Каковы существенные элементы поддержки родителей на первом году, после диагноза?

Диагнозы CF большей частью ставятся при скрининге новорождённых. Скрининг на CF имеет целью снижение заболеваемости и смертности, хотя должны быть признаны его возможные недостатки и сведено к минимуму их воздействие [2]. Диагноз CF поражает, особенно если в остальных отношениях ребёнок здоров. Родители могут проявлять недоверие и разобщение диагноза и ребёнка, которое может продолжаться первые несколько недель, и гораздо дольше [109]. Должны быть предложены предупредительные консультации и эмоциональная поддержка, с целью оценки: (i) понимания информации родителями, (ii) реакции на диагноз, (iii) стиля ведения, необходимости поддержки и ресурсов.

Родителям следует заняться обучением по организации жизни ребёнка с CF, поддерживая баланс между ведением сложного заболевания и воспитанием у ребёнка чувства собственного достоинства и понимания. Семья должна надеяться на то, что ребёнок вырастет взрослым с хорошим качеством жизни и такими же достижениями, как у своих сверстников.

Основные задачи, по которым требуются консультации:

• Сочетание лечения с ежедневным уходом за ребёнком

• Помощь родителям в принятии и проведении лечения

• Информирование родителей и друзей о медицинском состоянии

• Возможность психосоциального наблюдения за родителями, если требуется, включая парные консультации

• Доступная финансовая поддержка/пособия/компенсации, и прочие средства поддержки.

Как следует содействовать психологической устойчивости в ключевые переходные моменты, и как справляться с возможной психологической уязвимостью?

Переходными считаются значительные изменения в отношении перспектив и проблем развития личности у пациентов с CF, и чувство ответственности, которое они влекут за собой.

Ключевые переходные моменты следующие:

• Адаптация родителей к диагнозу

• Начало обучения: детский сад, начальная и средняя школа

• Переход от родительского ухода к самообслуживанию

• Переход от педиатрической помощи ко взрослой медицинской помощи

• Поступление на работу или дальнейшее образование

• Потеря независимости (напр., увольнение с работы, потеря активности и функциональности, повышение зависимости от интенсивного лечения и обслуживания, принятие трансплантации или доживания).

В общем, психологическая устойчивость – это способность восстанавливаться после негативных событий при отсутствии длительного эмоционального расстройства. Устойчивость многофакторна, и её элементы не всегда поддаются изменению [110]. Главное внимание следует направить на усиление социальной поддержки и поощрение оптимизма (в первую очередь, при педиатрической подготовке пациентов к ведению взрослой жизни и повышению самодостаточности и самоконтроля). Эмоциональную уязвимость следует уменьшать путём активной профилактики в каждый переходный момент.

Каковы существенные элементы в воспитании соблюдения режима, в частности, ингаляционной терапии?

Соблюдение режима, особенно в отношении ингаляций – ключевая проблема в профилактике прогрессии болезни. Успех психологического вмешательства определяется следующим: (i) поведением бригады при уходе за пациентами, (ii) сотрудничеством с пациентами в усилении их мотивации, (iii) выявлением препятствий и активной поддержкой усилий пациентов к проведению лечения.

Бригада должна поддерживать единый, воспитательный и целостный подход к соблюдению режима, на основе эффективного информирования и доверительного общения. Открытые обсуждения ведут к облегчению ухода, играя большую индивидуальную роль и определяя требования к участию и принятию информированного решения. Психосоциальные специалисты должны поддерживать усилия членов бригады по вовлечению пациентов в беседу с использованием умения активного слушания

Убеждение пациентов, которые хронически плохо соблюдают режим, не действует. Психосоциальные специалисты должны руководить усилиями по снятию перцепционных и эмоциональных барьеров в соблюдении режима у пациентов, которые не желают признать проблему или не мотивированы.

Ряд психологических стратегий производит эффект (напр., усиленное планирование, разрешение проблем). Сейчас проходят клинические испытания таких методов. Психосоциальные специалисты должны достигать компетентности в их проведении и обеспечивать руководство.

