3. Контроль респіраторних культур

Мазок мокротиння/мокрота береться кожен раз, коли дитину оглядають в клініці, в палаті або вдома. Також посів мокротиння (якщо виділяється) на нетуберкульозні мікобактерії береться при щорічному оціночному візиті у дитини, яка погано себе почуває, але культури не виявлені, в рідині бронхоальвеолярного лаважу, на прийомі з приводу загострення, а також якщо культури були виявлені раніше. Посів мазків мокротиння на нетуберкульозні мікобактерії даремний. Не забудьте написати МВ як діагноз, для того, щоб лабораторія помістила культури на панель антисиньогнійних антибіотиків.

Контроль при позитивних культурах Якщо відомо, що дитина хронічно інфікована конкретним мікроорганізмом (3 позитивні проби за минулий рік), почувається добре і є клінічно здоровою, брати плановий мазок на виявлення позитивних культур не обов'язково, хоча часто процедуру все ж проводять. Рішення про відмову від процедури ПОВИННО обговорюватися з консультантом.

4. Лікування при невизначених мікроорганізмах

• Перевірте результати попередніх посівів, визначте, наприклад, чи інфікована дитина хронічно.

• Подумайте, чи може це бути вірусне загострення.

• Переконайтеся, що мазок мокротиння/мокрота зібрані для посіву.

Пероральне лікування при легкому загостренні

• Ко-амоксиклав перорально як мінімум на 2 тижні, однак хоча б на 1 тиждень після зникнення симптомів у дитини

• Розгляньте застосування азитроміцину перорально на 10 днів.

• Розгляньте застосування ципрофлоксацину перорально на 14 днів, особливо якщо в минулому висіювалася P aeruginosa.

• Якщо загострення важке, призначайте внутрішньовенні антибіотики (див. нижче)

• Якщо симптоми присутні на 2 тижні, батьки повинні зв'язатися з відділенням МВ.

Для будь-якого грамнегативного мікроорганізму ми повинні мати повну ідентифікацію з розширеною чутливістю. Іноді це виявляється Pseudomonas (але не aeruginosa) і щоб прийняти звіт з місцевої лікарні, цього не достатньо, якщо в ньому вказано, наприклад: «коліформні бактерії» або «грамнегативні паличкоподібні бактерії». Попросіть лабораторію відправити штам для типування.

5. Внутрішньовенні антибіотики - принципи для невизначених мікроорганізмов

i. Вибір внутрішньовенних антибіотиків. Вибір може залежати від попередніх результатів посівів мокротиння.

• Paeruginosa раніше не визначався - повинні охопити типові патогени, включаючи Saureus, H influenzae, Moraxella catarrhalis і, наскільки це можливо, вперше виявлену P aeruginosa (особливо у немовлят). Розпочніть з меропенему (препарат охоплює більше грампозитивних мікроорганізмів, ніж цефтазидим), тобраміцину і високих доз перорального флуклоксациліну.

• Хронічна інфекція з Paeruginosa - цефтазидим і тобраміцин є першою лінією, якщо попередні визначення чутливості не свідчать про протилежне. Ми регулярно додаємо високі дози перорального флуклоксациліну, якщо виділений S aureus протягом останнього року. Флуклоксацилін зазвичай приймають перорально, оскільки можуть бути проблеми з крапельницями і він може викликати болі в спині.

ii. Коли міняти антибіотики Немає жодних доказів того, що чутливість in vitro корелює з результатом в природних умовах. Тому, якщо стан дитини поліпшується на «найбільш ймовірних» антибіотиках, але Pseudomonas знову виявляється і проявляє стійкість, НЕ міняйте препарати до обговорення з консультантом. Якщо дитина не відповідає на лікування, зміна може бути зазначена незалежно від чутливості - знову обговоріть з консультантом.

Коментар робочої групи

В умовах мукостаза і бронхіальної обструкції у дітей з МВ вже протягом першого року життя або пізніше, часто на тлі вірусної інфекції, яка знижує ефективність локальних механізмів протимікробної захисту, в нижні відділи респіраторного тракту проникає велика кількість різних патогенних мікроорганізмів.

