Глава XXVI

ДИФЕРЕНЦІЙОВАНІ ФОРМИ ОЛІГОФРЕНІЇ

РУБЕОЛЯРНАЯ ОЛІГОФРЕНІЯ

Рубеолярная олігофренія - одна з найбільш распространен-ных і найдетальніше вивчених вірусних олігофренії. Ця олігофренія є наслідком інфікування вагітної в першій половині вагітності вірусом краснухи і уперше була описана в 1941 р. англійським офтальмологом Н. Греггом, який спостерігав дітей, очей, що страждають природженою поразкою, і ро- дившихся від матерів, що перенесли в першій половині вагітності краснуху. :

Краснуха - інфекційне вірусне захворювання, яке обыч-но протікає легко, без ускладнень і яких-небудь резидуальных наслідків.

У тих випадках, коли краснухою захворює вагітна, особен-но в перші 2-3 місяці вагітності, у плоду частини (у 50 % слу-чаев) виникають вади розвитку різних органів і систем і, зокрема, природжене недоумство. Н. Грегг вказував на непосред-ственную зв'язок природженої катаракти у дітей з краснухою, пере-несенной їх матерями в першій половині вагітності.

Проблема краснухи у вагітних ретельно вивчалася многи-ми клініцистами-офтальмологами, інфекціоністами, педіатрами, невропатологами, психіатрами, отоларингологами, кардіологами, вірусологами і цитологами. Експериментально був виділений вірус краснухи, який, розвиваючись, може викликати зміни в эмбри-онах і тканинах бруньок мавп. Виявилось, що захворювання жінки в перші місяці вагітності може привести до виникнення у плоду окрім катаракти різних варіантів глухонімоти, сле-поты, вад серця, порушення розвитку скелета і черепа, а також інтелектуального дефекту різної міри - від дебиль-ности до ідіотії. У тих випадках, коли жінка захворює крас-нухой в останній третині вагітності, вад розвитку у ребен-ка не спостерігається.

Клінічні прояви рубеолярной олігофренії полиморф-ны. Поразка нервової ситемы проявляється дисплазією головного мозку, іноді гіпотонією м'язів, гіперкінезами, рідше - спасти-ческими паралічами, зміною величини і форми зіниць і ністагмом. Діти народжуються фізичним слабкими, у них часто на-блюдается катаракта, зазвичай одностороння. Повна глухота зустрічається рідко. Вади серця характеризуються поразкою міжшлуночкової перегородки, недорозвиненням межпредсердноп перегородки і наявністю шуму систоли. У деяких дітей відзначаються вади розвитку зубів з порушенням утворення емалі. Окрім недоумства для таких дітей характерні импульсив-ность, різкі, зовні безмотивные коливання настрою і двига-тельная расторможенность.

ІНШІ ВІРУСНІ, БАКТЕРІЙНІ

І ПАРАЗИТАРНІ ФОРМИ ОЛІГОФРЕНІЇ

Вірусна ембріопатія може розвиватися при захворюванні бе-ременной окрім краснухи іншими вірусними захворюваннями - грипом, епідемічним паротитом (свинкою), вірусним гепати-том та ін. Найбільш токсична дія на ембріональну тканину, що знаходиться у стадії посиленого зростання і інтенсивної диф-ференциации і ще не має в розпорядженні пристосовних і за-щитными властивостями, робить вірус грипу.

В процесі клінічної і психологічної діагностики слабо-умия, вивчення сімейного анамнезу дітей, олигофре-нией, що страждають, ми нерідко виявляли докази ( підтверджені відповідною медичною документацією) того, що в першій третині вагітності їх матері хворіли на грип в токсичній фор-ме. Але категорично стверджувати, що причиною олігофренії у цих

дітей з'явився вірус грипу, не можна, оскільки патогенна дія на ембріон могли зробити і інші екзогенні чинники, про які вагітна і лікувальна установа не знають. Крім того, не уточ-нен питання про те, як часто у матерів, що хворіли на грип в перші місяці вагітності, народжуються здорові діти.

Ембріопатії, обумовлені епідемічним паротитом і ви-русным гепатитом. Епідемічний паротит в деяких випадках супроводжується ураженням тканини головного мозку і мозкових оболонок. Вірусний гепатит характеризується різко вираженою інтоксикацією, жовтяницею, порушеннями різних видів обміну і вторинною поразкою центральної нервової системи. Якщо ці вірусні захворювання виникають у жінки на ранніх етапах вагітності, то вони можуть стати причиною фізичних і психи-ческих дефектів у новонароджених. Об'єктивно выявять ці эмбри-опатии дуже важко.

