Глава XXVII

СПАДКОВО ОБУМОВЛЕНІ ФОРМИ ОЛІГОФРЕНІЇ

ЗАГАЛЬНІ ВІДОМОСТІ

До спадкових етіологічних чинників олігофренії отно-сятся ті, які пов'язані з передачею патологічних ознак батьків своєму потомству. Відводячи головну роль в происхожде-нии недоумства екзогенним причинам, не можна ігнорувати і пато-логическую спадковість або спадкове предрасположе-ние.

Раніше серед зарубіжних психіатрів панувала думка про те, що патологічна спадковість являється основний при-чиной природженого недоумства. Навіть у тих випадках олігофренії, які мали явно екзогенну природу, причину їх, возникнове-ния шукали знову-таки в патологічній спадковості.

В процесі онтогенезу виробилася надзвичайна стійка здатність організму забезпечувати спадкоємність однакових ознак і особливостей розвитку, тобто спадковість. Слід розрізняти здатність організму успадкований передавати по-томству свої ознаки; природжену патологію, тобто патологи-ческую мінливість властивостей організму під час внутриутробно-го розвитку; мінливість біологічних властивостей організму, при-обретаемых протягом життя.

Кожен організм, у тому числі і неповноцінний, наслідує певну кількість ознак від своїх батьків. Але не усе природжене є спадковим. Зовнішнє середовище (для пло-да - організм вагітної) починає впливати на організм на самому ранньому етапі внутріутробного розвитку. Перенесені матір'ю навіть незначні інфекції, інтоксикації, механи-ческие і психічні травми небайдужі для плоду. Поява на світ відразу ж ставить новонародженого в постійну залежність від умов середовища, живлення, клімату, виховання, а пізніше - від усло-вий соціальних, навчання і виховання, профорієнтації, взаимо-отношений з колективом і т. д.

Усі ці чинники можуть змінювати успадковані і врожден-ные особливості організму. И. П. Павлов неодноразово вказував на експериментально можливу "переробку" типу нервової деятель-ности у тварин при відповідній роботі з ними. Ще боль-шее значення мають зміни типу психічної діяльності для людини.

До успадкованих ознак відносяться тільки ті, які генетично обумовлені. Якщо школяр виявляє риси темпераменту і характеру, схожі з рисами своїх батьків, то це не означає, що вони успадковані, оскільки можуть бути след-ствием навчання і виховання.

По матеріалах ВІЗ, приблизно 5 % дітей народжується з генети-чески обумовленими захворюваннями: поразкою центральної нервової системи, розладом обміну речовин, захворюваннями органів руху і опори, крові, шкіри, зору і т. д. Наследст-венозні захворювання, пов'язані переважно з успадкованим порушенням обмінних процесів, можна розділити на три групи; аномалії, в етіології яких грають роль тільки наследствен-ные чинники (гемофілія, фенілпіровиноградна олігофренія та ін.); захворювання, у виникненні яких провідне значення має патологічна спадковість, але певну роль грають і несприятливі чинники середовища (подагра, цукровий диа-бет та ін.); захворювання, обумовлені дією неблагопри-ятных чинників середовища на тлі спадкової предрасположен-ности (гіпертонічна хвороба).

Діти з генетично обумовленими захворюваннями появляют-ся на світло зовні нормальними, без вад розвитку. Хвороба може проявитися через декілька місяців, років і навіть у взросло-го людини. При спадкоємстві за домінантним типом аномалія передається з покоління в покоління, по рецесивному - появляет-ся тільки в певному поколінні. Можливі і так звані Х-зчеплені рецесивні аномалії, коли ген, що несе ту або іншу ознаку, локалізується в Х-хромосомі.

Окрім генної патології, обумовленої генними мутаціями, існує хромосомна, викликана порушенням кількісного складу або структури хромосом. Хромосомні захворювання пред-ставляют собою грубі вади розвитку, які проявляються сра-зу після народження. Вони характеризуються диспластичным телосло-жением, деформацією черепа, кісток скелета, аномаліями разви-тия внутрішніх органів, звуженням аорти, зменшенням розмірів серця, паретичними позами і недоумством різної міри (хвороба Дауна, синдроми Шерешевского - Тернера, Клайнфелте-ра та ін.). Ця патологія не є сімейною, вона виникає при спонтанних мутаціях в клітинах одного з батьків і тільки при-мерно в 3% випадків передається з покоління в покоління.

