64) Назовите причины увеличения содержания молочной кислоты в крови.

Лактоацидоз – накопление молочной кислоты в крови.

Нарушения в пируват-ДГ-комплексе, который окиляет пируват до ацетил-КоА. В результате нарушений в данном мультиферментном комплексе пируват перейдёт в лактат.

Также причиной могут быть гиповитаминозы – В1, В2, РР.

Наследственные дефекты ферментов глюконеогенеза – болезнь Гирке (блок на ферменте глюкозо-6-фосфатазе).

Гипоксия – активация анаэробного гликолиза.

Патология печени – нарушения в глюконеогенезе.

Лекарства – ингибиторы глюконеогенеза.

65) При биопсии скелетной мышцы пациенту установлены повышенные содержания гликогена нормальной структуры и снижения активности кислой гликозидазы. Укажите тип гликогеноза.

Болещнь Помпе, генерализованный гликогеноз.

66)Для чего проводят количественное определение пвк в моче?

Для определения функционирования ЦТК, окислительного декарбоксилирования ПВК.

67) Какие ферменты гликолиза и глюконеогенеза являются регуляторными?

Для гликолиза регуляторный фермент – гексокиназа, фосфофруктокиназа, пируваткинвза.

Гексоканаза – аллостерический фермент, относится ко 2 классу – трансферазы, ингибируется глюкозо-6-фосфатом.

Фосфофруктокиназа – аллостерический фермент, относится ко 2 классу – трансферазы. Отрицательным модулятором для данного фермента является АТФ и цитрат (положительные – АДФ, АМФ, Фн, цАМФ, ионы 2ух валентных металлов).

Пируваткиназа - аллостерический фермент, относится ко 2 классу – трансферазы. Отрицательным модулятором для данного фермента является АТФ, ацетил-КоА, жирные кислоты; положительный – АДФ.

68) Какие метаболиты используются для глюконеогенеза при голодании?

Гликогенные аминокислоты (аланин, серин, треонин, цистеин, глицин), также могут участвовать липиды (глицерин).

72) В отделении интенсивной терапии в состоянии комы поступил больной 17 лет. Со слов родственников, последние 7-10 дней больной жаловался на слабость, сонливость, жажду, снижение веса. При осмотре двоеточием больной в состоянии комы, запах ацетона в выдыхаемом воздухе. Тонус глазных яблок снижен, артериальное давление 65/ 40 мм рт.ст. При лабораторных исследованиях выявлено гипергликемия 22ммоль/л; рН крови - 7,25; ацетонурия. Объясните механизм развития комы, гипергликемии и ацетонурия у больного.

У больного кетоацидотическая кома, сахарный диабет первого типа.

 Повышение содержания глюкозы в крови и, обнаружение кетоновых тел в моче, запах ацетона.

 Также повышение сахара в крови могут вызвать контуринсулярные гормоны (адреналин, глюкагон, глюкокортикоиды, тироксин).

 Поскольку концентрация инсулина в плазме крови низкая либо отсутствует то преобладающим является гликогенолиз. Инсулин – анаболик, репрессор ферментов глюконеогенеза. Дефицит инсулина и резкое повышение концентрации контринсулярных гормонов – причина активации липолиза и мобилизации ЖК. Недостаточное окисление углеводов приводит к энергетическому голоду клеток. Жиры используются в качестве источника Е, ацетил-КоА идёт на синтез кетоновых тел. Свободные жирные кислоты являются отрицательными модуляторами ферментов гликолиза и пентозного цикла.

Поскольку в крови находится ацетон, то он выводится с мочой, так как почки не справляются с фильтрационной функцией.

 

ТАБЛИЧКА ПО ГЛИКОГЕНОЗАМ