюпюитрена, периферическая нейропластия.

Портальная гипертезия (ПГ) характеризуется стойким повышением давления в воротной вене и проявляется расширением портокавальных анастолеозов, асцитом и увеличением селезенки.

При циррозах печени, разрастание и последующее рубцевание соединительной ткани на месте погибших печеночных клеток приводят к сужению или полной облитерации части печеночных синусоидов и внутрипеченочных сосудов. В результате создается препятствие току крови, портальное давление повышается, нарушается отток крови от органов брюшной полости. В этих условиях усиливается транссудация жидкости из сосудистого русла в брюшную полость и образуется асцит. Имеет значение и снижение онкотического давления плазмы в результате нарушения синтеза альбуминов в печени: задержка Na и воды - результата гиперпродукции альдостерона надпочечниками (вторичный гиперальдостеронизм) и недостаточная инактивация в печени его и антидиуретического гормона.

ПГ возникает при опухолях в печени, метастазах в печени, тромбозе воротной вены.

При ПГ существующие в норме анастомозы между воротной нижней и верхней полой венами компенсируют затрудненный кровоток.

Существует 3 группы естественных портоковальных анастомозов:

1) в зоне геморроидальных венных сплетений - анастомозы между нижней брыжеечной веной (система воротной вены) и геморроидальными венами, впадающими в нижнюю полую вену;

2) в зоне пищеводно-желудочных сплетений - окольный путь через левую желудочную вену, пищеводное сплетение и полунепарную вену в верхнюю полую вену;

3) в системе околопупочных вен, анастомозирующих с венами брюшной стенки и диафрагмы, несущими кровь в верхнюю и нижнюю полые вены. При портальной гипертензии расширенные расходящиеся в разные стороны вены вокруг пупка образуют своеобразную картину, называемую "головой медузы" ("caput Medusae").

Клинические симптомы портальной гипртензии определяются ее стадией. При 1стадии клинические признаки появляются эпизодически в период портальных кризов и характеризуются наличием метеоризма, болей в эпигастральной области, тошноты, диарей. При 2 стадии вышеуказанные симптомы становятся постоянными, периодически возникает асцит, который быстро разрешается под влиянием терапии. У больных с портальной гипертензией 3 стадии имеют место осложнения: отечно-асцитический синдром, трудно поддающийся лечению, кровотечения из расширенных пищеводных и геморроидальных вен, гиперспленизм, печеночная энцефалопатия и др.

1. Печеночные

2. Внепеченочные

1. Болевой синдром (абдоминальный болевой синдром):

а) Длительные боли чаще ноющие, тупые в области правого подреберья они связаны с:

- хроническим холециститом (спазм гладких мышц и желчного пузыря);

- дискинезия желчевыводящих путей в результате нарушения нормальной моторики желчного пузыря и желчных протоков;

- при быстром и значительном увеличении печени (отек), происходит растяжение фиброзной оболочки - глиссоновой капсулы.

б) Приступообразные боли (желчная и печеночная колика) возникают внезапно и приобретают чрезвычайно резкий характер. Вначале они ограничены областью правого подреберья, но постепенно распространяются по всему животу.

Чаще при ЖКБ, возникновение болей обычно обусловлено внезапно наступающими спастическими сокращениями мышечного слоя желчного пузыря и крупных желчных протоков в результате раздражения камнем их слизистой оболочки, а также вследствие сравнительно быстро наступающего растяжения стенок желчного пузыря при застое желчи. Приступ купируется: тепло на область печени, введение холино- и миоспазмолитических средств (атропин сульфат, папаверин гидрохлорид);

- Дискинезия желчных путей (спазм сфинктера Одди - сфинктер печеночно-поджелудочной ампулы).

Иррадиация боли:

Правое плечо, лопатку, межлопаточное пространство, правую половину шеи, головы, в поясничную область.

Боли усиливаются при глубоком дыхании, при перемене положения больного, иногда при ходьбе, тряской езде.

Провоцируют болевой синдром нарушенная диета: употребление жирной, жаренной пищи, алкоголя.

Патологию гепатобиллиарной системы необходимо прежде всего заподозрить при жалобах больного на немотивированные:

а) общую слабость,

б) быструю утомляемость,

в) снижение работоспособности,

т.е. астеновегетативный синдром.

