Каковы лучшие методы предупреждения фиброзирующей колонопатии (fc)?

Это редкое осложнение. Единственная ясная рекомендация к предупреждению FC – использовать подходящую дозу панкреатических ферментов, не увеличивать дозу ферментов без точных указаний, и не превышать полную дозу ферментов больше 10 000 единиц липазы на кг веса больного в сутки [49].

Каковы лучшие методы терапии мукоцеле аппендикса?

Диагноз ставится с помощью ультрасонографии [78]. В случае обнаружения симптомов, операция аппендэктомии с резекцией краёв аппендикса и кончика слепой кишки устранит риск рецидива.

Каковы лучшие методы терапии избыточного бактериального роста в тонком кишечнике у пациентов с cf?

Колонизацию тонкого кишечника подозревают, если у пациента разлитая или околопупочная боль, чрезмерные кишечные газы, тошнота и несварение, несмотря на достаточный приём ферментов. Риск повышен у пациентов после проведения операции на кишечнике или использующих наркотики. Диагноз рекомендуется ставить с клинической терапевтической пробой метронидазола [79]. Требуется консультация гастроэнтеролога.

Каковы лучшие методы терапии мекониевой непроходимости кишечника (mi) у пациентов с cf?

MI – это неотложное неонатальное состояние, которое подлежит компетенции хирурга-педиатра с опытом в MI (и педиатрического рентгенолога), который должен срочно связаться с центром CF. Хирургическая бригада должна быть ознакомлена как с консервативной, так и с хирургической терапией [80, 81]. MI с осложнениями протекает тяжелее, труднее излечивается и может потребовать длительной госпитализации. При послеоперационном ведении может потребоваться ознакомление центра с диетической терапией синдрома укороченного кишечника.

S. Alexander et al. Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014,The 6th edition.

Отчёты распространённости заболеваний печени при муковисцидозе различаются, но цирроз встречается у 24% пациентов с муковисцидозом, а у 50% выявлен при посмертном вскрытии. Тем не менее, симптоматическая болезнь печени является редкостью и сообщается в качестве причины смерти только у 2% пациентов с муковисцидозом.

Заболеваемость не нарастает постепенно, но, по всей видимости, обостряется на втором десятилетии жизни и чаще встречается у мужчин (3:1). Не существует известной генотипно-фенотипной корреляции, но есть высокая семейная согласованность и тесная связь с определённым полиморфизмом, который может являться предвестником будущего заболевания. Существует широкий спектр гепатобилиарных осложнений, возникающих у пациентов с муковисцидозом. Они включают в себя стеатоз и фокальный или мультилобулярный / билиарный цирроз. В младенчестве проявление болезни может быть двояким: гипербилирубинемия может являться следствием непроходимости желчных путей (холестаз новорождённых) в связи с застоем желчи или изменением жиров, которые могут привести к вздутию живота. Камни в желчном пузыре и холецистит могут случиться в позднем детстве.

СДКН (АНГЛ. - DIOS) И ЗАПОРЫ

Синдром дистальной кишечной непроходимости (СДКН) – распространённое осложнение при муковисцидозе (педиатрическая распространённость в течение жизни ~ 8%). Заболеваемость варьируется в широких пределах, но в основном этому недугу подвергаются пациенты, страдающие от недостаточности поджелудочной железы. Патофизиология ясна не полностью, но существует несколько факторов, способствующих заболеванию, в том числе:

• Трудный генотип

• Недостаточность поджелудочной железы

• Неразумное потребление соли

• Oбезвоживание

• Плохо контролируемая мальабсорбция жиров

• Непроходимость мекония или СДКН

• Посттрансплатационный период после пересадки органов

Вязкий, слизисто-мутный материал накапливается в подвздошной / слепой кишке, что ведёт к частичной обструкции с болью, как правило, в правом нижнем квадранте живота, к полноте живота и образованию ощутимой массы в правой подвздошной ямке. Дети часто сообщают о том, что их кишечник работает в обычном режиме, иногда сообщают о диарее (из-за переполнения).

Важные симптомы, позволяющие заподозрить СДКН:

• Острая боль в области пупка или правом нижнем квадранте живота

• Рвота

• Ощутимая масса в правом нижнем квадранте

Дифференциальная диагностика

Запор (самое распространённое), спаечная болезнь брюшной полости после абдоминальной хирургии, аппендицит, инвагинация, заворот кишок, фиброзная колонопатия, болезнь желчных путей или желчного пузыря, острый панкреатит, инфекции мочевыводящих путей.

Обследования

• Простого рентгена живота (AXR), как правило, достаточно, чтобы диагностировать либо СДКН, либо запор. Уровни кишечной жидкости и илеоцекальная масса говорят о СДКН.

Если есть сомнения по поводу причин боли в животе, может помочь следующее:

• Анализы белых кровяных клеток, амилазы и функции печени.

• Анализ мочи

• УЗИ брюшной полости.

• Бариевая клизма / Гастрографин под контролем специалиста-рентгенолога может помочь в установлении диагноза и в то же время помочь в лечении.

• После острого приступа, подумать о микроскопии жировых глобул.

Коментар робочої групи

Станом на 14.12.2015 інформацію о реєстрації препарату Гастрографин для медичного застосування не знайдено в "Державному реєстрї лікарських засобів України" на сайті Департаменту фармацевтичної діяльності Державного експертного центру МОЗ України http://www.drlz.kiev.ua та на сайті "Нормативно-директивні документи МОЗ України" http://mozdocs.kiev.ua/liki.php

Контроль за СДКН