Легеневі ускладнення

Alan R. Smyth et. al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis 13 (2014) S23–S42

У пацієнтів з кістозним фіброзом (CF) може розвинутися ряд ускладнень, які не дуже часто, але все ж зустрічаються, і центр CF повинен бути підготовлений до їх терапії. Нижче пропонуються стандарти діагностики і терапії цих ускладнень, а також додаткові джерела інформації.

Які кращі методи терапії кровохаркания у пацієнтів з МВ?

Кровохаркание - це звичайне ускладнення, яке по тяжкості може варіювати від мізерного до масивного, що визначається як >240 мл/добу або >100 мл/добу протягом декількох днів [65]. Директиви з ведення були опубліковані [64]. Центр повинен дати пацієнту і родині чіткі вказівки, коли звертатися у разі кровохаркания, і повинен проводити рекомендовану терапію. На випадок сильної кровотечі, центр повинен мати доступ до інвазивної рентгенології (напр., емболізація бронхіальної артерії) та/або торакальної хірургії.

Коментар робочої групи:

в Україні на даний час відсутні медичні заклади, що спеціалізуються на медичній допомозі, при певних симптомах чи синдромах, зокрема при кашлі. Спеціалізована допомога пацієнтам з кашлем надається в профільних відділеннях закладів, що надають вторинну та третинну допомогу.

Кровохаркання

S. Alexander et al. Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014,The 6th edition.

Кровохаркання з прожилками крові часто зустрічається при хронічній інфекції, але може вказувати на погіршення стану, тому варто зробити посіви і провести курс антибіотикотерапії. Кровохаркання повинно бути диференційовано від гематемезису (блювоти кров'ю). Джерелом є місця з хронічним запаленням дихальних шляхів. Масивне, рясне кровохаркання внаслідок розриву судини може бути небезпечним для життя (зазвичай >250 мл/24, але обсяг понад півчашки протягом 24 годин, вимагає госпіталізації). Важке кровохаркання зазвичай спостерігається у пацієнтів з поганою функцією легень, але також трапляється у пацієнтів з нормальною спірометрією. Будь ласка, зв'яжіться з нами. Це трапляється у 1% пацієнтів на рік. Звичайним місцем кровотечі є звивисті бронхіальні артерії. При кровохарканні при муковісцидозі, пам'ятайте про можливість легеневої емболії, якщо дитині встановлений portacath (центральний венозний катетер) (див. вище) Пацієнт може відчувати булькаюче відчуття, яке є надійним симптомом, що вказує на місце кровотечі. Пацієнт може бути дуже наляканим, тому його потрібно заспокоїти. Первинною дією є реанімація, якщо є в цьому необхідність (вкрай рідко). Необхідно покласти пацієнта на бік (булькаюча сторона знизу) і дати кисень. Не існує доказів, які пропонують припинення ДНКази, але якщо пацієнти приймають НСПЗП, їх потрібно скасувати. Також необхідно прийняти рішення про припинення використання гіпертонічного розчину, якщо він викликає більше кашлю. Можлива необхідність адаптації фізіотерапії. Необхідно проконсультуватися у фізіотерапевта.

Коментар робочої групи

Справжнє кровохаркання необхідно диференціювати від спльовування крові через кровотечу з носа, прикус щік, або кровотечу з глотки, стравоходу чи шлунка.

Дослідження -

• Гемоглобін і тромбоцити

• Коагулограма

• Група і резус фактор крові

• Бакпосів харкотиння

• Рентген грудної клітки може показати нові інфільтрати, але може не мати змін і дає мало користі в локалізації джерела кровотечі.

Початкове лікування

• Призначте переливання крові та скоректуйте дефекти коагуляції при необхідності (в/в вітамін К/свіжозаморожена плазма/кріопреципітат).

• Почніть прийом внутрішньовенних антибіотиків; високі пероральні дози препаратом, спрямованим проти S aureus, повинні бути частиною схеми антибіотикотерапії, незалежно від попередніх результатів посіву.

• З обережністю продовжуйте регулярну фізіотерапію, але краще утриматися від поплескувань по грудях протягом 24 годин. Ця умова є важливою, також зверніться до нашого фізіотерапевта за рекомендаціями.

Подальше лікування

Більшість кровотеч припиняться у відповідь на це лікування, однак якщо масивна кровотеча зберігається, або якщо

виникає повторна кровотеча протягом короткого періоду (щодня протягом 7 днів з >100 мл на 3/7 день)

необхідно розглянути введення:

• в/в вазопресин (Аргіпресин) іноді корисний - педіатрична доза становить 0,3 одиниць/кг (максимум 20 одиниць) протягом 20 хвилин з наступним 0,3 од/кг/год (максимум 1 одиниця/кг/год) протягом 12:00 після того, як кровотеча зупинена; введення препарату поступово припиняється протягом 24-48 годин (максимальна тривалість 72 годин). Це може призвести до водної інтоксикації і викликати бронхоспазм. В/в терліпресин (для дітей старших 12 років) має менше побічних ефектів; доза (від BNFc (Британський національний формуляр для дітей)) 2 мг, по 1-2 мг кожні 4-6 годин до контролю над кровотечею (максимальна тривалість 72 годин); використовується в одиницях для дорослих.

• Бронхоскопія - дуже рідко буває корисна при гострих кровотечах у дітей. Якщо ви розглядаєте проведення цієї процедури, спочатку слід спробувати гнучку бронхоскопію, а потім розглянути жорстку, під загальним наркозом. При масивному кровохарканні, необхідно відразу починати з жорсткої бронхоскопії. Технічно це може бути складно, проте може дозволити видалити згусток (остерігайтеся ускладнення у вигляді подальшої кровотечі), проведіть тампонаду місця кровотечі за допомогою катетера Фогарті або проведіть гемостаз за допомогою тромбінового клею, або промивання крижаним фізіологічним розчином.

• Селективна бронхіальна ангіографія та емболізація можуть здійснюватися тільки досвідченими фахівцями в високоспеціалізованому медичному центрі. Часто виявляються численні розширені звивисті бронхіальні артерії, деякі з яких можуть походити з аберантних джерел. Фактичне джерело кровотечі важко визначити, але в основному великі судини (>2,5 мм) емболізуються з використанням тампонів з гелю і піни різних розмірів. Необхідно бути дуже обережними, щоб уникнути емболізації спінальної артерії (з подальшою параплегією) та інших системних артерій. Нерідко спостерігаються постемболізаційні болі, які вимагають використання наркотичних анальгетиків та транзиторної дисфагії. Це не вирішує проблему, а у багатьох пацієнтів розвиваються нові судини протягом декількох місяців або років, які можуть кровоточити і вимагати подальшої емболізації.

• Довгий час з деяким успіхом використовувалася пероральна форма транексамової кислоти при повторних кровотечах. Доза 15-25 мг/кг 3 рази на день. (максимально 1,5 г/доза).

• Пероральний атенолол був використаний на основі непідтверджених даних - за рішенням консультанта; пам'ятайте, що навіть селективні БАБ можуть викликати бронхоспазм. Початкова доза становить 0,5 мг/кг один раз на день (максимально 12,5 мг раз на день). Доза може бути змінена, якщо це необхідно.

• Як крайній захід може також бути виконана лобектомія.