Терапія антибіотиками

Інфекції дихальних шляхів при МВ можна поділити на ранні (первинний висів), що перемежовуються, і хронічні інфекції. Така схема була корисною для інфекції P. aeruginosa і може застосовуватися до інших бактерій. Коли не вдається викорінення, і розвивається хронічна інфекція P. aeruginosa, інгаляційна антибактеріальна терапія з доведеною ефективністю скорочує легеневі загострення, покращує функцію легень і полегшує респіраторні симптоми; тому вона є частиною стандартної допомоги. Інгаляційна антибактеріальна терапія повинна призначатися як тривала підтримуюча терапія, з лікуванням або єдиним препаратом, або з чергуванням різних антибіотиків. Користь від лікування переважує ризик, пов'язаний з розвитком резистентності мікробів, яку зазвичай долають високі місцеві концентрації антибіотика.

Як слід моніторувати захворювання легень?

• Для оцінки та обговорення всіх аспектів допомоги при CF необхідна міждисциплінарна бригада фахівців.

• Регулярний моніторинг включає оцінку розуміння та адекватності проведення очищення дихальних шляхів, методу інгаляції і оцінку дотримання режиму.

• Клінічні обстеження, які повинні виконуватися не рідше 1 разу на 3 місяці, і під час погіршення симптомів.

• Оскільки інфекція дихальних шляхів - головний двигун прогресування хвороби легень при МВ, при кожному відвідуванні клініки слід досліджувати мікрофлору з дихальних шляхів. Мікробіологічний аналіз вимагає використання специфічних культуральних середовищ для ряду патогенів, характерних для МВ, щоб такі організми не було пропущено.

• Тестування легеневої функції вказує на вибір терапії, і повинно проводитися при кожному відвідуванні клініки у пацієнтів, досить дорослих для співпраці (зазвичай з 5 років).

• Рентгенографія грудної клітки проводиться регулярно, щорічно в більшості центрів МВ, а також під час клінічного погіршення. Інші методи візуалізації, такі як комп'ютерна томографія високої роздільної здатності, також повинна бути доступна, і вона вже регулярно використовується в деяких центрах МВ.

Тести для молодших дітей зараз розробляються. Регулярне тестування легеневої функції повинно включати спірометрію, проведену згідно з критеріями ATS/ERS*; має бути доступне тестування до і після бронходілатора.

*ATS (American Thoracic Society) - Американське Торакальне Співтовариство, ERS (European Respiratory Society) – Європейське Респіраторне Співтовариство.

Коментар робочої групи.

Дослідження функції зовнішнього дихання відображає тяжкість бронхолегеневого ураження і ефективність проведеної терапії. Діагностична цінність оцінки функції зовнішнього дихання зростає у дітей старше 6 років.

При МВ обструкція починається з дрібних бронхів, а потім поширюється на більші. Результати простих тестів на ступінь обструкції залежать від співпраці пацієнта з лікарем, що проводить дослідження.

Пікова швидкість видиху (ПСВ) - максимальна швидкість потоку повітря під час форсованого видиху після максимально глибокого вдиху. Цей показник вимірюється за допомогою пікфлоуметру. Нормативні значення складають> 80% від належних величин з урахуванням зростання і статі.

Форсована життєва ємкість легень (ФЖЕЛ) - сумарний об'єм повітря при форсованому максимальному видиху після максимально глибокого вдиху. Оцінюється за допомогою спірометра. У міру прогресування хронічного бронхолегеневого процесу відзначається зниження об'єму форсованого видиху за 1 секунду (ОФВ1), кривої життєвої ємності легень і ФЖЕЛ. Зниження зазначених показників на пізніх стадіях захворювання пов'язане з руйнуванням паренхіми легень і наростанням рестриктивних розладів.

ЛЕГЕНЕВІ ЗАГОСТРЕННЯ

Ідентифікація зміни дихального:

• збільшення кашлю

• тахіпное

• хрипи

• десатурація кисню,

• крепітація

Клініцисти повинні оцінити, наскільки симптоми вказують на м'який або помірний до важкого ступень загострення. У більшості випадків, значна десатурація кисню або наявність крепітації буде вказувати на помірне до сильного загострення.

Догляд за дітьми зі зміною в дихального статусу:

S. Alexander et al. Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014,The 6th edition.

Респіраторна терапія

Легеневі загострення

Легеневе загострення є серйозним несприятливим явищем. Близько 30% пацієнтів ніколи не відновлять свою колишню спірометрію, множинні загострення пов'язані з прискореним зниженням функції легень. Важливе значення має швидке і цілеспрямоване реагування. У разі приводів для занепокоєння, сім'я, як правило, телефонує медсестрі-фахівцю з МВ або у відділення лікарні. У деяких випадках консультація може бути проведена по телефону (тільки медсестрою-спеціалістом, молодшим лікарем або старшим лікарем), проте часто пацієнта потрібно оглянути. Бажано провести огляд в найближчій клініці, але за особливих обставин це можна зробити в стаціонарі.

Деякі ознаки легеневого загострення:

• Посилення кашлю, і, зокрема, появу або посилення вологого кашлю завжди слід сприймати як серйозну ознаку.

• Несприятливі зміни в продукції мокротиння (обсяг, колір, консистенція).

• Кровохаркання.

• Наростання задишки.

• Біль і важкість у грудях.

• Нездужання, слабкість і млявість.

• Підвищення температури тіла вище 38º С. Зауважимо, що більшість легеневих загострень МВ не супроводжується підвищенням температури.

• Втрата маси тіла і апетиту.

• Зниження ОФВ1 або ФЖЕЛ на більш, ніж 10% від показників попереднього запису.

• Несприятливі зміни легеневих звуків при аускультації (вологі та сухі хрипи). Однак відсутність хрипів при аускультації не виключає інфекційного загострення. Набагато більш чутлива пальпація грудної клітки під час вдиху або кашлю пацієнта. Появу або збільшення відчутного відділення завжди слід приймати всерйоз.

Якщо ситуація вирішується по телефону, дуже важливо проінформувати про це медсестру-фахівця з МВ, таким чином може бути організований відповідний нагляд (команда з догляду на дому, телефон). Важливо надіслати (організовувати лікаря загальної практики або місцеву лікарню для надсилання) мокроту або мазок мокротиння в мікробіологічну лабораторію; у немовлят може бути використаний назофарингеальний аспірат. Рентгенограма грудної клітки рідко буває корисна в такій ситуації. Ясне звучання в грудній клітці не означає відсутності інфекції. Необхідно призначити прийом антибіотиків, спочатку перорально (за винятком, якщо дитині явно дуже погано); внутрішньовенно антибіотики призначають, якщо дитина не відповідає на лікування. Не продовжуйте застосування перорального антибіотика, якщо дитина не відповідає на лікування. У той час як призначення повторних курсів пероральних антибіотиків для лікування вірусних простудних захворювань є нормальним, якщо дитина відчуває себе добре в період між простудними захворюваннями, багаторазові курси пероральних антибіотиків при хронічній симптоматиці, у дитини, що не відповідає на терапію, марні. У кращому випадку слід призначити один загальний курс (наприклад, ко-амоксиклав) і один антисиньогнійний курс (ципрофлоксацин, хлорамфенікол), перш ніж вдаватися до введення антибіотиків внутрішньовенно. Деяким дітям відразу необхідно введення антибіотика внутрішньовенно.

Антибіотики

Процедури та специфічні мікроорганізми