Ембріопатії, обумовлені бактерійною інфекцією і про-тозоозами (особливо малярією і сифілісом), у минулому грали значну роль у виникненні олігофренії. Нині захворювань малярією в нашій країні практично немає, зустрічаються лише окремі випадки, тому і ембріопатії, обу-словленные малярією, зникли.

Різко знизилася також кількість психічних розладів, що виникають на грунті сифілісу. Внутріутробне зараження эмб-риона або плоду сифілісом відбувається при попаданні блідої трепонеми від матері через посудини плацентарних або з околоплод-ной рідиною. При значному інфікуванні плід гине, п легших випадках дитина народжується з різними вадами розвитку, зокрема з недорозвиненням або збоченим розвитком головного мозку, що клінічно проявляється сифілітичною оли-гофренией - від легкої і помірно вираженої дебільності до ідіотії.

У таких дітей спостерігаються виражені соматичні і невро-логические зміни. До соматичних проявів сифилитичес-кой олігофренії відносяться диспластична статура, дефор-мация черепи, зокрема кісток особи, збільшення надбрівних дуг, нижній щелепі, сідловидний ніс, викривлення гомілок, тріада Гетчинсона (півмісяцеві виїмки на верхніх центральних різцях, глухота, кератит), блідість шкіри з жовтяничним відтінком, посто-янный нежить, збільшення печінки і селезінки.

Неврологічні особливості олігофренії наступні: вузькі, нерівномірні зіниці, млявість або повна відсутність зіничних реакцій, парези або паралічі деяких черепних нервів, косо-глазие, птоз (опущення верхнього століття), асиметрія особи, ограни-чение рухів кінцівок, нерівномірність або відсутність су-хожильных рефлексів і наявність патологічних рефлексів.

Діти, що страждають олігофренією сифілітичної природи, обу-чаются в допоміжних школах. Стан їх психіки, эмо-ционально-волевой сфери, особливості мови, мислення мало чим відрізняються від клінічних проявів недиференційованих

форм недоумства. Поведінка дітей, що страждають сифілітичною олігофренією, по-різному: у одних відзначаються млявість, лякливість, апатія і абулія з вираженою інтелектуальною неповноцінністю і нездатністю до утворення абстрактних понять* у інших - расторможенность, дратівливість, надмірна образливість, схильність до спалахів гніву. В окремих випадках можна отме-тить посилення патологічних рис вдачі або механічної пам'яті і музичного слуху.

Діагностика сифілітичної олігофренії грунтується на дан-ных анамнезу, соматичних і психопатологічних проявах захворювання і результатах дослідження крові і спинно-мозкової рідини (реакція Вассермана), Специфічне лікування повинне проводитися строго і послідовно. Воно дає лише частковий ефект, оскільки недоумство залишається. Жінки зі встановленим в анамнезі сифілісом або з підозрою на нього повинні отримувати під час вагітності протисифілітичне лікування

ОЛІГОФРЕНІЯ, ОБУМОВЛЕНА ТОКСОПЛАЗМОЗОМ

Токсоплазмоз - інфекційне захворювання, про-стейшими, що викликається, - може стати причиною виникнення у новорожденно-го різних вад розвитку, у тому числі олігофренії. У Рос-сии токсоплазмоз у людини уперше був описаний А. И. Федорови-чем в 1916 р.. Широке вивчення епідеміології і морфології токсоплазмоза в СРСР почате з 1955 р., коли при Інституті эпи-демиологии і мікробіології АМН СССР імені Н. Ф. Гамалеи була створена спеціальна лабораторія токсоплазмоза. Отечествен-ные автори детально вивчили етіологію, епідеміологію, патоге-нез і діагностику токсоплазмоза.

Джерелом зараження людини є тварини і птахи. Зараження відбувається при споживанні різних про-дуктов, інфікованих токсоплазмами, або при контакті чело-века з хворими домашніми і дикими тваринами. Згідно экспе-риментальным дослідженням і клінічним спостереженням, токсо-плазмы можуть вражати клітини різних органів і систем організму, але особливо часто - клітини головного мозку. Дезинфи-цирующие розчини, кип'ячення, висушування згубно діють на токсоплазмы, але вони стійкі до низьких температур -не втрачають своїх вірулентних властивостей при охолодженні до - 70 °С. В м'язах убитих тварин вони зберігають свою патогенність до 10 днів, а в головному мозку - до 30.

