Каковы лучшие методы терапии заболевания печени у пациентов с cf?

У многих пациентов CF с панкреатической недостаточностью (PI) встречаются и патологические изменения печени, варьирующие по тяжести от очень слабого билиарного фиброза до цирроза последней стадии. Заболевание печени, связанное с МВ (CFLD) – это билиарный цирроз, который обычно манифестирует до возраста 20 лет, и приводит к портальной гипертензии и печёночной недостаточности. Центр должен проверять всех пациентов на патологию печени при текущем физическом осмотре и при периодическом анализе ферментов печени. Указания по использованию ультрасонографии, урсодезоксихолевой кислоты и возможной биопсии печени имеются в опубликованных директивах и руководствах.

Пациентов с портальной гипертензией следует направлять к гастроэнтерологу/гепатологу для диагностической эндоскопии и лечения осложнений лёгочной гипертензии. Текущее ведение пациентов CF с циррозом должно включать иммунизацию против вирусов гепатита A и B, исключение нестероидных противовоспалительных лекарств (NSAID) и гепатотоксических агентов (напр., алкоголя), мониторинг функционального состояния печени (т.е. коагуляция, альбумин). Центр должен иметь путь направления на программу пересадки печени для пациентов с поздней стадией болезни печени.

Каковы лучшие методы терапии желчнокаменной болезни у пациентов с МВ? Желчнокаменная болезнь не всегда проявляется симптомами. Центр должен проявить внимание при обследовании пациента с неспецифической болью в животе и тошнотой. Центр должен иметь доступ к ультрасонографии и сканированию HIDA для оценки жёлчного пузыря.

При симптоматических жёлчных камнях урсодезоксихолевая кислота неэффективна, и больному обычно требуется направление на хирургию.

S. Alexander et al. Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014,The 6th edition.

Стеатоз (жировая инфильтрация печени)

Это относительно распространённое заболевание у пациентов с муковисцидозом, встречающееся у 23-67% больных. Патогенез остаётся неясным, хотя было выдвинуто предположение, что болезнь возникает как побочный эффект жирных кислот или дефицита карнитина или резистентности к инсулину. Её естественное развитие всё ещё остаётся неопределённым, и частота прогрессирования до цирроза неизвестна. В методическом руководство от Кингс указано, что при отсутствии гепато- или спленомегалии, и при нормальной функции печени, они не стали бы применять урсодезоксихолевую кислоту, а сделали бы повторно ультразвук через 1 год.

Обнаружение заболевания печени

Не существует золотого стандарта для диагностики заболеваний печени, но особое внимание следует уделять следующему:

• При пальпации увеличение печени и / или селезенки.

• Рутинное ежегодное обследование ультразвуком раз в два года в возрасте от 5 лет и старше. Повторить через 1 год, если есть проблемы.

• Анализы функции печени (трансаминазы) имеют слабую чувствительность и специфичность. Подумать о том, не являются ли причиной лекарства; обсудить с персоналом аптеки при первой же возможности.

• Удлинённое протромбиновое время (хотя скорее всего это связано с нарушением всасывания витамина К, чем с заболеванием печени).

Стандартное лечение

Для детей с гепатомегалией, со значительно повышенной функцией печени, с нарушением свёртывания или присутствием признаков изменений из-за цирроза печени на ультразвуковом обследовании:

• Урсодезоксихолевая кислота (увеличивает выделение желчи) – 10-15 мг/кг два раза в день. Она хорошо переносится, основной побочный эффект – понос, в этом случае уменьшить дозу. Это лечение меняет картину заболевания печени при муковисцидозе, но неясно, может ли оно отложить или отменить фиброз. В случаях значительного заболевания печени, можно использовать 5-15 мг/кг три раза в день.

• Витамин К (если удлинённое протромбиновое время); если протромбиновое время в норме, тогда продолжить ежедневный приём витамина К перорально. Иногда 2 IV дозы требуются незамедлительно.

• Избегайте аспирин и НПВП у больных с задокументированным циррозом печени.

• Уход с помощью фузидиевой кислоты, миноциклина, рифампицина, азитромицина.

• Осторожно с итраконазолом и вориконазолом.

Направление к гепатологу

• Направлять пациентов с циррозом печени или признаками портальной гипертензии.

• Также направлять любого пациента с атипичной болью в животе или абдоминальным сепсисом, или внезапным изменением функции печени.

Лечение осложнений – (Все действия по лечению осложнений должны быть оговорены с гепатологом ребёнка)

• Портальная гипертензия

• Спленомегалия – избегайте контактные виды спорта.

• Варикоз (пищевода и желудка) –

Мероприятия вовремя острого приступа: Замещение изначального объёма кровью. Советы для дальнейших мероприятий должно исходить от персонала отделения гепатологии и могут включать в себя: октреотид внутривенно, терлипрессин (висцеральный вазоконстриктор), эндоскопическую склеротерапию. Октреотид может быть запущен в палате на Роуз до транспортировки, но есть последствия для сестринского ухода.

Мероприятия при хроническом течении: По указанию гепатолога: примеры включают эндоскопическую склеротерапию, неселективные бета-блокаторы (будьте осторожны, если у ребёнка обструкция дыхательных путей) или хирургические шунты, например, Трансяремный внутрипеченочный портосистемный шунт.

• Асцит.

• Стандартное лечение включает в себя: ограничение натрия и мочегонные средства.

• Гепаторенальный синдром – редко встречается при муковисцидозе.

• Спонтанный бактериальный перитонит – редко встречается при муковисцидозе.

• Печеночная энцефалопатия – редко встречается при муковисцидозе.

• Гепатоцеллюлярная недостаточность встречается редко, но имеет злокачественное течение.

• Желтуха – встречается редко. Исключить другие причины (сепсис, реакции на лекарства и гемолиз).

• Камни в желчном пузыре – высокая распространённость, но не всегда симптоматично при муковисцидозе. Если симптоматика присутствует – направление к хирургу для рассмотрения холецистэктомии.