Глава XXVIII

ДЕМЕНЦІЯ

Деменція - це придбане недоумство, що розвинулося на фо-не інтелекту, що вже склався, і обумовлене деструктивними процесами в головному мозку. Недоумство, викликане дифузним або частковим руйнуванням мозку, що сформувався, представ-ляет собою безповоротний інтелектуальний дефект.

Можливо також недоумство, обумовлене функционально-ди-намическим порушенням психічної діяльності, але в цьому слу-чае воно носить скороминущий, епізодичний характер. Недоумство такого типу зазвичай є наслідком гострих соматичних захворювань і характеризується втратою дитиною набутих навичок і регресом мовних функцій. Такий стан може тривати декілька місяців (залежно від характеру основного соматичного захворювання), а потім проходить.

Гостра психічна травма може зумовити появу лож-ного недоумства (псевдодеменції), також оборотного стану. Втрачені навички праксиса, ходьби, мови, охайності, организо-ванного поведінки і активної уваги під впливом лече-ния, коректувально-виховної роботи і завдяки потенци-альным можливостям зростаючого організму надалі пол-ностью відновлюються. Такі діти навчаються в масовій шко-ле. Вони зазнають великі труднощі в навчанні, залишаються на вто-рой рік, але при індивідуальному підході до них в сім'ї і школі, постійній допомозі і стимулюючому амбулаторному лікуванні за-канчивают масову школу.

Незважаючи на те що розмежувати олігофренію і деменцію важко (особливо у тому випадку, коли остання розвивається на дещо біологічно неповноцінному "грунту"), можна виділити деякі принципові кількісні і якісні раз-личия між ними. До кількісних відмінностей відноситься вік, в якому виникає деменція, а до якісних - неблагопри-ятный результат. При деменції йдеться про руйнування або ущербнос-ти розвитку інтелектуальних функцій, що вже сформувалися.

Відомий вітчизняний психіатр П. П. Малиновский ще в середині XIX ст. відмічав, що придбане недоумство відрізняється від природженого тим, що перше виникає при раніше нормальних розумових здібностях і фізичному розвитку, а друге врож-

денное, навпаки, на тлі обмежених розумових здібностей і порушення фізичного розвитку.

Деменція може розвиватися в будь-якому віці - 6т дошколь-ного до зрілого і навіть старечого. Олігофренія частіше виникає в ранньому дитинстві, коли ще не сформувалися зв'язки другої сигнальної системи і розумові операції у вигляді понятійних суджень і висновків. Але при олігофренії в більшої сте-пени, чим при деменції, виражена пластичність функцій кори великого мозку і, отже, значніше компенсаторні можливості.

Клінічні особливості деменції у дітей і підлітків зави-сят, по-перше, від етіології перенесеного захворювання і тяжкості його течії; по-друге, від міри і характеру ураження тканини головного мозку; по-третє, від індивідуальних і типологічних особливостей організму дитини і, по-четверте, від своевременнос-ти і ефективності лікувальних заходів, що проводяться.

Важливу роль при диференціальній діагностиці деменції і олігофренії грають дані анамнезу і особливості соматичес-кого розвитку дитини.

При деменції відсутні диспластичность статури, гру-бые деформації будови мозкового і лицьового відділів черепа і дефекти розвитку кістково-м'язової системи.

Психопатологічна симптоматика при деменції також має особливості, що дозволяють відмежувати її від олігофренії. Демен-ция - це завжди дефект особи в цілому, що включає не лише значну зміну властивих нею особливостей, але і порушення пізнавальної діяльності. Глибина недоумства при деменції визначається не лише ступенем ураження мозку, але і багатьма іншими, не завжди з'ясованими причинами. Мабуть, при цьому можуть грати роль утрирувана дисоціація взаємозв'язку ко-ры і підкіркових відділів головного мозку, тип психічної дея-тельности, судинні і ендокринні розлади, особливо в пу-бертатном періоді, і осередкова симптоматика у вигляді гипомнезин або амнезії, акалькулии, алексії, аграфії та ін.

Очевидно, цим пояснюється те, що іноді атипова форма деменції у дитини або підлітка без ознак грубого органи-ческого ураження мозку супроводжується вираженим интеллек-туальным дефектом і нездатністю до саморегуляції поведінки. Спостерігається і протилежний стан, коли при чітко вы-раженном органічному ураженні мозку і значному сниже-нии інтелекту зберігається свідомість власної неповноцінності, що веде до розвитку вторинних афектних і вольових рас-стройств, у тому числі до невротичної депресії.

