Глава XXIV

НЕДИФЕРЕНЦІЙОВАНІ ВАЖКІ ФОРМИ ОЛІГОФРЕНІЇ

ІДІОТІЯ

Залежно від соматичної і психопатологічними симпто-матики виділяють різні міри недоумства. Найбільш тяже-лой, безповоротною формою недоумства, що не компенсується, є олігофренія міри ідіотії. Діти, що страждають ідіотією, совер-шенно нездібні до придбання теоретичних знань і будь-якої осмисленої діяльності. Проте педагогічний персонал вспо-могательной школи повинен мати уявлення про суть цього страждання.

Хворі, такі, що страждають ідіотією, складають серед олігофренів незначну групу. Порушення психічного розвитку у них обумовлене дією різних патогенних чинників на ран-них етапах онтогенезу (у внутріутробному періоді, під час пологів або в період новонародженості).

Психопатологічні прояви ідіотії обумовлені необы-чайно вираженим, грубоорганическим тотальним характером ураження головного мозку. При цьому порушуються не лише спе-цифически кіркові функції - мислення і мова, але і більш древ-ние у філогенетичному відношенні функції, зокрема інстинкти і моторика. Саме тому у таких дітей неможливе образова-ние навіть простих умовно-рефлекторних зв'язків.

У дітей, що страждають ідіотією, спостерігається або повне от-сутствие реакцій на оточення, або різке їх зниження і не-адекватность. Вони насилу орієнтуються в просторі або абсолютно не орієнтуються, не в змозі запам'ятати свого мес-та за столом або відшукати своє ліжко, безпорадні, часто неоп-рятны, не здатні до яких-небудь планомірних дій, дізнаються тільки тих, хто їх доглядає.

При глибокій формі ідіотії довільна членороздільна мова відсутня. Хворі видають нечленороздільні звуки або вимовляють обмежену кількість спотворених слів, сигнального значення яких вони не розуміють. Звернену до них мову, міміку і жестикуляцію що страждають ідіотією також не осмысли-вают, але іноді сприймають інтонацію. Розумові опера-ции абсолютно недоступні, свідомість власної особи отсут-ствует.

Почуття незадоволення, пов'язане з відчуттями голоду і хо-лода, проявляється руховим збудженням і криком. Эмоци-онально-аффективная життя малодифференцированна, примітивна, головне для таких хворих - задовольнити потребу в їжі. Почуття радості, печалі і страху їм недоступні, плач і сльози у них відсутні. На тлі такого грубого інтелектуального де-фекта іноді спостерігається парадоксальна любов такого под-

паростка до музики. Він годинами може слухати музичну мелодію, яка діє на нього благотворно, а коли музика прекра-щается - починає кричати. Вражає іноді, як правильно та-кие діти запам'ятовують вподобану ним мелодію при повній не-способности засвоїти два-три слова для висловлювання свого бажання

Ігрова діяльність їм недоступна, вони не розуміють значення іграшок, тому ламають їх або сунуть в рот. Надані са-мим собі, такі хворі або нерухомі, або безцільно дви-гаются, перекидаються. Рухи у них погано координовані, носять автоматизований, безцільний і хаотичний характер: розгойдування тулуба з одного боку в інший, переминание з ноги на ногу, відкриття і закривання дверей, монотонне кивание го-ловой, рух нижньою щелепою і т. д.

Зміни функції інших органів і систем організму дитини визначаються ступенем ураження кори великого мозку, структу-ры утворень основи мозку, підкіркових ядер, гіпоталамуса, оболонок мозку і мозкового ствола. Часто при ідіотії відсутні слух, смак і нюх, що обумовлює поїдання хворим не-їстівного. Больові відчуття також збочені і знижені, тому ідіоти наносять собі різні ушкодження. Наблюда-ются грубі порушення фізичного розвитку у вигляді диспластич-ности статури, деформації кісток черепа і особи, вад розвитку усієї кістково-м'язової системи, виражених эндокрин-ных порушень, зміщення органів, паретичних поз і ін.