Роль патологічної спадковості в походженні слабо-умия обмежена, її не можна вважати єдиною причиною слабо-умия. Наявність недоумства у дітей однієї сім'ї ще не свидетель-ствует про те, що воно спадково обумовлене

ХВОРОБА ДАУНА

Цю олігофренію уперше описав англійський лікар Л. Даун в 1864 р.. У Росії це захворювання в 80-х роках минулого століття було описане вітчизняним психіатром П. І Ковалевським. Хвороба Дауна з різною частотою зустрічається в усіх країнах світу, при-чем в умовах міста частіше, ніж в сільській місцевості. По имею-щимся даним, за останніх 40 років кількість дітей, що страждають хворобою Дауна, збільшилася приблизно в 3 рази.

Характерною особливістю цього захворювання є те, що риси обличчя людей усіх національностей, що страждають хворобою Дауна, вражаюче схожі один на одного, внаслідок чого цих олігофренів раніше називали "монголоїдами". Л. Даун пояснював таку схожість регресією до азіатської раси, яку він рахував са-мой древньою. Ця гіпотеза давно розвінчана, оскільки схожість рис обличчя спостерігається і при деяких інших захворюваннях, але проте причини схожості між людьми, що страждають бо-лезнью Дауна, представляють науковий інтерес.

Існувала також теорія, що пояснює виникнення болез-ни Дауна внутріутробною поразкою ендокринних залоз, пре-имущественно гіпофіза, щитовидною і статевих залоз, яка не отримала підтвердження на практиці і була знехтувана. З точ-ки зору сучасної генетики, в основі хвороби Дауна лежить аномалія набору хромосом (наличе зайвої .хромосоми) -трисо-

вважаючи. Загальне число хромосом в клітинах ембріона при цій хворобі не 46, як повинно бути в нормі, а 47.

Окрім наявності зайвої хромосоми можуть спостерігатися транс-локація однієї з ділянок хромосоми (перехід його в ийое поло-жение ■- іншу хромосому) при аномалії у формі мозаїки. Кли-ническая практика показує, що основною причиною змін в хромосомах клітин ембріона є дія різних патогенних чинників середовища.

Багато авторів вказують, що діти з хворобою Дауна рождают-ся переважно у літніх жінок, інші вважають, що воз-раст матері не є єдиною причиною цієї патології, наводячи статистичні дані про те, що 45% дітей, що страждають хворобою Дауна, народилися від цілком здорових матерів молодше 35 років, багато хто з яких згодом народив здорових дітей.

Клінічно хвороба Дауна характеризується поєднанням ум-ственной відсталості з різними соматичними ознаками. Такі діти зазвичай невеликого зросту, у них короткі в порівнянні з тулубом кінцівки, короткі і товсті пальці на руках і но-гах, вузька грудна клітка, маленька кругла голова із скошен-ным потилицею і своєрідними рисами обличчя. Обличчя широке, вузькі очні щілини, ніс короткий з широким плоским переніссям, вер-хняя щелепа недорозвинена, вуха маленькі, з мочкою, що приросла, мова збільшена, з глибокими борознами, рот напіввідкритий, нерідко відзначається рум'янець, характерне неправильне зростання зубів. Сравни-тельно часто спостерігаються аномалії кистей рук і стоп у вигляді нали-чия зайвих пальців (полідактилія), повного або часткового сра-щения пальців (синдактилія), викривлення мізинця. Виражені також різні ангиотрофические порушення - мармуровий отте-нок шкіри, схильність її до лущення.

У багатьох дітей, що страждають олігофренією, виявляються вроджені вади серця, порушення терморегуляції, преиму-щественно у вигляді гіпотермії, розладу функції органів пище-варения і ендокринопатії у вигляді гіпотиреозу різної міри тяжкості. Осередкові симптоми поразки центральної нервовими си-стемы зазвичай відсутні, але може спостерігатися загальна гипото-ния, різке зниження тонусу м'язів, сухожильних рефлексів - хворі сидять в так званій позі кравця або з підібганими під себе ногами, легко доторкаються ногою до особи. Задержива-ется розвиток моторики, рухи некоординовані, особа мало-виразна. У осіб, що страждають хворобою Дауна, часто наблю-дается ожиріння.