Розрізняють природжений і придбаний токсоплазмоз.

Говорячи про олігофренію, обумовлену токсоплазмозом, ми маємо на увазі природжене захворювання, хоча придбаний в ран-нем дитячому віці токсоплазмоз також веде до відхилень в психічному розвитку дитини. Трансплацентарна передача цієї інфекції від вагітної до ембріона або плоду призводить до разви-тию природженого токсоплазмоза - ембріопатії з різними ва-риантами соматичних і психічних аномалій. Інфікування в

перші місяці внутріутробного розвитку в більшості випадків приводить до мертвонароджене™ або до ембріопатії з важкою потворністю. Якщо поразка плоду сталася в останні місяці вагітності, виражені дефекти розвитку відсутні.

Прояви такої олігофренії можуть виникати відразу після народження і в перші тижні або місяці життя дитини. У таких хворих спостерігаються диспластичное статура, деформація черепа, зміни з боку органів зору (хоріоретиніт, по-мутнение кришталика, вторинна атрофія зорових нервів, косо-глазие), іноді - збільшені або недорозвинені вушні раковини, плоскостопість, незарощення верхньої губи (заяча губа), шестипа-лость, недорікуватість і порушення функції внутрішніх органів. Воз-можны і неврологічні порушення -■ від розсіяної микросимп-томатики до анизокории, судорожних станів, гіперкінезів, спастичних парезів, паралічів кінцівок і розладів мови.

Міра недоумства при олігофренії, обумовленою токсоплаз-мозом, може бути різною - від дебільності до ідіотії, при-чем чим раніше відбувається зараження токсоплазмозом, тим тяже-лее інтелектуальний дефект.

Для більшості дітей з дебільністю, викликаний токсоплазмо-зом, характерні расторможенность і збудливість, у іншої частини дітей відзначаються загальна моторна і психічна адинамія, слабка реакція на оточення, відсутність інтересу до іграшок. У класі, на уроках фізкультури, в майстернях або в стаціонарі вони шумлять, бігають, підстрибують, розмахують руками, непосед-ливы і метушливі, не підкоряються педагогічному авторитету. Нерідко спостерігаються афектні всплышки, психомоторне воз-буждение з агресивними діями. В цілому їх поведінка в зна-чительной мірі тотожно поведінці дітей з аффективно-дисфорическим і апатико-абулическим варіантами дебільності.

До патоморфологічних змін головного мозку відносять -' ця розтягування шлуночків, атрофія і склероз судинних сплете-ний, вогнища кальцифікації в тканини мозку, стоншування зведення черепа, великі вогнища некрозів з утворенням гранулем і інші дист-рофические порушення.

Діагностика цього виду олігофренії заснована на эпидемиоло-гических даних, характерній клінічній симптоматиці і резуль-татах лабораторного дослідження (токсоплазмы виявляють в спинно-мозковій рідині, мокроті і пунктате внутрішніх орга-нов) і внутрішньошкірної алергічної проби.

Іноді природжений токсоплазмоз протікає латентно, через що інтелектуальний дефект і аномалії розвитку інших орга-нов виявляються лише в переддошкільному віці. Лікувати хворих природженим токсоплазмозом дуже важко, оскільки анти-биотики в цьому випадку неефективні або малоефективні, а спе-цифических методів лікування доки не існує. Вживані сульфаніламідні препарати не усувають олигофренической симптоматики.

Профілактика природженого недоумства, обумовленого токсоплазмозом, полягає в строгому дотриманні гігієнічних меро-приятий, виявленні і лікуванні вагітних з латентним і клини-чески явним захворюванням.

ОЛІГОФРЕНІЯ, ОБУМОВЛЕНА ГЕМОЛІТИЧНОЮ ХВОРОБОЮ НОВОНАРОДЖЕНИХ

У основі захворювання лежить несумісність крові матері і плоду по резус-фактору, групі крові з подальшим розвитком анемії і значним підвищенням змісту в крові билиру-бина, який, будучи тканинною отрутою, може вражати мозок.

