- •Муковісцидоз
- •Склад мультидисциплінарної робочої групи з опрацювання
- •Державний експертний центр моз України є членом
- •Передмова
- •Загальна інформація
- •Скрининг новорождённых и специализированная помощь с начала жизни
- •1. Пограничная потовая проба (30 – 60 ммоль/л) при мутации гена равной нолю или единице:
- •G. Не регистрируйте в национальном реестре мв до решения диагностической дилеммы.
- •1. Отделение
- •Пульмонологічна допомога
- •Терапія антибіотиками
- •1. Вступ - деякі принципи
- •2. Вірусні застудні захворювання
- •3. Контроль респіраторних культур
- •5. Внутрішньовенні антибіотики - принципи для невизначених мікроорганізмов
- •Ia. Профілактика
- •Iб. Загострення
- •Iв. Первинне виділення
- •Iд. Хронічна інфекція
- •3.2. Як потрібно лікувати хронічну бактеріальну інфекцію Pseudomonas aeruginosa?
- •Муколітики
- •Лікування гідраторами
- •Легеневі ускладнення
- •Пневмоторакс у пацієнтів з мв
- •Трансплантація легенів і належне ведення хворих у термінальному стані
- •Оптимальное питание и лечение метаболических осложнений
- •Каковы основные стратегии превентивного диетологического ведения больного?
- •Какие факторы следует оценивать у пациентов с замедленным ростом?
- •Каковы возможные варианты диетических вмешательств?
- •Алгоритм, применяемый при потере веса или при отсутствие увеличения веса Есть ли признаки/симптомы нарушения всасывания пищи?
- •15% Загального калоражу
- •Гастроентерологічна допомога
- •Ураження підшлункової залози
- •Каковы лучшие методы терапии панкреатита у пациентов с cf?
- •Каковы лучшие методы терапии желудочно-пищеводного рефлюкса (gord) у пациентов с cf?
- •Каковы лучшие методы терапии запора у пациентов с cf?
- •5.3.3.Каковы лучшие методы диагностики и терапии синдрома дистальной интестинальной обструкции (dios)?
- •Каковы лучшие методы предупреждения фиброзирующей колонопатии (fc)?
- •Каковы лучшие методы терапии мукоцеле аппендикса?
- •Каковы лучшие методы терапии избыточного бактериального роста в тонком кишечнике у пациентов с cf?
- •Каковы лучшие методы терапии мекониевой непроходимости кишечника (mi) у пациентов с cf?
- •Острая непроходимость
- •Хроническое течение заболевания (контроль заболевания после острого приступа)
- •Каковы лучшие методы терапии заболевания печени у пациентов с cf?
- •Інші нелегеневі ускладнення муковісцидозу
- •В каких случаях и как следует проверять наличие сахарного диабета?
- •Каково текущее ведение cfrd?
- •Каковы лучшие методы терапии синусита у пациентов с cf?
- •Состояние костей и суставов
- •Следует ли проверять пациентов с cf на заболевание костей? Какие факторы и как участвуют в предупреждении снижения минеральной плотности костей?
- •Каково текущее ведение при снижении минеральной плотности костей?
- •Каковы лучшие методы терапии артропатии у пациентов с cf?
- •Прочие осложнения
- •Каковы лучшие методы терапии лекарственной токсичности?
- •Почечнокаменная болезнь
- •Каковы лучшие методы терапии почечнокаменной болезни у пациентов с cf?
- •Методы предупреждения осложнений вследствие длительной установки постоянных внутривенных катетеров у пациентов с cf?
- •Беременность
- •Паллиативная помощь
- •Какие направления терапии важны при паллиативной помощи пациенту с cf?
- •6.2.7.Какие факторы важны для принятия решения о месте помощи умирающему больному cf?
- •Психологическая поддержка
- •Каковы существенные элементы поддержки родителей на первом году, после диагноза?
- •Европейські рекомендації щодо організації роботи центрів муковісцидозу
Прочие осложнения
ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТОКСИЧНОСТЬ.
Alan R. Smith et. al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis 13 (2014) S23-S42
Каковы лучшие методы терапии лекарственной токсичности?
Лечение болезни легких при CF может привести к осложнениям вследствие терапии и токсичности принимаемых лекарств, в особенности аминогликозидов (напр., нефро-, ото- и вестибулярная токсичность).
Центр должен использовать стандартные протоколы для мониторинга лекарственной терапии с применением аминогликозидов и соблюдать рекомендуемые терапевтические дозировки. Во избежание нефротоксичности, во время внутривенного введения аминогликозидов должны быть строго запрещены NSAID. Центр должен проводить обследование на ототоксичность методом аудиометрии у пациентов со сниженным слухом или шумом в ушах, либо в ходе регулярного скрининга. Центр должен иметь доступ к клиническому врачу, имеющему опыт вестибулярного обследования.
Почечнокаменная болезнь
Alan R. Smith et. al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis 13 (2014) S23-S42
Каковы лучшие методы терапии почечнокаменной болезни у пациентов с cf?
Почечнокаменная болезнь (нефролитиаз) обычна у пациентов с CF [82]. Центр должен быть ознакомлен с признаками и симптомами почечнокаменной болезни, и с оценкой по анализу мочи и CT-IVP. Следует определить метаболическое нарушение, вызвавшее образование камней. При осложнённых случаях Центр должен иметь доступ к специалисту-урологу и хирургу-рентгенологу.
Методы предупреждения осложнений вследствие длительной установки постоянных внутривенных катетеров у пациентов с cf?
Alan R. Smith et. al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis 13 (2014) S23-S42
Постоянный в.в. катетер следует устанавливать согласно желанию пациента, если выполнение в.в. вливаний затруднено. Центр должен иметь доступ к специалистам, опытным в установке постоянных катетеров (напр., Port-A-Cath). Только обученные лица допускаются к установке постоянных катетеров с использованием стандартных протоколов дезинфекции и ухода за катетером. Обычные осложнения при катетерах включают сосудистые нарушения (напр., инфекция, тромбоз, синдром SVC) [84, 85]. Центр должен быть хорошо ознакомлен с признаками и симптомами осложнений в связи с катетером, и иметь возможность проведения необходимых анализов, в том числе посева культур (для выявления инфекции в крови), ультрасонографии и контрастной рентгенографии (КТ или МРТ) при окклюзии сосудов.
Беременность
Alan R. Smith et. al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis 13 (2014) S23-S42
Беременность может осложнить лечение женщин с CF. При обследовании женщин репродуктивного возраста в центре, всегда следует спрашивать о возможной беременности, особенно в связи с дополнительными лекарствами, противопоказанными при беременности. Беременные пациентки с CF всегда должны считаться с высоким риском беременности по причине возможных лёгочных и алиментарных/метаболических осложнений, и быть под наблюдением акушера, опытного в ведении сложных случаев. Рекомендации по ведению беременности при CF были опубликованы.
БЕСПЛОДИЕ
Alan R. Smith et. al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis 13 (2014) S23-S42
Женщины с CF могут забеременеть, и при условии хорошей функции лёгких и питания возможно вынашивание беременности. У женщин в менее хорошем состоянии возможно ограничение фертильности, и их следует направлять к специалистам семейного консультирования, если не удаётся забеременеть.
У большинства (98%) мужчин при CF наблюдается азооспермия, и в надлежащем возрасте следует их уведомить об этом. Пациентам, заинтересованным своим состоянием, следует предложить анализ спермы. Пациенты должны получить специальную консультацию о фертильных возможностях, в том числе методами искусственного вспоможения.