Поведінка таких дітей в ранньому постнатальному періоді "не-нормально" спокійне, вони апатичні, майже ніколи не плачуть, ходити починають пізно (до двум-трем років), перші слова появ-ляются у них у віці п'яти років. У цей період діти з интеллек-туальным дефектом міри дебільності починають виявляти інтерес до оточення, засвоюють елементарні навички само-обслуживания, стають активнішими. Причому по темпера-менту, психологічному фону поведінка одна з них непосидюча

метушливі, декілька підвищено збудливі з постійним эйфори-ческим тоном настрою, радіють похвалі і люблять наслідувати оточення. Інші ж, навпаки, байдужі до оточення, полохливі і плаксиві, бояться усього нового, насилу засвоюють не-обходжені навички.

Недоумство при хворобі Дауна зазвичай досягається глибокій мірі і спостерігається в основному у вигляді імбецильності, проте можливий розвиток розумової відсталості легшої міри, при якій діти навчаються в допоміжній школі і приобща-ются до елементарної трудової діяльності.

Навчання їх нерідко обмежується початковими класами. Та-кие діти не можуть узагальнювати, порівнювати, висновки їх ущер-бны. Понятійне мислення у таких дітей, незважаючи на корригирую-щее втручання, примітивно, деякі з них закінчують допоміжну школу, придбавають навички обслуговування і освоюють елементарні трудові процеси, але після завершення пубертатного періоду їх розумовий розвиток припиняється. Наполегливе тренування з метою засвоєння трудових процесів не дає відчутних результатів, наростають ознаки зубожіння психіки, поступово втрачаються набуті навички.

СИНДРОМИ КЛАЙНФЕЛТЕРА І ШЕРЕШЕВСКОГО - ТЕРНЕРА

Синдром Клайнфелтера називається по імені автора, описав-шего його в 1942 р. За даними швейцарського клиниста Н. Прадера (1972), що узагальнило великий статистичний матеріал, він встре-чается в середньому у однієї дитини з тисячі, а за даними советско-го психіатра Г. Е. Сухаревой (1965), частота поширення бо-лезни Клайнфелтера серед чоловічого населення складає 0,18 %, серед осіб, що страждають дебільністю, - 1, а серед осіб з глибокою мірою недоумства - 2,4%. Страждають на це захворювання обличчя чоловічої статі.

Вважають, що в основі етіології і патогенезу синдрому Клайн-фелтера лежить збільшення кількості статевих хромосом. У клет-ках ембріона в цьому випадку знаходиться 47 хромосом за рахунок вклю-чения додаткової Х-хромосоми, що призводить до тричленного набору статевих хромосом ХХУ. Можлива наявність декількох до-полнительных Х-хромосом, із збільшенням кількості яких усу-губляется недоумство. Патологія пояснюється активністю двох Х-хромосом на ранньому етапі ембріогенезу, коли формуються по-ловые залози.

Для цієї аномалії характерні диспропорційне, евнухоид-ное статура (довгі нижні кінцівки, вузька Грудна клітка, широкий таз, сутулість), азооспермія або олігоспермія і пов'язане з цим безпліддя із-за склерозирования насінних кана-тиков, зменшення внутрішніх статевих органів, можлива гинеко-мастия.

Окрім перерахованих ознак спостерігається зниження интел-лекта, найчастіше у вигляді дебільності по апатико-абулическому

варіанту. У клінічній практиці встречаютя два варіанти синдро-ма Клайнфелтера -с олигофренической симптоматикою і без при-знаков інтелектуального дефекту, причому перший зустрічається набагато частіше. У таких дітей недорозвинена моторика, мова у вигляді фраз з'являється у віці 3-5 років, характерні загальна млявість, відсутність ініціативи і інтересу до оточення.

Наявність абсолютно протилежних варіантів хвороби сви-детельствует про те, що її походження остаточне ще невыяс-нено і причиною її, мабуть, окрім наявності додаткової статевої Х-хромосоми у чоловіків можуть бути і інші чинники, ко-торые доки не відомі.

Синдром Шерешевского - Тернера зустрічається рідко, тільки у осіб жіночої статі. Обумовлений порушенням хромосомного ком-плекса у вигляді відсутності або пониженого вмісту статевого хроматину. Характеризується низькорослістю, статевим инфантили-змом, безпліддям і розумовою відсталістю.

Уперше цю аномалію описав в 1925 р. Н. А. Шерешевский, який вважав, що вона обумовлена недорозвиненням статевих же-лез і передньої долі гіпофіза. У 1938 р. цей синдром описав Тер-нер.

У зарубіжній літературі цю патологію іменують синдромом Тернера. Насправді ж пріоритет в її описі принадле-жит радянському ученому Н. А. Шерешевскому.