2. Диспепсический синдром (печеночная диспепсия)

а) тошноту, рвоту. Рвота не приносит облегчения, а иногда боль усиливается после рвоты.

б) чувство горечи и сухости во рту, наличие металлического прикуса

в) снижение аппетита,

г) неустойчивый стул,

д) вздутие живота (метеоризм),

е) похудание

Эти жалобы характерны для заболеваний не только печени и желчных путей, но и других отделов пищеварительной системы. Причинами указанных явлений при заболеваниях печени и желчных путей служат расстройства секреции желчи (следовательно, переваривания жиров в кишечнике) и нарушение обезвреживающей функции печени.

3. Синдром лихорадки:

а) ознобы;

б) субфебрильная температура.

Наблюдается при остром воспалительном процессе в желчном пузыре и желчных путях, при абсцессе и раке печени, гепатите, активном циррозе.

4. Суставной синдром

- длительную или перемежающуюся боль в суставах без их деформации и ограничений объема движений, пальпация суставов безболезненна.

5. Желтушный синдром

- желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек (желтуха - icterus, отсюда иктеричность склер.) Ж.с. обусловлен накоплением желчных пигментов в крови и тканях.

6. Холестатический синдром (нарушение экскреторной функции печени):

- кожный зуд обычно носит упорный характер и сильно беспокоит больных ночью, лишая их сна. Сильный зуд может приводить к расчесам кожи с последующим их инфицированием. Х.С. сопровождается повышением уровня в сыворотке крови ЩФ, ЛАП, ГГТФ, холестерина, -липопротеидов, конъюгированной фракции билирубина, желчных кислот.

Причиной зуда является нарушение оттока желчи и накопления в крови желчных кислот, которые раздражают находящиеся в коже чувствительные нервные окончания.

7. Геморрагический синдром.

а) кровотечения из носа, десен, меноррагии

б) подкожные кровоизлияния (синяки), петехиальная сыпь.

Причина: нарушается синтез факторов свертывания крови и снижения количества и функции тромбоцитов (гиперспленизм).

8. Холецисто-кардиальный синдром.

а) кардиалгия, а иногда приступ стенокардии связан с рефлекторным спазмом коронарных артерий (пример, больную прооперировали, удалили камни и приступы прекратились);

б) преходящие нарушения ритма (экстрасистолия, пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия);

в) изменения на ЭКГ отсутствуют, хотя зубец Т может уплощаться или становится отрицательным в отдельных отведениях.

Лабораторные синдромы при диффузных поражениях печени.

С помощью современных биохимических исследований крови можно оценить характер патологического процесса в печени и выделить ряд лабораторных синдромов, отражающих повреждения гепатоцитов, нарушения поглотительно-экскреторной и синтетической функции печени, степень иммунопатологических расстройств. Выделяют следующие синдромы: цитолитический, холестатический, синтетической недостаточности и мезенхимально-воспалительный.

1. Синдром нарушения целостности гепатоцитов (синдром цитолиза) характеризуется повышением в плазме концентрации индикаторных ферментов - АсАТ, АлАТ, ЛДГ и ее изоферментов ЛДГ4 и ЛДГ5; специфических печеночных ферментов: фруктозо-1-фосфатальдолазы, сорбитдегидрогеназы, а также ферритина, сывороточного железа, витамина В12 и билирубина, главным образом за счет повышения прямой фракции.

В оценке степени активности патологического процесса основное значение придается содержанию АлАТ и АсАТ. Повышение активности этих ферментов в сыворотке крови менее чем в 5 раз по сравнению с верхней границей нормы рассматривается как умеренная, от 5 до 10 раз - как средней степени и свыше 10 раз - как высокой степени активности.

Морфологической основой этого синдрома являются гидропическая и ацидофильная дистрофия и некроз гепатоцитов с повреждением и повышением проницаемости клеточных мембран.

2.Синдром холестаза (нарушение экскреторной функции печени) сопровождается повышением уровня в сыворотке крови ЩФ, ЛАП, ГГТФ, холестерина, -липопротеинов, конъюгированной фракции билирубина, желчных кислот, фосфолипидов, снижается экскреция бромсульфалеина (вофавердина) и радиофармакологических препаратов.

