1. Острая непроходимость

• Регидратация – пациенту необходимо давать много жидкости до, во время лечения и в течение 3-х часов после лечения, так как Гастрографин – осмотический препарат. Это часто делается во время стационарного лечения, в особо тяжёлых случаях могут потребоваться растворы IV поколения. Предложенные ниже растворы – это минимум того, что потребуется пациенту. Будьте особенно осторожны с младенцами и детьми ясельного возраста, которые легко подвергаются обезвоживанию.

• Гастрографин (орально)

25 млс (<15кг ) с 75 мл воды или сока

50 млс (15-25кг ) с 150 мл воды или сока

100 млс (>25кг ) с 200 мл воды или сока

• Если нет результата, повторите через 24 часа, но если симптомы ухудшаются – не повторяйте.

• Дополнительно принимайте лактулозу (орально) в течение 1 недели и перечитайте информацию, приведённую выше.

• Противопоказано при полной обструкции кишечника.

• Ректальное применение гастрографина – те же дозы, что и при оральном применении, разведённые. Рекомендуется в том случае, если оральное применение не дало результатов или если имеет место рвота, вызванная непроходимостью. Гастрографин ректально используется редко и применяется только в самом крайнем случае. Принимать только под рентгеновским контролем. Следите за обезвоживанием и выполните простой рентген AXR через 1 час, чтобы исключить массивное расширение. Если последнее присутствует, срочно требуется направление к детскому хирургу.

Другие виды лечения –

• Ацетилцистеин орально – по вкусу похож на протухшие яйца. Инъекция в 200 мг / мл может быть администрирована перорально и должна быть смешаны с водой, апельсиновым соком, соком черной смородины или кока-колой до концентрации 50 мг / мл. В качестве альтернативы имеются в наличии таблетки по 600 мг.

1 месяц – 2 года 0.4 -3г немедленно

2-7 лет – 2-3г немедленно

>7 лет – 4-6г немедленно

• Полиэтиленгликоль (Klean Prep)

  • Цель в том, чтобы принимать раствор до тех пор, пока чистая жидкость не пройдёт per rectum.

  • Как правило, требуется гастронозальный зонд, поскольку объем слишком велик, но некоторые пациенты предпочитают пить его (более приемлем, если давать прохладным).

• Колоноскопия или операция требуются редко, хотя и предписываются, когда указанные выше медицинские меры не дали результата. Может включать в себя лапаротомию и энтеростомию или даже резекцию кишечника.

Коментар робочої групи

Станом на 14.12.2015 інформацію о реєстрації меичних препаратів, що містять поліетиленгліколь, для медичного застосування при непрохідності кишечнику не знайдено в "Державному реєстрї лікарських засобів України" на сайті Департаменту фармацевтичної діяльності Державного експертного центру МОЗ України http://www.drlz.kiev.ua та на сайті "Нормативно-директивні документи МОЗ України" http://mozdocs.kiev.ua/liki.php

2. Хроническое течение заболевания (контроль заболевания после острого приступа)

Слабительные, например Мовикол или Лактулоза, следует продолжать в течение 6-12 месяцев после СДКН. См формуляр 11.2f.

• Избегать обезвоживания, обеспечить адекватное потребление жидкости и соли.

• Проверьте дозу /соблюдение / время приёма ферментных добавок.

• Если продолжающаяся мальабсорбция задокументирована, подумайте о том, чтобы начать ранитидин или омепразол.

• Диета: обеспечить адекватное потребление диетической грубой пищи.

• Убедитесь, что пациент ходит в туалет регулярно (попробуйте ходить после еды), даже в школе.

• Могут помочь слабительные, например, лактулоза 5-20 мл два раза в день или мовикол.

Если проблемы продолжают беспокоить, обратитесь к доктору Джону Фелл или одному из других специалистов-гастроэнтерологов госпиталя Челси и Вестминстер.

Запоры

Тяжёлые формы запоров должны рассматриваться как часть СДКН спектра. Однако опасайтесь повышения дозы ферментов, когда требуется всего лишь простое лечение запоров. Главное отличие запоров от СДКН то, что запоры, как правило, ограничиваются прямой кишкой.

Лечение:

• Обеспечить адекватное потребление жидкости.

• Можно использовать Мовикол или Лактулозу. В больших дозах Лактулоза может привести к спазмам желудка и метеоризму.

УРАЖЕННЯ ГЕПАТОБІЛІАРНОЇ СИСТЕМИ

Alan R. Smith et. al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis 13 (2014) S23-S42