3.2.3. Определите признаки, характерные для наследственных нарушений метаболизма

Признаки	Гликогеноз (болезнь Гирке)	Нимана-Пика болезнь	Галактоземия
Гепатомегалия
Спленомегалия
Гипогликемические судороги
Отсутствие глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в печени
Отсутствие активности галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы в эритроцитах
Накопление сфингомиелина в Клетках
Мышечная гипотония
Сохранение интелекта
Отставание психомо-торного развития
Катаракта
Желтуха

3.2.4. Укажите симптомы основных синдромов перинатального поражения цнс

Синдромы	симптомы
	Парезы, Параличи	Срыги-вания	Выбухание родничка	Оперкулярные параксизмы	Тонико-клони-ческие судороги	Симп-том Грефе	Тремор
ВЧГ, отек мозга
Судорож-ный
Вегетатив-но-висце-ральные нарушения
Синдром гипервозбу-димости
Синдром двигатель-ных нару-шений

3.2.6. Выпишите на допустимые к применению у новорожденных препараты из разных групп рецепты, укажите в сигнатуре дозы, путь и кратность введения (возраст и массу тела выберите произвольно): фенобарбитал, оксибутират натрия, реланиум, депакин, дексаметазон, лазикс, магнезия, викасол, диакарб, аспаркам, пантогам, энцефабол, кортексин.

4. Вид занятия: практическое занятие.

5. Продолжительность занятия: 6 часов.

6. Оснащение:

6.1. Дидактический материал и оборудование:

• оцифрованный видеофильм «Неонатальные судороги», «Гипотермия», «ЭЭГ»;

• мульмедийные презентации «Шкала оценки тяжести у новорожденных», «Актуальные проблемы детской реанимации», «Неонатальные судороги», «Новые технологии в интенсивной терапии новорожденных», «Гипоксически-ишемическая энцефалопатия», «Лечебно-охранительный режим в отделениях новорожденных», «Перивентрикулярная лейкомаляция», «ВЖК у недоношенных детей», «Постгеморрагическая гидроцефалия», «Прогноз детей с низкой оценкой по Апгар», «Перинатальные поражения ЦНС», «ИВЛ», «Нутритивная поддержка» «Пантогам – классика ноотропной терапии» и другие;

• мультимедийный атлас по неонатологии;

• тесты, ситуационные задачи;

• таблицы (шкала Апгар, классификация перинатальных поражений ЦНС, показатели спинно-мозговой жидкости, трансфузионная терапия, стигмы дисэмбриогенеза и другие);

• Аппаратура: кувезы, линеоматы, зонды для кормления, пульсоксиметры, мониторы, кислородные маски, ДКП, мешок Амбу, реабилитационная кроватка с использованием метода сухой иммерсии, шины Шанца;

• Истории болезни новорожденных с перинатальными поражениями ЦНС различного генеза, томограммы головного мозга.

6.2. Компьютерный класс РДКБ: тестирование (t-Tester /Выбрать группу /Выбрать студента /Раздел /Начать тестирование / Неонатология), мультимедийные презентации лекций (Диск С/6 курс/неонатология).