У 1940 р. в крові мавп виявлена специфічна речовина, названа резус-фактором. Ця речовина (агглютинин) здатна склеювати (аглютинувати) еритроцити у людей і мавп і викликати гемоліз. Люди, що мають в крові цей чинник, называют-ся резус-позитивними, а ті, у яких його немає, резус-отрица-тельными. Приблизно 85 % людей є резус-позитивними. Само по собі наявність або відсутність цього чинника не є патологією, вона розвивається лише за певних умов.

Резус-фактор є індивідуальною властивістю еритроцитів людини, що передається у спадок. При заболева-ниях печінці і бруньок резус-фактор може зникати, а при выздоровле-нии--з'являтися знову. Дослідження показали, що якщо резус-фактор відсутній у батьків, то його зазвичай немає і у плоду; одна-ко він може бути і відсутнім у потомства за наявності у батьків.

Якщо в крові у вагітної жінки резус-фактор відсутній, тобто у неї резус-негативна кров, а у плоду резус-положитель-ная (резус-фактор успадкований від батька), то в крові матері обра-зуются специфічні антирезусные агглютинины, які, попа-дая через плаценту до плоду, викликають у нього руйнування эритро-цитов з наступним розвитком гемолітичної хвороби. При першій вагітності імунізація жінки резус-позитивною кров'ю виражена в невеликій мірі, і дитина народжується здо-ровым або з незначними дефектами розвитку. З кожною по-следующей вагітністю інтенсивність освіти у матері антирезусных антитіл зростає, тобто резус-конфлікт посилюється, організм матері виробляє все більше антитіл, концентрація непрямого білірубіну в крові зростає, що веде до формирова-нию різних дефектів, у тому числі олігофренії.

Непрямий білірубін вибірково вражає мозок, печінку і надниркові залози. Генерализованное його дія на тканину головно-го мозку, особливо підкіркові ядра, жовтяничне фарбування їх послужило основою того, що гемолітичну хворобу ново-народжених іноді називають "ядерною жовтяницею".

Ознаки хвороби проявляються відразу після народження. Желту-ха розвивається в перші години і дні після народження, на третій - п'ятий день життю з'являються ознаки поразки підкіркових ядер, атетоз, занепокоєння, підвищення тйнуса м'язів, судоми, гримасничание. Ці ознаки можуть бути генерализованными або

i.<"мінувати в одній половині тіла, іноді відзначається слабкість кінцівок. Дитина звертає на себе увагу вимушеним положенням тіла і химерною позою, при дотику до нього він тремтить, у нього з'являються насильницькі рухи. У тече-ние перших років життя дитина розвивається погано, ходити і говорити починає значно пізніше. Спостерігається порушення слуху.

Клінічні прояви розумової відсталості різні - від легкої міри дебільності до глибокої імбецильності, але в боль-шинстве випадків інтелектуальний дефект обмежується дебиль-иостью. Чим більш виражені морфологічні зміни в под-корковых ядрах, гіпоталамусі, мозочку і корі півкуль боль-шого мозку, тим глибше інтелектуальний дефект.

У дошкільному віці у таких дітей відзначаються порушення слуху, розмови, адинамія і апатія. У шкільному віці для них ха-рактерны нестійкий настрій з переважанням эйфоричности, пустотливості, некритичність, добросердя і трудність сосредото-чения. На уроках ручної праці такі діти спочатку виявляють заспіваю неспроможність і без неодноразової стимуляції працювати не можуть. Надалі вони виявляють цікавість до трудових про-цессам, прив'язуються до вихователя, але прихильність ця носить фамільярний характер, без дотримання вікової дистанції і пошани до старшого. Эйфоричность нерідко змінюється психомо-торной расторможенностью з афектними спалахами, напря-женной підозрілістю і вимогою до себе особливої уваги.

Діагностика олігофренії, обумовленої гемолітичною бо-лезнью новонароджених, грунтується на клінічних даних і результатах біохімічного дослідження крові - визначення концентрації в ній білірубіну. Найбільш ефективним методом лікування є обмінне переливання крові, вироблене сра-:" у після народження з розрахунку 150 г на 1 кг маси тіла дитини. Його доповнюють вступом ізотонічного розчину натрію хлориду і вітамінізацією. Оскільки молоко матері може містити резус-- антитіла, то відразу після народження дитини треба годувати донор-ским молоком.