При деменції локальні порушення більш виражені, ніж при олігофренії. Часто спостерігаються розлади пізнавання, ото-ждествления і ідентифікації предметів і явищ при сохран-ности функції проекційних систем і периферичних органон почуттів. Залежно від морфологічних змін в лобовій або тім'яній долі півкуль великого мозку відзначається виражена

у тій або іншій мірі апраксия: порушення цілеспрямованої дії при збереженні складових його елементарних дви-жений. Нерідко спостерігаються локальні судоми, паретичні пози і паралічі.

Розлади психічних функцій при деменції не є ізольованими. Оскільки особа, що страждає деменцією, до хвороби вже була сформована, порушення окремих функцій призводить до зміни усієї особи. Ось чому придбане недоумство проявляється більш вираженими эмоционально-воле-выми розладами. Нерідко ці порушення неадекватні глу-бине інтелектуального дефекту.

Поведінка такого підлітка стає безладною, появ-ляются імпульсивні розряди, бравада, опозиція по відношенню до оточення, напруженість, втрачається інтерес до школи. Оскільки подібні зміни в поведінці дементного частіше об-условлены віковими особливостями (приблизно у 14-16 років), то таке якісне перетворення психопатологічної симпто-матики ми рекомендуємо називати трансформуючим етапом де-менции. Вчинки при цьому позбавлені логіки і здорового глузду, підліток погано запам'ятовує поточні події, зате більш або ме-нее правильно відтворює минуле.

При систематизації клінічних форм деменції враховують захворювання, розвиток, що зумовив її, і вираженість деструк-тивного процесу в головному мозку. Як і при олігофренії, вони в більшості своїй є недиференційованими формами.

Тотальна деменція розвивається при дифузному ураженні головного мозку, обумовленому бактерійною інфекцією або важкою механічною травмою мозку. У таких дітей правильна статура, більш менш виразна міміка. Психопа-тологическая симптоматика наростає поступово. Спочатку боль-ные скаржаться на головний біль, запаморочення, підвищену стомлюваність. Спостерігаються вазомоторні розлади у вигляді почастішання пульсу, гіперемії обличчя, підвищеної пітливості. Иног-да спонтанно виникають блювота і судоми. Надалі дитина починає втрачати навички охайності, наростають загальна моторна і психічна адинамія або расторможенность і крикливість, знижується працездатність і формуються грубі розлади узагальнення.

Інтелектуальний дефект у дітей шкільного віку нарас-тает поступово. Спочатку знижується успішність: учень з боль-шим працею засвоює усе нове, а свої невдачі пояснює тим, що до нього погано відносяться вихователі і батьки, не цінують його. Потім з'являються іпохондричні ідеї стосунки, які ино-гда помилково розглядаються як прояв шизофренії. Але надалі ипохондричность нівелюється, учень стає байдужим до оточення, знижується критичність, нарушают-ся не лише цілеспрямованість мислення, але і ядро особи в цілому, тобто відбувається її зубожіння і розпад.

Лакунарна деменція, очаговостью органічного процесу, що характеризується, в головному мозку, найчастіше являється резуль-татом перенесених дитиною або підлітком черепномозкових травм або сифілісу мозку. Для цієї форми деменції властива симптоматика локального і загальномозкового ураження головного мозку. В порівнянні з тотальною деменцією в цьому випадку лич-ность недоумкуватого залишається до певної міри підлягаючою зберіганню. Боль-ной в змозі критично відноситися до свого стану.

Варіанти деменції різні. При легкій мірі деменції на перший план виступає астенічна і церебрастеническая симптоматика. Дані психологічного експерименту свидетель-ствуют про порушення уваги : хворому важко зосередитися на одному об'єкті роздратування, він розсіяний, швидко стомлюється, настрій у нього нестійкий. Невміння виконати завдання, наприклад відібрати і розкласти у визначеній последовательнос-ти кубики або картинки, супроводжується плаксивістю, раздражи-тельностью, такі хворі не підкоряються вихователеві. Незважаючи на ці зміни в емоційно-вольовій сфері, виражений ин-теллектуальный дефект відсутній.

При глибшій мірі деменції на тлі часткової со-хранности набутих у минулому навичок і морально-этичес-ких властивостей особи більш виражена інтелектуальна ущерб-ность, відзначаються виражене зниження активності і ініціативи, самостійність думки і дії. Для таких дітей характерні млявість, бездіяльність, безпорадність під час психологическо-го експерименту, їм потрібна зовнішня стимуляція, недоступно обоб-щение, що позначається на їх успішності в школі, вони можуть оперувати лише конкретним і наочним матеріалом.