Разом з важкою спостерігається і легша міра идио-тии, причому термін "легка" потрібно розуміти умовно. Такі діти виявляють нижчу, тобто чуттєву, пам'ять. Вони здатні до елементарного контакту, дуже прив'язуються до осіб, які доглядають їх і опікають їх, розуміють призначення простей-ших предметів ужитку, розуміють, наприклад, приготування до їжі, виявляючи при цьому радість, реагують на загрозливий жест, міміку і різкий окрик. У таких дітей після раціонального лече-ния із застосуванням глутамінової кислоти, гормонів, вітамінів і коректувально-виховної роботи настає незначне позитивне зрушення в динаміці ідіотії. Вони придбавають эле-ментарные навички самообслуговування, розширюють словарні за-пас до 20-30 слів, розуміють короткі фрази, тобто виявляють деякі прояви пізнавальної діяльності.

Прогноз ідіотії, у тому числі і так званій легкій мірі, несприятливий. Як діти, що страждають ідіотією, так і дорослі безпорадні, нездібні до самостійного життя, потребують постійного нагляду і догляду за ними. Їх опікають в установах соціального забезпечення.

ІМБЕЦИЛЬНІСТЬ

Імбецильність - середня міра олігофренії, займає про-межуточное положення між легкою мірою ідіотії і важкою мірою дебільності. Спостерігається три міри імбецильності -- легка, середня і важка. 35 см, а у віці одного року досягає 46 см. Мікроцефалію ди-агностируют тільки тоді, коли голова непропорційно мала в порівнянні з розмірами тулуба. Клінічні дані исследо-вания, отримані при створенні аналогічної моделі патології на тваринах, показують, що в більшості випадків мікроцефалія екзогенного обумовлена, а существовшая раніше точка зору про ре-шающей роль у виникненні цієї аномалії генетичних факто-ров значно перебільшена, проте повністю заперечувати наслед-ственную схильність не можна. У анамнезі дітей з мик-роцефалией є відомості про перенесених матір'ю в період бере-менности інфекцій, інтоксикацій і механічних травм. Семей-ные випадки мікроцефалії зустрічаються дуже рідко.

Зовнішній вигляд таких дітей дуже характерний: при нормально розвиненій лицьовій частині черепа і нормальних розмірах частин тіла спостерігається різке недорозвинення мозкової частини черепа - лобовий відділ похило переходить в тім'яний, збільшені вилицюваті дуги і нижня щелепа. За винятком деякого подовження рук по от-ношению до довжини тулуба, інших проявів диспластичного статури не спостерігається. Можна відмітити також невелике переважання згинальних м'язів, що обумовлює особливість постави і човгаючу ходу.

Характерні неспівмірність різних відділів головного моз-га - недорозвинення півкуль при порівняно нормальному раз-витии мозкового ствола, выступание мозочка з-під потиличних доль півкуль, а також недорозвинення або повна відсутність багатьох звивини, порушення співвідношення білого і сірого вещест-ва, недорозвинення окремих підкіркових ядер і лобових доль. При гістологічному дослідженні виявляється порушення величи-ны, форми і розташування клітин кори великого мозку і наявність нейронів у стадії ембріонального розвитку.

У структурі недоумства микроцефалическая олігофренія состав-ляет приблизно 8 % по відношенню до усіх випадків розумової от-сталости. Істинна мікроцефалія спостерігається дуже рідко, го-раздо частіше зустрічаються комбіновані її форми. Симпто-матика різних типів мікроцефалії як і психічна, так і соматична настільки типова, що ця патологія рассматри-вается як самостійне захворювання. При мікроцефалії отме-чается виражене недоумство - від імбецильності до глибокої де-бильности. При важких формах мікроцефалії процес мислення знаходиться в зачатковому стані, при легших - утворюються конкретнонаглядные поняття.

Таким чином, мікроцефалія є глибоким інтелектуальним дефектом, страждання особи в цілому. Хворі з важкими формами мікроцефалії знаходяться в установах со-циального забезпечення, з легшими - навчаються у вспомога-тельных школах.