Найбільш поширеними є паличка інфлюенци (Haemophilius influenzae), золотистий стафілокок (Staphylococcus aureus) і синьогнійна паличка (Pseudomonas aeruginosa). Як правило, в першу чергу респіраторні шляхи інфікуються St. aureus, а потім часто приєднується Pseudomonas aeruginosa. Якщо збудник (Pseudomonas aeruginosa або St. aureus та ін.) регулярно більше 6 місяців висівається з бронхіального секрету, застосовується термін хронічної синьогнійної або стафілококової інфекції. Розвиток хронічної синьогнійної інфекції нижніх дихальних шляхів зазвичай супроводжується наростанням респіраторної симптоматики і прогресивним погіршенням функції легень. При цьому P.aeruginosa може трансформуватися в мукоїдні (слизові) форми. Мукоїдні форми Pseudomonas aeruginosa оточені слизової капсулою (алгінатамі), що захищає їх від дії антибіотиків, антитіл та інших факторів імунного захисту. При хронічній синьогнійній інфекції санація бронхіального дерева від синьогнійної палички практично неможлива. Останнім часом зросла роль Burkholderia cepacia і обговорюється роль Stenotrophomonas maltophilia. Інфекція, зумовлена ​​Burkholderia cepacia, викликає велику стурбованість через її мультирезистентності до антибіотиків і трансміссивність деяких її штамів.

Мабуть, вирішальна роль у відношенні прогнозу захворювання належить іншим генетичним та медико-соціальним факторам. До числа останніх можна віднести якість проведеної терапії, харчування, спосіб життя, дотримання встановленого режиму лікування і фактор випадку - вірусні, бактеріальні та грибкові інфекції.

ЛІКУВАННЯ ПРИ ВИЗНАЧЕНИХ МІКРООРГАНІЗМАХ

• Позитивний результат дослідження мікроорганізмів допоможе у виборі лікування антибіотиками, хоча доказ впливу результатів дослідження на прогнозування лікування є неістотним. Не міняйте антибактеріальну терапію, яка працює, тільки через результати посіву.

• Вперше виявлений мікроорганізм завжди лікується.

STAPHYLOCOCCUS AUREUS

Peter J. Mogayzel et al. Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines Chronic Medications for Maintenance of Lung Health Am J Respir Crit Care Med Vol 187, Iss. 7, pp 680–689, Apr 1, 2013

Пероральні антистафилококкові антибіотики, профілактичне використання

• Для людей з МВ Асоціація МВ не рекомендує профілактичне використання пероральних антистафілококових антибіотиків з метою поліпшити функцію легенів, якість життя або зменшити кількість загострень.

Рівень доказів: В. Користь від використання: негативна. Сила рекомендації: D (не рекомендується для рутинного використання).

Пероральні антистафилококкові антибіотики, хронічне використання

• Асоціація МВ вважає, що доказів недостатньо, щоб рекомендувати або не рекомендувати хронічне використання пероральної антистафилококкової антибіотикотерапії з метою поліпшити функцію легенів і якість життя або зменшити кількість загострень у пацієнтів з МВ 6 років і старше з постійно присутнім золотистим стафілококом.

Рівень доказів: С. Користь від використання: відсутня. Сила рекомендації: I(доказів недостатньо).

Ми розглянули докази для перорального лікування антибіотиками хронічної інфекції S. aureus, які складаються з двох випробувань. Невелике перехресне дослідження виявило, що терапія цефалексіном знижує частоту загострень, які потребують антибіотиків у порівнянні з плацебо (25 проти 53%) і середнє число госпіталізацій (4 проти 22%). Крім того, ОФВ1 і ФЖЕЛ також покращувались при прийомі цефалексину (хоча не були надані жодні подальші дані). При вивченні хронічної профілактики цефалексином в дозі 80-100 мг / кг в іншому дослідженні у 209 маленьких дітей до 6 років не було показано впливу на функції легень (ОФВ1, ФЖЄЛ, FEF25-75%) або частоту загострень. Хоча золотистий стафілокок висівався рідше, діти мали вищий рівень придбання синьогнійної палочки.

Кокранівський огляд антистафілококових антибіотиків включав чотири дослідження з 303 учасниками і показав, що клінічна значимість зниження колонізації золотистим стафілококом у дітей неясна, особливо враховуючи потенціал для збільшення ризику синьогнійної інфекції.

Alan R. Smyth et. al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis 13 (2014) S23–S42

Профілактика флуклоксациліном в перші роки життя для попередження інфекції Staphylococcus aureus підтримується директивами в одних країнах, і не рекомендується в інших; це питання залишається суперечливим. Немає даних на користь профілактичної терапії проти інших бактерій.

S. Alexander et al. Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014,The 6th edition.