Транзиторна деменція у дітей і підлітків, що виникає внаслідок перенесеного неспецифічного параинфекционного менінгоенцефаліту, характеризується, по-перше, полиморфностью психопатологічної симптоматики, по-друге, повільним сни-жением інтелекту і, по-третє, чергуванням погіршення интел-лектуальных здібностей і їх стабілізації. Прогноз в сенсі соціальної реадаптации несприятливий, оскільки незважаючи на ремісії з тимчасовою схильністю до деякого пом'якшення пси-хического дефекту все ж і для цього типу недоумства характерна повільна прогредиентность. "Цей тип недоумства, - відмічає И. Ф. Случевский, - то виступає різкіше, то проявляється сла-бее, виявляючи різні міри наростаючого дефекту" *.

У таких дітей відзначається схильність до реактивних расстрой-ствам настрої, бродяженню, посиленню статевого інстинкту.

Концентрична деменція досить часто спостерігається у дітей і підлітків. Вона обумовлена в основному тривало поточною епілепсією з частими судорожними припадками. Разом з рас-стройствами в руховій сфері поступово поглиблюється интел-лектуальный дефект. Причому чим в більш ранньому віці возник-ла епілепсія, тим раніше з'являються психічні зміни.

Для концентричної деменції характерні в'язкість, зайва усебічність мислення, зниження пам'яті. Таке уповільнення психічних процесів утрудняє процес накопичення теорети-ческих знань і практичних навичок, послабляє пізнавальні і комбінаторні здібності.

Диференціювати концентричну деменцію і олігофренію досить нелегко, оскільки і олігофренія, і деменція характери-зуются сповільненістю психічних процесів, але все-таки суще-ствуют характерні для обох станів клінічні і психологи-ческие параметри. При цій деменції спостерігаються типові зміни в емоційно-вольовій сфері у вигляді егоцентризму, схильності до дисфорії. Для таких хворих властива не столь-ко вузькість суджень, скільки виражена інтелектуальна ту-пость. Замість того щоб назвати предмет, вони пояснюють його призначення, вживаючи зменшувальні слова: "Петенька", "те-тенька", "тетрадочка", "карандашичек" та ін. Нерідко буває, що хворий взагалі забуває назву предметів звичайного ужитку або замість одних слів вживає співзвучні ім.

Апатична (атактична) деменція обумовлена шизофре-нией, яка протягом декількох років може привести до психи-ческой деградації особи з результатом в недоумство. Окрім слабо-умия можливі і інші дефекти.

М. О. Гуревич вважає, що виявити результат в недоумство як стой-кий і остаточний загальний дефект не завжди легко, оскільки в ред-ких випадках терапія сприяє частковому поліпшенню з неко-торыми оборотними явищами. В цілому ж апатичне слабо-умие - стан безповоротний. Воно характеризується значним зниженням інтелектуальної активності, апатією і абулією, ут-ратой спонукань до продуктивної діяльності, невмінням ори-ентироваться в явищах і в зв'язках навколишньої дійсності. Такі діти відірвані від реальності, проявляють негативізм і гру-бость по відношенню до батьків і вихователів, втрачають інтерес до школи і взагалі до контакту з оточенням.

Дисмнестическая, або парціальна, деменція представляє со-бой пригноблення і послаблення пам'яті в результаті перенесеного осередкового органічного захворювання головного мозку. При цьому характерний розлад пам'яті на минулі події при способ-ности запам'ятовувати деякі з поточних подій. Подібне до рас-стройство пам'яті поступово посилюється: хворий не може відтворити навіть найважливіші особисті і громадські собы-тия минулого. Така неповноцінність пам'яті супроводжується расте-рянностью, слізною, хворий з дисмнетической деменцією не стримує своїх емоцій, що свідчить про деяку сохран-ности критичність.

До спадково обумовлених форм деменції можна от-нести наступні патологічні стани.

Гепатоцеребральная дистрофія, або лентикулярная прогресси-рующая дегенерація (хвороба Вильсона - Коновалова) обуслов-лена спадковим порушенням обміну білків і міді, переда-

ющимся за рецесивним типом. Характеризується поразкою пече-ни, переродженням її клітин і дегенерацією сочевицеподібних ядер.

. . Захворювання починається в дитячому і юнацькому віці, не-рідко носить сімейний характер. Уперше його описав С. Вильсон в 1912 р., а детально етіологію, патогенез, клініку і патоморфо-логию цього захворювання освітив в 1948 р. радянський психіатр Н. В. Коновалів. Причиною ураження головного мозку, на думку Н. В. Коновалова, являються токсичні продукти, що утворюються в печінці при цій патології.

Клінічна симптоматика наростає повільно, з'являються почуття скутості при рухах, їх сповільненість, підвищення тонусу м'язів. Початкова стадія хвороби характеризується неуспе-ваемостью дитини в школі і аномаліями поведінки із склоннос-тью до псевдології. Далі з'являються екстрапірамідні расстрой-ства з тремтінням, порушенням ходи, а також розлад мови, судоми кінцівок, насильницькі сміх, плач і гримас-ничанье. У міру наростання прогредиентности виникають пси-хопатологические порушення: стереотипні рухи і затор-моженность, зниження пам'яті, іноді збудження з почуттям тривоги. Розумовий розпад для цієї форми деменції не обяза-телен.