Пізніше було встановлено, що при синдромі Шерешевского - Тернера в хромосомному наборі клітини відсутня одна статева хромосома (замість 46 в нормі - їх 45), тобто замість двох статевих Х-хромосом, типових для жінок, є одна. Аномалія ця описана і при 46 хромосомах, але при цьому одна з Х-хромосом нор-мальная, а друга - деформована. Описані також випадки за-болевания, обумовлені хромосомними мозаїцизмом.

Клінічно синдром проявляється затримкою розвитку моторики і мови, розумова відсталість проявляється переважно у ви-де дебільності. Зовні такі хворі виглядають старше за свій вік, череп і вуха часто деформовані, на шкірі - пігментні плями, відзначаються зміни в колінних суглобах. Пальці стоп укорочені і неправильно розташовані. Статеві залози недораз-виты. Нерідко відзначаються вроджені вади серця.

ФЕНІЛПІРОВИНОГРАДНА ОЛІГОФРЕНІЯ

Серед олігофренії, обумовлених порушенням обміну ве-ществ, найчастіше зустрічаються олігофренії, викликані наруше-нием обміну амінокислот і вуглеводів. Найбільш распространен-ной з них являється фенілкетонурія, або фенілпіровиноградна олігофренія. Ще нещодавно фенілпіровиноградну олігофренію розглядали як мутаційне захворювання рецесивного типу спадкоємства. Але подальші дослідження показали, що вона пред-ставляет собою успадковану недостатність ферментів, обес-печивающих нормальний метаболізм вуглеводів.

Ферменти - це складні органічні (білкові) речовини, що виконують роль каталізаторів хімічних реакцій в організмі. Кожен відрізняється специфічною дією, регулює опреде-ленную хімічну реакцію і впливає на певну ланку обме-на речовин. Відсутність того або іншого ферменту приводить, таким чином, до порушення відповідного виду обміну речовин, ха-рактеризующемуся соматичними або психічними расстройст-вами або їх поєднанням.

Фенілпіровиноградній олігофренії, на відміну від інших фер-ментативных аномалій, у вітчизняній і зарубіжній літературі приділяється велика увага, що пояснюється, по-перше, сравни-тельной легкістю діагностики цього стану, а по-друге, воз-можностью одужання при своєчасно початому лікуванні. У основі фенілпіровиноградної олігофренії лежить аномалія об-мена амінокислоти фенилаланина, обумовлена успадкованою недостатністю оксидази, що призводить до збочення нормаль-ного течії обмінних процесів і накопичення внаслідок цього в крові, спинно-мозковій рідині, лімфі і тканинах організму нерас-щепленного токсичного продукту - фенілпіровиноградною киць-лоти, яка в нормі виводиться з організму.

Уперше зацікавився суттю цієї хвороби норвезький лікар і біохімік М. Феллинг. Вивчаючи в 1934 р. особливості обміну у недоумкуватих, він виявив в сечі деяких з них велике ко-личество фенілпіровиноградної кислоти. Патологія ця носила сімейний характер.

Фенілпіровиноградна олігофренія відноситься до рідкісних заболе-ваниям і з різною частотою зустрічається в усіх країнах. По Г. К. Ушакову (1973), вона відзначається приблизно у одного з 20 000 жителів, а серед розумово відсталих - в 1 % випадків.

Діти і дорослі, такі, що страждають олігофренією, мають правильні статуру, риси обличчя. В окремих випадках спостерігаються эле-менты мікроцефалії (деяке зменшення мозкового відділу че-репа), згладжена потилиці і непропорційність скелета, гіперплазія щитовидної залози. Найбільш характерна осібний* ноть цієї олігофренії - слабо виражена пігментація шкіри, волосся і очей. Зазвичай у цих хворих блакитні очі, світла шкіра, надмірно підвищена чутливість до різних раздражи-телям, що проявляється сухістю шкіри, появою дерматозів, эк-земы. Специфіка порушення обміну речовин обумовлює непри-ятный запах поту і сечі (мишачий запах).

Характерна своєрідна хода з нахилом корпусу вперед, декілька опущеної головою, короткими семенящимися кроками і недостатньою координацією рухів верхніх і нижніх конеч-ностей. В стані спокою ліктьові і гомілковостопні суглоби согну-ты. Чим глибше інтелектуальний дефект, тим більше виражені рухові порушення.

До неврологічних проявів фенілпіровиноградними олиго-френии відносяться підвищення, рідше - пониження тонусу м'язів, іноді гіперкінези кінцівок, тремор пальців, а також мйкро-

симптоматика у вигляді косоокості, що сходиться, підвищення сухо-жильних рефлексів, поява патологічних рефлексів на сто-пах, зрідка судорожні припадки.

