15% Загального калоражу
Додатково
Вітаміни A, D, E, K, Кальцій, Залізо, Цинк
NaCl: < 1рік: 500 mg
1-7 р.: 1 g
>7 р.: 2-4 g
Жирні кислоти
омега-3
омега-6
Жири
35% - 40% загального калоражу
Коментар робочої групи
Важливо пам'ятати, що недостатність підшлункової залози при МВ ніколи не піддається повній корекції: завжди зберігається той чи інший рівень стеатореї, що перевищує нормативний показник, тому не має сенсу постійно підвищувати дозу ферментів аж до дуже високої.
Гастроентерологічна допомога
Коментар робочої групи
Обтурація вивідних протоків підшлункової залози в’язким секретом порушує її зовнішньо-та внутрішньо-секреторну діяльність. Це проявляється в основному порушенням асиміляції жирів та стеатореєю. Аналогічні зміни залоз кишечника в поєднанні з порушенням функції підшлункової залози викликають меконіальну кишкову непрохідність у новонароджених, випадання прямої кишки і дистальну інтестинальну обструкцію у дітей більш старшого віку.
Ураження підшлункової залози
Alan R. Smith et. al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis 13 (2014) S23-S42
Каковы лучшие методы терапии панкреатита у пациентов с cf?
Панкреатит – менее частое осложнение в популяции CF, но мучительное у некоторых пациентов CF с сохранной функцией поджелудочной железы [72]. Периодический острый панкреатит может способствовать переходу от сохранной ПЖ к панкреатической недостаточности при CF. Жалобы могут быть на неспецифическую боль в животе, поэтому должна быть высокая настороженность при осмотре пациента с периодической, необъяснимой болью вместе с тошнотой и рвотой. Центр должен иметь возможность обследования с помощью стандартных лабораторных анализов (т.е. амилаза, липаза) и снимков (напр., ультрасонография, компьютерная и МР томография). Принципы ведения не отличаются от общей терапии панкреатита. Однако острый панкреатит связан с тяжёлой дегидратацией, а в популяции CF она может быть ещё серьёзнее; поэтому важно внимание к регидратации и контролю за электролитами.
УРАЖЕННЯ ШЛУНКОВО-КИШКОВОГО ТРАКТУ
Alan R. Smith et. al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis 13 (2014) S23-S42
Каковы лучшие методы терапии желудочно-пищеводного рефлюкса (gord) у пациентов с cf?
Рефлюкс часто встречается у пациентов с CF, проявляясь примерно у 30% [73]. Центр должен знать о признаках и симптомах рефлюкса, и иметь возможность проведения необходимой диагностики (т.е. зондирование импеданса и pH, верхняя эндоскопия) и лечения [74].
Каковы лучшие методы терапии запора у пациентов с cf?
Запор имеет медленное проявление, с уменьшением частоты стула [75]. При CF он обычен, и может отягощаться с использовании наркотиков. Большинство временных запоров поддаются гидратационной терапии, размягчению стула (напр., полиэтиленгликолем) или слабительным [76]. Клизмы требуются редко.
5.3.3.Каковы лучшие методы диагностики и терапии синдрома дистальной интестинальной обструкции (dios)?
Симптомы DIOS имеют острое проявление с болью в правом нижнем квадранте [75]. Центр должен быть способен распознать это осложнение (и его варианты), и иметь стандартные протоколы диагноза и лечения на основе опубликованных рекомендаций [43, 75, 77]. Пациентам может помогать пероральная регидратация в сочетании с размягчителями стула, но более тяжёлые случаи требуют в.в. гидратацию, назогастральную аспирацию и клизмы. Пациентов, которым не помогает такая консервативная терапия, необходимо обязательно направить к гастроэнтерологу со знанием DIOS. Хирургическое вмешательство следует применять только в крайних случаях, и поэтому в центре должны быть хирурги, которые знают о желудочно-кишечных осложнениях при CF.