Хвороба Штурге- Вебера- спадково-дегенеративне, ред-ко захворювання, що зустрічається, проявляється ангіоматозом (из-быточным розростанням кровоносних судин) нервової системи.

Клінічно характеризується епілептиформними припадками, появою на шкірі особи, голови, слизових оболонках опухоле-видных утворень - ангіом. Рентгенографічно, преимущест-венно в області потиличної долі півкулі великого мозку, об-наруживаются вогнища звапніння. Захворювання характеризується прогредиентным течією і нерідко поєднується з осередковою симпто-матикой у вигляді афазії, порушення зору і ходи. Деякі діти з таким захворюванням можуть навчатися в допоміжній школі, інші - абсолютно не здатні до навчання.

Інфантильну (ідіопатичну) деменцію уперше описав віденський лікар і педагог Т. Геллер в 1908 р.. При электроэнцефало-графическом патоморфологічному дослідженні в головному моз-ге дитину з таким захворюванням виявляють деструктивний процес, етіологія якого остаточно не з'ясована. На думку деяких авторів, він обумовлений обмінними порушеннями.

Захворювання проявляється тим, що у дітей у віці 3-5 років, що розвивалися до цього нормально, без видимих причин утрачи-вается товариськість, зникають реакції на зауваження близьких, з'являються гримасничание, стереотипії і причудлиные пози, як при шизофренії. Через декілька місяців або через рік появля-ются прогресуючі розлади мови, аж до афазії, ранки чиваются набуті навички, різко знижується пам'ять і на-рушается мислення. Розвивається глибокий інтелектуальний де-фект, непіддатливий лікувально-педагогічній корекції.

Синдром Лоренса - Бидля (Лоренса - Муна - Барде - Бидля)

є спадково обумовленою аномалією ли-пидного обміну з ураженням проміжного мозку і гіпофіза.

Клінічно проявляється диспластичною статурою, ожи-рением, повним або частковим зрощенням пальців (синдактилія), наявністю зайвих пальців (полідактилія), недорозвиненням поло-вых органів, пігментним ретинітом (поразкою сітчастої обо-лочки), косоокістю і короткозорістю. Що прогресує ухудше-ние зір негативно позначається на розумовому розвитку ще до розвитку ознак дементности. Приблизно у віці 8-12 років з'являються екстрапірамідні гіперкінези, немотивирован-ное психомоторне збудження. Порівняно швидко наростає недоумство.

Нейрофіброматоз, або хвороба Реклингхаузена, частіше развива-ется в пубертатному періоді - у віці 10-12 років. Характеризу-ется вираженим нейрофіброматозом, що дещо нагадує склероз туберози, у вигляді появи у хворого множинних пухлиноподібних утворень - нейрофібром, неврином, гемангіом в підшкірній клітковині і множинних неврином черепних і спинно-мозкових нервів. Виявляються гліоз і дрібні нейро-епітеліальні новоутворення в області шлуночків мозку і водопроводу середнього мозку. На шкірі - велика кількість сочевицеподібних пігментних плям. Захворювання характеризується повільною про-гредиентным течією і призводить до формування интеллектуаль-ного дефекту.

Спадкова хорея (Гентингтона) і атетоз також сопрово-ждаются равитием у дітей інтелектуального дефекту. Виникають в результаті спадково обумовленої поразки подкорко-вых ядер і атрофії кори великого мозку. У дітей хорея Гентингто-на може розвиватися на початку пубертатного періоду. Відзначаються розлади мови (дизартрія і афонія). Потім до них поступово приєднуються хореїчні і атетоидные гіперкінези, усилива-ющиеся при хвилюванні, порушується хода, знижуються работоспо-собность і пам'ять, особливо здатність запам'ятовування. Далі из-меняется фон настрою : з'являється байдужість або эйфорич-ность, знижується критичність, прогресує деменція.

Подвійний атетоз обумовлений успадкованою або перинатальною поразкою підкіркових ядер головного мозку і клінічно ха-рактеризуется підвищенням тонусу м'язів, насильницькими движе-ниями в дистальних відділах кінцівок (кистях і стопах), мыш-цах особи і мови, мимовільними химерними позами, расстрой-ством розмови у вигляді дизартрії і постояннным гримасничанием. Такі дети'и підлітки відрізняються безтурботністю і бесцеремон-ностью, безпричинною ейфорією. Захворювання прогресує мед-ленно і приблизно в 50 % випадків призводить до розвитку деменції.