Клінічні прояви недоумства різні, але в більшості випадків воно досягає імбецильності або ідіотії глибокої степе-ни. У усіх дітей з позитивною реакцією на фенилпировиноград-ную кислоту дуже рано виявляється порушення інтелекту : вони погано розуміють звернену до них мову, в'ялі і байдужі до усього оточення і рідним, пізно починають говорити. Не-рідко зустрічаються діти з вираженим занепокоєнням, які по-стоянно кричать.

Хворі з інтелектуальним дефектом легшої міри дуже емоційні, прагнуть до контакту, прив'язані до воспи-тателю, але в більшості випадків ці емоційні реакції примітивні і малодифференцированны. Розширення интеллек-туальных можливостей дуже обмежене, діти в'ялі і пасивні, швидко истощаемы і не здатні до зосередження.

Розпізнати фенілпіровиноградну олігофренію неважко. Ре-шающее значення мають результати біохімічного дослідження кольорової реакції, яку проводять таким чином, : до 5-Юг сечі додають декілька крапель 0,5% водного розчину заліза хлориду, що заздалегідь підкисляє шляхом додавання неболь-шого кількості сірчаної або оцтової кислоти. Реакція вважається позитивною, якщо через 3-5 мін сеча набуває темно-зеле-ную забарвлення, яке через декілька хвилин зникає.

Лікування полягає в призначенні спеціальної дієти, що різко обмежує надходження в організм з продуктами харчування фе-нилаланина, що призводить до поліпшення психічного стану де-тей і дозволяє багатьом з них вчитися в масових школах. Проте це поліпшення є нестійким.

ІНШІ, СПАДКОВО ОБУМОВЛЕНІ ФОРМИ ОЛІГОФРЕНІЇ

Успадковані або придбані в період внутріутробного розвитку порушення обміну речовин можуть зумовити возникно-вение дефектів психічного розвитку у поєднанні з аномаліями розвитку шкіри і кісток скелета, так звані ксеродермичсс-кие і дизостозические форми олігофренії.

Склероз туберози є спадковим про-грессирующее захворюванням з передачею за домінантним типом. Сла-слабоумие поєднується з поразкою шкіри і судорожними при-падками. У основі цього захворювання, уперше описаного російським невропатологом В. А. Муратовым і французьким психіатром Д. Бурневилем, лежать виражені склеротичні зміни п корі великого мозку. Воно розвивається у дітей у віці 5-6 років і характеризується дифузним нейрофіброматозом преимущест-венно шкіри особи : гипер- або гіпопігментація, невеликі узел-ковые пухлиноподібні утворення у вигляді фібром на щоках, переніссі, у крил носа, на шкірі лоба, потилиці і папульозні висипання на інших ділянках тіла. При патологоморфологичес-ком дослідженні виявляють нейрофіброматоз усіх органів і кори великого мозку.

До пяти-шестилетного віку психічний розвиток дітей не порушений, а з початком захворювання відзначається неуважність, сни-жается пам'ять, втрачається інтерес до оточення, задержи-вается розвиток моторних і мовних функцій. Частішають судо-рожные припадки і збільшується фіброматоз шкіри.

Зміни в нервовій системі проявляються підвищенням або пониженням тонусу м'язів, порушенням мови у вигляді дизартрії, па-резами або паралічами.

Синдром Руда, або олігофренія ксеродермическая, - атипич-ная форма эктодерматоза і дисфермантоза, при якій слабо-умие поєднується з особливим видом вади розвитку шкіри у вигляді их-тиоза. Порушення загального розвитку і розвитку шкіри обнаружива-ются незабаром після народження. Характерною ознакою цього синд-рома є потовщена, гіперпігментована, шорстка шкіра з жовтуватими лускатими утвореннями, які напо-минают сухі лусочки риби, особливо на спині і розгинальних поверхнях верхніх і нижніх кінцівок. Відзначаються явища гіпотиреозу, пониження тонусу м'язів кінцівок, парези і різко виражене порушення звукопроизношения. Інтелектуальний дефект частіше зустрічається у вигляді глибокого недоумства.

Арахнодактилия зустрічається дуже рідко і характеризується поєднанням недоумства різної міри з аномалією розвитку пальців рук (павукова кисть), ніг і інших частин скелета, извест-ной під назвою арахнодактилии, або синдрому Марфана, опи-савшего в 1896 р. цю аномалію. Нині одні автори розглядають цю хворобу як спадково обумовлену за домінантним типом, інші - як ембріопатію, викликану воз-действием у внутріутробному періоді екзогенних токсичних чинників.

