Пульмонологічна допомога

Alan R. Smith et. al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis 13 (2014) S23-S42

Попередження прогресування ураження легень шляхом забезпечення всім пацієнтам доступності терапії з перевіреною ефективністю

Очікуваний термін життя з МВ за останні 4 десятиліття значно збільшився (12). Однак більшість пацієнтів з МВ ще помирає від респіраторної недостатності і тому уповільнення прогресування патологічних процесів у легенях залишається головною метою терапії МВ (13). Основний дефект при МВ призводить до недостатності мукоциліарного кліренсу, застою слизу і вторинної інфекції такими патогенами, як Staphylococcus aureus і Pseudomonas aeruginosa. Хронічна інфекція (з викликаним нейтрофілами запаленням) перемежовується гострими ускладненнями, після яких функція легень може не повернутися до вихідного рівня (14). Отже, для збереження легеневої функції важливий ретельний щоденний догляд і термінова, агресивна терапія при загостреннях. У даному розділі обговорюється найкраща практика в цій галузі.

Коментар робочої групи.

Незважаючи на значні успіхи в медичній допомозі, МВ залишається захворюванням, що скорочує життя, найбільш часто внаслідок періодичних респіраторних інфекцій, обструкції і запалення. Дослідження з використанням тестів легеневої функції у дітей, рентгенографії грудної клітки, комп'ютерної томографії і бронхоальвеолярного лаважу продемонстрували, що ураження легень при МВ починається рано і часто протягом перших кількох місяців життя, до очевидних клінічних симптомів. Це перетворення зумовлено постійним виділенням бронхіальними залозами густого, в’язкого секрету, що порушує мукоціліарний кліренс. Виникає хибне коло: застій слизу — обструкція — запалення — інфекція — гіперсекреція слизу. Для недопущення формування хибного кола потрібно постійно розріджувати і видаляти слиз із бронхів.

У дітей, хворих на МВ, часто відзначається кашель, спочатку сухий і рідкий, а надалі прогресуючий до хронічного, різкого, частого і мало продуктивного; напади кашлю можуть провокувати блювоту. У деяких випадках кашель при МВ нагадує кашель хворих на кашлюк. Поява кашлю може ініціюватися інфекцією верхніх дихальних шляхів.

При ретельному обстеженні у дітей, хворих на МВ, виявляється прискорене дихання, збільшення передньо-заднього розміру грудної клітки і слабо виражене, але стійке втягнення нижніх міжреберних м'язів. В анамнезі ряду хворих є дані про різних симптомах з боку бронхолегеневої системи, що нагадують прояви рецидивуючих інфекцій дихальних шляхів, але триваючих довше, ніж у дітей, які не страждають МВ, і поступово набуває хронічного перебігу. Аускультативні патологічні ознаки можуть взагалі не виявлятися, або бути присутнім у вигляді сухих і вологих дрібно- і крупнопузирчатих хрипів. На рентгенограмі органів грудної порожнини - ущільнення стінок бронхів, різного ступеня ущільнення і гіперінфляція легеневої тканини. Можуть розвиватися ателектази в сегментах і частках легень, причому ураження правої верхньої частки відноситься до діагностичних ознаками муковісцидозу.

Які найважливіші компоненти лікування пацієнтів під час епізодів клінічного погіршення?

a. Раннє виявлення та лікування.

Прогрес ураження легень при МВ характеризується періодами стабільності і тимчасовими епізодами клінічного погіршення, так званими «легеневими загостреннями» (ЛЗ). Узгодженого визначення ЛЗ не існує, але необхідно, щоб ці епізоди швидко діагностувалися і лікувалися. Пацієнти зі змінами в симптомах, що можуть вказувати на ЛЗ, повинні мати невідкладний доступ до спеціалізованого центру. Необхідні заходи діагностики для оцінки ЛЗ включають вимірювання легеневих функцій, мікробіологічний аналіз та радіологічні тести. Для лікування ЛЗ зазвичай потрібні антибіотики, що вводяться перорально, шляхом інгаляції або внутрішньовенно. Якщо пацієнту потрібна госпіталізація для внутрішньовенної терапії антибіотиками, то важливо не відкладати її.

Коментар робочої групи.

В Україні в більшості регіонів на даний час відсутні медичні заклади що спеціалізуються на медичній допомозі хворим на муковісцидоз (спеціалізовані центри муковісцидозу). Спеціалізована допомога пацієнтам з МВ надається в профільних відділеннях закладів, що надають вторинну та третинну допомогу.

b. Міждисциплінарна допомога.

Лікування загострень МВ покладається не на одну тільки антибіотикотерапію, а вимагає міждисциплінарного підходу. Пацієнтам слід регулярно проходити огляд фахівця-фізіотерапевта, який поліпшить очистку дихальних шляхів і, якщо потрібно, оптимізує режим інгаляцій. Під час ЛЗ у пацієнтів нерідко знижується апетит, і їм потрібно збільшене споживання калорій внаслідок підвищеної метаболічної потреби. Спостереження фахівця-дієтолога дуже важливе. Внутрішньовенні антибіотики слід вибирати за участю фармацевта й інфекціоніста-мікробіолога.

c. Режим антибіотиків.

Фармакокінетика антибіотиків при CF має особливий характер, і необхідний підбір дозування антибіотиків згідно зі спеціальними директивами/посібниками (в деяких випадках - з підвищенням дози). Проти P. aeruginosa рекомендується комбінація з двох і більше антибіотиків, і зазвичай курс становить 14 днів внутрішньовенної терапії, хоча обґрунтованої доказової бази цього немає. Більш тривала терапія сприятлива для деяких пацієнтів, і рішення про це має ґрунтуватися на медичних показаннях, а не на ресурсах та вартості. В окремих випадках використовується внутрішньовенна антибіотична терапія на дому, але програма домашнього догляду вимагає гарантії, що всі зазначені вище аспекти входять до плану лікування. Тому стаціонарне лікування залишається стандартом допомоги для більшості пацієнтів, які потребують внутрішньовенної антибіотичної терапії.

Коментар робочої групи. В Україні не практикується внутрішньовенне введення антибіотиків вдома.

d. Оцінка реакції на терапію.

На початку і після закінчення лікування ЛЗ важливо перевірити функцію легень. Незважаючи на інтенсивну терапію, близько 25% пацієнтів після загострення, що вимагає внутрішньовенної антибіотичної терапії, мають залишкове погіршення легеневої функції, що підкреслює необхідність підтримуючої терапії для запобігання загострень.