Каковы существенные элементы поддержки пациентов, диагностированных в подростковом/взрослом возрасте?

Диагностика CF после периода детства происходит по ряду причин: слабые или ошибочно диагностированные симптомы, меньшая тяжесть фенотипа. Пациенты часто разгневаны и потрясены информацией (прогноз, бесплодие) и «техническими» аспектами действующих клиник CF. Это приводит к проблемам в построении доверительного сотрудничества. Требуется гибкий и индивидуальный подход к клиническому ведению каждого пациента, которое отличается от обычной помощи, оказываемой пациентам, диагностированным с раннего детства. Следует направить внимание на прогноз, вопросы фертильности (деторождения), личную поддержку и рассмотрение источников и содержания сведений о CF, которые пациенты могут получить (некоторые источники вводят в заблуждение).

Проблемы беспорядочного питания и внешнего вида влияют на лечение и прогноз пациентов. Каковы ключевые элементы для их решения?

Конкуренция требований лечения CF, включающих контроль за алиментарным/нутритивным статусом в плане прибавления веса, и требований культуры, акцентирующихся на стройности тела, приводит к недоразумениям в отношении питания. О проблемах беспорядочного питания и внешнего вида у больных CF есть статья.

Подход к диетологическому ведению пациента требует учитывать его отношение к питанию, фигуре и внешнему виду, а не только сосредоточиваться на потреблении калорий и прибавлении веса. Оценка потребляемой пищи должна включать указанные выше вопросы и планирование диеты, основанной на идее здорового питания.

Для пациентов с CF должны иметься образовательные программы, информирующие о пищеварении, потреблении калорий и использовании энергии при CF. Врачи-специалисты, работающие с пациентами с CF, должны быть подготовлены к определению и раннему выявлению неправильных привычек в питании. Рекомендуется совместное вмешательство диетолога и психолога.

Как справиться с ключевыми психологическими проблемами взрослых и пожилых пациентов с CF?

Ключевые проблемы взрослого возраста: (i) усложнение обычных задач взрослых вследствие CF, (ii) принятие сложных решений (напр., составление профессионального плана или решение о терапии), (iii) преодоление ухудшения здоровья, потери подвижности и независимости, а также новые диагнозы осложнений (напр., CFRD), которые могут, к примеру, вызывать тревожность и депрессию (деморализацию), низкую самооценку и трудности в общении.

Ключевые подходы следующие:

• Активное предупреждение при регулярных процедурах и ежегодном обследовании помогает выявить потребности в эмоциональной, практической и социальной поддержке (напр., работа, фертильность, рискованное поведение). Пациенты стараются не говорить о них.

• Направление к психосоциальному специалисту бригады CF или к специалисту службы психиатрической помощи.

Бригады CF должны быть ознакомлены с возможностью деморализации, происходящей вследствие множественных проблем со здоровьем. Это напоминает (хотя и отличается) депрессию при воздействии на личность и лечении [117].

Каковы существенные аспекты обучения и поддержки MDT в развитии психосоциальных знаний?

Всем членам бригады необходимо обладать психосоциальными знаниями. Описана 4-ступенчатая модель обучения:

• Члены бригады должны иметь подготовку в распознавании психосоциальных потребностей, уметь предоставлять информацию и психологическую поддержку. Иметь возможность вызова психиатрической службы в неотложном случае.

• Член бригады может иметь дополнительное обучение по: проверке и направлению в случае психологического истощения, проведению первой психологической помощи после травматических медицинских событий (напр., кровохаркание), выполнению особых психологических методов (напр., обезболивание при болезненных процедурах).

• Обученный и аккредитованный член бригады для оценки психологического истощения и выполнения особых терапевтических методов (напр., предоставление консультации или терапии согласно установленной структуре центра). Требуется руководство квалифицированного специалиста по психиатрии.

• Квалифицированный специалист по психиатрии (напр., клинический психолог), который может диагностировать психопатологию и лечить, используя специальные психологические интервенции.

Додаток 1