Морфологической основой внутриклеточного холестаза являются ультраструктурные изменения гепатоцита - гиперплазия гладкой цитоплазматической сети, изменения билиарного полюса гепатоцита, накопление компонентов желчи в гепатоците, которые нередко сочетаются с цитолизом гепатоцитов. При внутрипеченочном холестазе выявляют накопление желчи в желчных ходах, а при внепеченочном - расширение междольковых протоков.

3. Синдром печеночно-клеточной недостаточности проявляется уменьшением содержания в сыворотке крови общего белка и особенно альбуминов, трансферрина, холестерина, II, V, VII факторов свертывания крови, холинэстеразы, альфа-липопротеинов, но в то же время повышением билирубина за счет неконъюгированной фракции. Морфологическим субстратом синдрома являются выраженные дистрофические изменения гепатоцитов и/или значительное уменьшение функционирующей паренхимы печени вследствие ее некротических изменений.

4. Мезенхимально-воспалительный синдром характеризуется гипергаммаглобулинемией, повышением показателей белково-осадочных проб (Таката-Ара, Кадмиевая, Люголя), увеличение СОЭ, появлением в крови продуктов деградации соединительной ткани (С- реактивный белок, серомукоид и др.). Наблюдаются изменения показателей иммунных реакций (появляются антитела к субклеточным фракциям гепатоцита, ревматоидный фактор, антимитохондриальные и антиядерные антитела, изменения количества и функциональной активности Т- и -лимфоцитов, а также повышение уровня иммуноглобулинов.

9. Синдром портальной гипертензии.

Портальная гипертензия - повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации - в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

Клиническими симптомами с.п.г. являются развитие коллатерального кровообращения, кровотечение из варикозно - расширенных коллатералей, асцит, спленомегалия.

Whipple ввел деления портальной гипертензии на:

1. подпеченочную - препятствие в стволе воротной вены или ее крупных ветвях;

2. внутрипеченочную - препятствие кровотоку находится в самой печени (гепатит, цирроз);

3. надпеченочную (болезнь Бадда-Киари) препятствие локализуется во внеорганных отделах печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в нее печеночных вен.

С.Д. Подымова, 1984 г. с.55.

10. Гепатолиенальный синдром

Гепатолиенальный синдром характеризуется одновременным увеличением печени и селезенки при первичном поражении одного из этих органов. Общее участие этих органов в патологических процессах (болезни печени, системы крови, некоторые инфекции, интоксикации) объясняется богатством их ретикулоэндотелиальной ткани.

Выявить гепатолиенальный синдром позволяют методы пальпации, УЗИ и сканирования.

Значительное увеличение селезенки обычно сопровождается повышением ее функции (гиперспленизм), что проявляется анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией; последняя может привести к развитию геморрагических осложнений.

Эти изменения объясняются тем, что в результате чрезмерно активной деятельности селезенки происходит торможение костномозгового кроветворения, повышается разрушение клеток крови в селезенке, а также образование в ней антиэритроцитарных, антилейкоцитарных и антитромбоцитарных аутоантител.

***

Отечный синдром. (нефротический синдром НС).

НС включает триаду симптомов:

- массивную протеинурию;

- гипопротеинемию;

- гиперлипидемию.

Отеки почечного происхождения обычно появляются внезапно, наиболее выражены в местах отложения рыхлой подкожной клетчатки (лицо, область крестца, мошонка), имеют бледную окраску (за счет спазма артериол), быстро нарастают и могут быстро исчезать.

Отеки сердечного происхождения появляются постепенно, располагаются в местах наиболее отдаленных от сердца (голени, стопы), усиливаются к вечеру и уменьшаются утром, нередко имеют синюшный оттенок.

Основные механизмы возникновения почечных оттеков:

1. Повышение проницаемости стенки капилляров. Повышается гиалуронидазная активность сыворотки крови. Гиалуронидаза усиливает деполимеризацию гиалуроновых комплексов мукополисахаридов, образующих межклеточное вещество (межэндотелиальный "цемент") и основную базальную мембрану капиллярной стенки, вследствие чего порозность этой стенки увеличивается. Имеют значение снижение содержания кальция в сыворотке крови (поскольку в состав межклеточного вещества входят его соединения с белком в виде протеината кальция), а также изменение рН крови (ацидоз).