Спостерігаються деформація черепа у вигляді доліхоцефалії (длин-ноголовое™), збільшення розмірів черепа і витягування його в переднезаднем напрямі. При цьому різко виступає лобовий і потиличний горби, розширюється і передчасно окостенева-ет вінцевий шов, характерне високе зростання, астенічне телосло-жение, вузька грудна клітка (курячі груди), підвищена по-движность суглобів і викривлення хребетного стовпа. Окрім потворності розвитку кісткової системи зустрічаються підвивих хрускоту-лиця, природжені деформації вушних раковин і вади серця. Реактивність організму різко понижена, хворі важко перено-сят інфекції, які призводять до декомпенсації діяльності серця і в наступному до летального результату.

Вираженість інтелектуального дефекту різна - від им-бецильности до дебільності. Характерні пізній розвиток мотор-ных і мовних функцій (у віці 2-3 років), мова з носовим відтінком. Ці хворі дуже метушливі, в змозі виконувати

елементарні інструкції, придбавати навички самообслужи-вания.

Акроцефалосиндактилия, або синдром Апера, - симптомокомп-лекс спадкових аномалій, що характеризуються поєднанням деформації лицьової частини черепа з синдактилією і іншими де-фектами розвитку кісток.

Типова наявність черепа вежі. При цій деформації по-вышается внутрішньочерепний тиск, змінюється форма особи : ши-рокое основа носа, екзофтальм, косе розташування очних щілин. Окрім.того, спостерігаються аномалії розвитку хребетного стовпа, розщеплення неба, зниження зору, повне або часткове зрощення пальців, наявність зайвих пальців, інтелектуальний дефект. Проте глибока міра олігофренії зустрічається рідко.

Черепно-лицьовий дизостоз, або синдром Крузона, - рідкісне встре-чающееся захворювання, клінічно багато в чому схоже з синдромом Апера, етіологія і патогенез якого остаточно ще не уточ-нены. Описані сімейні випадки захворювання і спорадичні з глибокою розумовою відсталістю. При цьому спостерігаються дефор-мация черепи, гіпоплазія верхньої щелепи, виступаюча вперед нижня щелепа, гачковидний, з широкою основою ніс, эк-зофтальм і косоокість. Ця патологія нерідко супроводжується порушенням слуху, головним болем, блювотою, судорожними припад-ками.

Гаргоилизм, або множинний дизостоз, - спадкове об-условленное порушення розвитку сполучної тканини, проявля-ющееся поєднаною поразкою кісток і суглобів, очей, внутрен-них органів і нервової системи. Характерні зміни конфигу-рации черепа, деформація хребетного стовпа, відставання у фізичному і розумовому розвитку. У дитини, гар-гоилизмом, що страждає, відзначаються запале перенісся, навислий лоб, де-формация черепа, мале зростання, тугоподвижные суглоби, деформи-рованные вушні раковини, одутлість обличчя, нерідко отмеча-ются сліпота і глухота.

Гіпертелоризм схожий з гаргоилизмом, проте відрізняється від нього надзвичайно великою відстанню між очима, які настільки широко розставлені, що розташовані неначе з боків, як у птаха, сильно вигнутим вперед лобом з широким і плоским переніссям, що втиснуло.

Амавротическая дитяча рання ідіотія, або хвороба Тея- Сакса, є спадково обумовлене прогрес-сирующее склерозирование тканинами головного мозку, таке, що поєднується з глибоким недоумством і атрофією зорових нервів з последу-ющей сліпотою (амаврозом). Починається у дітей грудного воз-раста (у 5-6 місяців) і проявляється тим, що здорова на вигляд дитина починає втрачати інтерес до оточення, не фіксує ні на чому уваги, у нього з'являються спастичні паралічі кінцівок, насильницький сміх і плач, дитина сліпне, а на друго-третьому році життя гине.

Амавротическая юнацька ідіотія, або хвороба Шпильмейе-

pa - Фогта, виявляється у віці 6-10 років і пізніше. У основі її лежать ті ж зміни, що і при дитячій ранній формі, але бо-лезнь протікає набагато повільніше. Дитина постійно втрачає отримані теоретичні знання і практичні навички, у не-го порушується мова, знижується зір, розвивається недоумство, аж до ідіотії. Надалі хвороба прогресує і при-водит до летального результату.