8. Механизм формирования и дифференциальная диагностика реактивных эритроцитозов.

Реактивные эритроцитозы, механизм формирования и дифференциальная диагностика

Увеличение количества эритроцитов наблюдается при:

• эритремии (абсолютный первичный эритроцитоз),

• реактивных эритроцитозах, вызванных гипоксией (вентиляционная недостаточность при бронхо-легочной патологии, врожденные и приобретенные пороки сердца, пребывание на значительных высотах),

• вторичные эритроцитозы, вызванные повышенной продукцией эритропоэтинов (гидронефроз и поликистоз почек, новообразования почек и печени, семейный доброкачественный эритроцитоз),

• эритроцитозы, связанные с избытком стероидов в организме (болезнь и синдром Кушинга, феохромоцитома, гиперальдостеронизм, лечение стероидами),

• относительные эритроцитозы при дегидратации.

Целый ряд патологических процессов в клинике внутренних болезней может приводить к развитию эритроцитоза. Такое состояние можно заподозрить при повышении гематокрита и концентрации гемоглобина. Эритроцитоз требует проведения дифференциальной диагностики с миелопролиферативными заболеваниями, и в первую очередь с эритремией. Эритроцитозы могут быть первичными (эритремия) и вторичными (реактивными), относительными и абсолютными.

Относительные эритроцитозы (обычно гемоконцентрационные) обусловлены уменьшением жидкой части крови без увеличения абсолютного количества эритроцитов. В подобных ситуациях обычно налицо другие признаки гиповолемии и дегидротации наряду с указаниями на вызвавшие их причины (рвота, понос, применение активных диуретиков, несахарный диабет и др.), которые помогают в диагностике. При всех этих состояниях общий объем циркулирующей крови значительно уменьшен, тогда как при эритремии он всегда превышает норму. Относительный эритроцитоз следует предполагать тогда, когда при повышенных показателях красной крови у больных сохраняется обычная окраска кожи и слизистых оболочек.

Вторичные абсолютные эритроцитозы - это увеличение количества эритроцитов в связи с повышенным образованием эритропоэтинов. Они могут развиваться при:

• Генерализованной тканевой гипоксии (гипоксические, компенсаторные): "высотная" болезнь, врожденные "синие" пороки сердца, синдром Пиквика, хронические обструктивные заболевания легких, артериовенозные соустья, карбоксигемоглобинемия (эритремия курильщика), ишемическая болезнь сердца;

• Опухолях (паранеопластические, дисрегуляторные): гипернефроидный рак почек, гемангиобластома мозжечка, гепатома, миома матки, опухоли или гиперплазия коркового и мозгового слоев надпочечников, аденома и киста гипофиза, маскулинизирующие опухоли яичников.

• Локальной ишемии почек (дисрегуляторные): кисты почек (солитарные и множественные), гидронефроз, отторжение почечного трансплантата, стеноз почечных артерий.

• Интоксикациях кобальтом.

Наиболее типичным примером причин абсолютного эритроцитоза является хроническая дыхательная недостаточность на фоне хронических обструктивных заболеваний легких. В типичных случаях трактовка природы эритроцитоза у пациентов данной категории не представляет трудностей с учетом наличия основного заболевания, с одной стороны, и отсутствия панцитоза (важный признак миелопролиферативного процесса) и увеличения селезенки, с другой. Однако в ряде ситуаций, в частности на фоне обострения бронхолегочного процесса, отмечается нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитоз (как результат гипоксии), что в сочетании с полиглобулией создает реальные трудности в дифференциальной диагностике с миелопролиферативными заболеваниями. В таких случаях не следует торопиться с гистологическим исследованием костного мозга. Необходимо динамическое наблюдение, так как адекватная терапия может купировать обострения бронхолегочной инфекции, уменьшать признаки гипоксии, что способствует нормализации количества тромбоцитов и лейкоцитов.

Иногда причиной гипоксического эритроцитоза являются артериовенозные аневризмы в легком с наличием артериовенозного шунта. Данная патология относится к наследственным ангиодисплазиям типа болезни Рандю-Ослера, одной из локализаций которой являются сосуды малого круга. Заболевание обычно редко распознается прижизненно. Больным ставят диагнозы хронической пневмонии, туберкулеза, бронхоэктатической болезни, рака легкого. Мелкие артериовенозные шунты не всегда выявляются рентгенологически. В итоге у больных развивается картина легочно-сердечной недостаточности. Легочные ангиомы могут сочетаться с телеангиоэктазиями другой локализации (кожа, слизистые носа и рта, желудочно-кишечный тракт), тщательный поиск которых может способствовать правильному распознаванию характера легочного процесса.

Следует помнить об эритроцитозах у некоторых больных артериальной гипертонией. Как правило, это пациенты молодого или среднего возраста с избыточной массой тела, умеренно выраженным плеторическим синдромом, наклонностью к мочекислому диатезу с возможными клиническими манифестациями (подагрический артрит, нефролилиаз). Данная форма описывалась в свое время как особая форма гипертонии (синдром Гайсбека) с определенным типом гемодинамики. Наличие плеторы, артериальной гипертонии и эритроцитоза заставляет подозревать у них эритремию для исключения которой необходимо обращать внимание на количество лейкоцитов, тромбоцитов, базофилов, размеры селезенки. В сомнительных случаях следует прибегать к трепанобиопсии.