2. Снижение колюидно-осмотического давления плазмы крови вследствие высокой протеинурии (нефротический синдром, амилоидоз почек). Отеки обусловлены уменьшением онкотического давления плазмы крови. Эти отеки возникают в первую очередь на ногах у ходячих больных и на пояснице у лежачих. Обычно гипопротеинемические отеки возникают при содержании в крови менее 3,4-4,0 г% белка и до 1,0-1,5% альбуминов. При нефритах теряются с мочой главным образом мелкодисперсные белки-альбумины; количество глобулинов снижается в меньшей степени. Гипопротеинемические отеки возникают не только при нефротическом синдроме и амилоидозе почек. Они могут появляться при длительном голодании ("голодные отеки"), нарушении всасывания в тонком кишечнике, раковой кахексии и некоторых других заболеваниях, сопровождающихся снижением содержания белка в плазме.

3. Задержка ионов натрия в организме. При болезнях почек происходит переход части жидкости из кровяного русла в ткани вследствие повышения порозности капиллярной стенки или снижения онкотического давления крови. Возникает раздражение объемных рецепторов - волюморецепторов, расположенных в основном в стенках правого предсердия и общих сонных артерий. В ответ на это раздражение включаются защитные механизмы поддержания внутрисосудистого объема. Усиливается продукция альдостерона корой надпочечников, что приводит к увеличению реабсорбции натрия стенкой почечных канальцев, повышению его концентрации в крови и накоплению в тканях. Вслед за усилением реабсорбции натрия почечными канальцами увеличивается реабсорбция воды. Повышение концентрации ионов натрия в крови (вследствие увеличенной их реабсорбции в почечных канальцах) вызывает раздражение осморецепторов и повышенное выделение гиофизом антидиуретического гормона (АДГ), что еще больше увеличивает факультативную реабсорбцию воды в дистальных канальцах. Если первоначальная причина отека (повышение проницаемости стенки капилляров, гипоонкия плазмы) сохраняется, жидкость не задерживается в кровяном русле и продолжает переходить в ткани, увеличивая отеки.

4. Снижение клубочковой фильтрации:

1) анурия при отравлении сулемой (ртуть);

2) в терминальной стадии некоторых хронических почечных заболеваний

Эклампсия (Э) (от греческого eclampsis - вспышка, судороги) чаще всего наблюдается при остром диффузном гломерулонефрите (ОДГ), но может возникать при обострении ХДГ, нефропатии беременных.

В патогенезе Э основное значение отводится повышению внутричерепного давления, отеку мозговой ткани и церебральному ангиоспазму.

Первыми признаками приближения Э являются необычная вялость и сонливость. Затем появляются сильная головная боль, рвота, кратковременная потеря сознания (анавроз), реже, переходящие параличи, затуманенность сознания, быстрое повышение давления.

Судороги, вначале тонические, сменяются клоническими судорогами.

Лицо больного становится цесанотичным, набухают шейные вены, глаза скашиваются в сторону или закатываются кверху, язык прикушен, изо рта вытекает пена. Зрачки расширены и не реагируют на свет, глазные яблоки твердые. Приступ продолжается несколько минут.

Почечную Э нужно дифференцировать от приступов судороги иного происхождения. Эпилепсии неврологического заболевания врожденного или посттравматического происхождения. При эпилепсии отсутствуют отеки и другие признаки почечного заболевания.

Приступ Э обрывается после спинномозговой пункции. За счет снижения внутричерепного давления. В/в введение сернокислой магнезии (10 мл 25% - р-ра ) также прекращает приступ эклампсии, за счет снижения АД и уменьшения отека мозга.

****

Клинические формы ИБС:

1. Внезапная коронарная смерть (первичная остановка сердца)

2. Стенокардия

2.1 Стенокардия напряжения

2.1.1 впервые возникшая СК напряжения

2.1.2 Стабильная СК напряжения (I - IV класс)

1- более 500м

2- 200-500м более 1эт

3- 100-200м на 1эт

4- до 100м или в покое.

2.1.3 Прогрессирующая СК

2.2 Спонтанная (особая) СК Принцметалла

3.1 Инфаркт миокарда:

" Острый определенный с Q (первичный, повторный дата)

" Острый возможный (первичный, повторный)

4. Кардиосклероз постинфарктный очаговый

5. Нарушение сердечного ритма

6. Сердечная недостаточность

7. Безболевая форма ИБС

8. Внезапная коронарная смерть