Поведінка таких дітей може бути різною. Для одних ха-рактерны млявість, байдужість, застигла міміка і автоматизи-рованные рухи, для інших (більшість) -живая, з выра-

зительной мімікою реакція на оточення, прагнення до обще-нию, привітність, задовільний розвиток емоційної сфери, підвищена подражательность. У багатьох дітей, страдаю-щих мікроцефалією, на тлі грубого інтелектуального дефекту спостерігаються неабиякі рухові здібності (воспроиз-водство складних конструктивних дій, незвичайно выра-женная подражательность). При систематичній роботі з цими дітьми їх можна навчити самообслуговуванню і прищепити примитив-ные трудові навички.

Макроцефалія - стан, протилежний до мікроцефалії, зустрічається дуже рідко. Характеризується пропорційним уве" личением розмірів черепа і маси (приблизно у 2 рази) головного мозку. Збільшення розмірів черепа при макроцефалії веде ино-гда до помилкового ототожнення цього стану з гидроцефа-лией.

Пневмоэнцефалографические дослідження показують, що збільшення маси мозку відбувається в результаті гіпертрофії (из-быточного розвитку) речовини мозку. При гістологічному иссле-довании виявляють збільшення елементів нервової тканини обыч-но без порушення їх структури. Іноді можуть відзначатися избыточ-ное, недиференційоване розростання сірої речовини, недораз-витие білої речовини, порушення будови кори великого мозку. Зазвичай інтелект не порушений, але може спостерігатися олигофре-ния різної міри - від імбецильності до ідіотії, а також порушення слуху і зору.

Гідроцефалія - стан, що характеризується надлишковим накопиченням в шлуночках мозку і підоболонкових просторах спинно-мозкової рідини. З цією патологією досить часто при-ходится зустрічатися невропатологові, психіатрові, нейрохірургові і де-фектологу.

Причиною гідроцефалії є інфекції, інтоксикації і травми у внутріутробному періоді або в періоді новорожденно-сти. Тому розрізняють природжену і придбану гидроцефа-лию. Залежно від того, де накопичується в надлишковому коли-честве спинно-мозкова рідина - в шлуночках мозку або в под-оболочечных просторах, виділяють внутрішню і зовнішню гідроцефалію. Якщо в нормі загальна кількість спинно-мозкової рідини складає в середньому 0,12-0,2 л, то при гідроцефалії воно збільшується до 1,5 л, а іноді - до 5 л.

При гідроцефалії відбуваються грубі зміни в сірій і білій речовині мозку, порушення кровообігу в результаті здавлення посудин, зміни в судинних сплетеннях і оболоч-ках мозку.

Характерне збільшення об'єму голови при відносно умень-шенном тулуб. Форма голови куляста, особливо выделя-ются лобова і тім'яні області, лицьова частина черепа зменшена. Відзначаються трофічні розлади, косоокість, ністагм, атро-фия дисків зорових нервів, зниження гостроти зору, іноді до повної сліпоти, геміпарез, парез кінцівок (частіше нижніх)

а також головний біль, запаморочення, затримка розвитку моторики.

Якщо гідроцефалія розвивалася на другому або третьому році життя дитини, інтелект більшою чи меншою мірою сохра-няется, а в окремих випадках спостерігається навіть високий односто-роннее розвиток (музичне, художнє). Але найчастіше спостерігаються виражені психічні розлади у вигляді умст-венной відсталості різної міри - від дебільності до глибокої імбецильності.

Для осіб, що страждають гідроцефалією, характерні немотивиро-ванная підведена настрою, резонерствування, балакучість, схильність до плоского гумору, афектна нестійкість.

Прогноз гідроцефалії значною мірою залежить від її етіології, але в цілому несприятливий.

Лікування може бути консервативним і хірургічним. Перше включає дегидрационную терапію, спрямовану на зниження внутрішньочерепного тиску (спинно-мозкова пункція, вступ глюкози і магнію сульфату, рентгенотерапія та ін.). Свідченням до хірургічного втручання є прогресуюча гид-роцефалия з атрофією зорових нервів. Лікувальні і коррекцион-но-педагогические заходи покращують психічне і физичес-кое стан хворого.