- •Муковісцидоз
- •Склад мультидисциплінарної робочої групи з опрацювання
- •Державний експертний центр моз України є членом
- •Передмова
- •Загальна інформація
- •Скрининг новорождённых и специализированная помощь с начала жизни
- •1. Пограничная потовая проба (30 – 60 ммоль/л) при мутации гена равной нолю или единице:
- •G. Не регистрируйте в национальном реестре мв до решения диагностической дилеммы.
- •1. Отделение
- •Пульмонологічна допомога
- •Терапія антибіотиками
- •1. Вступ - деякі принципи
- •2. Вірусні застудні захворювання
- •3. Контроль респіраторних культур
- •5. Внутрішньовенні антибіотики - принципи для невизначених мікроорганізмов
- •Ia. Профілактика
- •Iб. Загострення
- •Iв. Первинне виділення
- •Iд. Хронічна інфекція
- •3.2. Як потрібно лікувати хронічну бактеріальну інфекцію Pseudomonas aeruginosa?
- •Муколітики
- •Лікування гідраторами
- •Легеневі ускладнення
- •Пневмоторакс у пацієнтів з мв
- •Трансплантація легенів і належне ведення хворих у термінальному стані
- •Оптимальное питание и лечение метаболических осложнений
- •Каковы основные стратегии превентивного диетологического ведения больного?
- •Какие факторы следует оценивать у пациентов с замедленным ростом?
- •Каковы возможные варианты диетических вмешательств?
- •Алгоритм, применяемый при потере веса или при отсутствие увеличения веса Есть ли признаки/симптомы нарушения всасывания пищи?
- •15% Загального калоражу
- •Гастроентерологічна допомога
- •Ураження підшлункової залози
- •Каковы лучшие методы терапии панкреатита у пациентов с cf?
- •Каковы лучшие методы терапии желудочно-пищеводного рефлюкса (gord) у пациентов с cf?
- •Каковы лучшие методы терапии запора у пациентов с cf?
- •5.3.3.Каковы лучшие методы диагностики и терапии синдрома дистальной интестинальной обструкции (dios)?
- •Каковы лучшие методы предупреждения фиброзирующей колонопатии (fc)?
- •Каковы лучшие методы терапии мукоцеле аппендикса?
- •Каковы лучшие методы терапии избыточного бактериального роста в тонком кишечнике у пациентов с cf?
- •Каковы лучшие методы терапии мекониевой непроходимости кишечника (mi) у пациентов с cf?
- •Острая непроходимость
- •Хроническое течение заболевания (контроль заболевания после острого приступа)
- •Каковы лучшие методы терапии заболевания печени у пациентов с cf?
- •Інші нелегеневі ускладнення муковісцидозу
- •В каких случаях и как следует проверять наличие сахарного диабета?
- •Каково текущее ведение cfrd?
- •Каковы лучшие методы терапии синусита у пациентов с cf?
- •Состояние костей и суставов
- •Следует ли проверять пациентов с cf на заболевание костей? Какие факторы и как участвуют в предупреждении снижения минеральной плотности костей?
- •Каково текущее ведение при снижении минеральной плотности костей?
- •Каковы лучшие методы терапии артропатии у пациентов с cf?
- •Прочие осложнения
- •Каковы лучшие методы терапии лекарственной токсичности?
- •Почечнокаменная болезнь
- •Каковы лучшие методы терапии почечнокаменной болезни у пациентов с cf?
- •Методы предупреждения осложнений вследствие длительной установки постоянных внутривенных катетеров у пациентов с cf?
- •Беременность
- •Паллиативная помощь
- •Какие направления терапии важны при паллиативной помощи пациенту с cf?
- •6.2.7.Какие факторы важны для принятия решения о месте помощи умирающему больному cf?
- •Психологическая поддержка
- •Каковы существенные элементы поддержки родителей на первом году, после диагноза?
- •Европейські рекомендації щодо організації роботи центрів муковісцидозу
Паллиативная помощь
Alan R. Smith et. al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis 13 (2014) S23-S42
Какие направления терапии важны при паллиативной помощи пациенту с cf?
Необходимы ранние беседы (включая обсуждение возможностей трансплантации), чтобы дать время для психологической настройки и внимательного выбора терапии, особенно если отсутствует понимание. Лечащий врач должен начать с пациентом и семьёй обсуждение помощи при конечной стадии болезни/доживании, и привлечь междисциплинарную бригаду. Может потребоваться значительное участие психолога (напр., предварительные ощущения страдания, работа с членами семьи) [102].
Симптомы, которые часто требуют контроля, включают одышку, боль в груди, головную боль, усталость и плохой сон [103]. Использование наркотических анальгетиков, анксиолитиков, поддержка очищения дыхательных путей, психологические стратегии, кислород и поддержка неинвазивной вентиляцией имеют важное значение [67].
Если потребуется, для оптимизации контроля симптомов бригадам следует получить поддержку от коллег по паллиативной помощи [103, 104].
Баланс между эффективной активной терапией при обеспечении адекватного контроля симптомов может быть особенно трудным у пациентов, ожидающих трансплантацию [103, 105]. Контроль симптомов не препятствует трансплантации лёгких, однако важна тесная связь между бригадой CF службой трансплантации [103].
Смерть пациента может оказывать значительный эффект на других пациентов и сотрудников центра. Должна быть предложена поддержка другим пациентам с CF и сотрудникам [103].
6.2.7.Какие факторы важны для принятия решения о месте помощи умирающему больному cf?
Желание пациента и родственников должны играть главную роль в принятии решения о том, где оказывать помощь умирающему пациенту. Насколько практически возможно, следует способствовать выполнению этих желаний. Ключевой вопрос – это доступная дома поддержка для оптимального облегчения всех симптомов (напр., проведение очищения дыхательных путей, возможность своевременного контроля симптомов).
Пациенты предпочитают получать помощь от сотрудников, которых они хорошо знают, и в знакомой обстановке [106]; во многих случаях они предпочитают получать помощь в больнице [103, 107].
Зачастую продолжается активное ведение пациентов с максимальным контролем симптомов, и возможный конфликт между активным ведением и оптимизацией контроля симптомов требует внимательного рассмотрения.
Важно общение между всеми членами бригады, местными учреждениями здравоохранения (включая первичную помощь), пациентом и родственниками.
Психологическая поддержка
Alan R. Smith et. al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis 13 (2014) S23-S42
Жизнь с CF может быть эмоционально и физически напряжённой для пациентов и их родственников. Болезнь и её лечение влияют на способность к выполнению обычных ежедневных задач и переживанию неожиданных жизненных событий. Хорошая психологическая помощь теперь интегрирована в медицинской бригаде; имеется значительный объём литературы, где описаны основные элементы психосоциальной роли [5, 108]. Цель этой статьи – установить приоритеты по ключевым психосоциальным вопросам и дать рекомендации по ведению пациентов.