Перечень основных заболеваний почек, сопровождающихся мочевым синдромом

1. Гломерулонефриты.

   1. Острый гломерулонефрит.

Хронический гломерулонефрит

Подострый (злокачественный) гломерулонефрит.

2. Нефротический синдром.

Амилоидоз почек.

Пиелонефрит.

1. Острый пиелонефрит.

Хронический пиелонефрит.

3. Нефропатия беременных.

Вторичные поражения почек при:

1. Сахарном диабете (диабетический гломерулосклероз).

Подагре (подагрическая нефропатия).

Системной красной волчанке.

Узелковом полиартериите.

Геморрагическом капилляротоксикозе.

Ревматоидном артрите.

2. Воздействии лекарственных препаратов (медикаментозные нефропатии).

Помимо перечисленных, многие другие заболевания и аномалии развития почек и мочевых путей (бактериальный эндокардит, опухоли, мочекаменная болезнь, поликистоз почек, гидронефроз, туберкулез почек, нефроптоз, аденома предстательной железы, простатит и др.) могут сопровождаться различного характера и степени выраженности мочевым синдромом. Их также необходимо иметь в виду при выяснении причины возникновения протеинурии, гематурии, лейкоцитурии, т.е. при проведении дифференциальной диагностики.

14. Охарактеризовать основные типы диспротеинемий. Диспротеинемии.

Это нарушения соотношения белковых фракций.

• Дефицитные диспротеинемии (со снижением содержания какой-либо белковой фракции).

А. Наследственные.

1. Гипоальбуминемия физиологическая - встречается у недоношенных детей в связи с функциональной незрелостью гепатоцитов. При массе 1,5-2 кг - 33-40 г/л, менее 1,25 кг - ниже 30 г/л. Отечность, к которой склонны недоношенные дети, обычно связана с такой гипоальбуминемией.

2. Анальбуминемия - связана с мутацией гена, контролирующего синтез альбумина в гепатоцитах. Проявляется повышенной утомляемостью, отеками стоп, умеренной артериальной гипотонией. Описаны случаи без клинических проявлений (случайное выявление).

Лабораторно:

Снижение общего белка до 45 г/л, на протеинограмме альбумины отсутствуют или определяются в малом количестве (до 3 %). Процентное содержание β и α-глобулинов пропорционально увеличено (до 30 %), имеется некоторое повышение γ-глобулинов.

Выявляется сопутствующее снижение Са²⁺, связанного с белком, увеличение содержания холестерина (13 ммоль/л и более), снижение тиреоидных гормонов в крови.

3. Бисальбуминемия - качественная аномалия сывороточных альбуминов генетического характера. Протекает практически бессимптомно, обнаруживается случайно. Характерная электрофореграмма: снижение общего белка сыворотки (25-40 г/л), количество альбуминов уменьшено почти в 3 раза, формирует двойное пятно. Несколько снижены γ-глобулины.

I.Б. Приобретенные (вторичные) дефицитные диспротеинемии.

Алиментарная диспротеинемия.

Причиной является недостаточное потребление белка и (или) нарушение переваривание пищевого белка и всасывания аминокислот. Данная ситуация появляется при таких патологических состояниях как синдром мальабсорбции, алкоголизм, хронический панкреатит, полное или частичное белковое голодание и т.д. Недостаточное поступление аминокислот в организм приводит к снижению синтеза белков печенью, что в первую очередь отражается на содержании альбуминовой фракции. Концентрация общего белка в сыворотке крови также снижается, в то время как относительное процентное содержание фракций α₁-, α₂- и β-глобулинов может быть в норме или слегка повышено.

Цирроз печени.

Электрофоретическая картина при циррозе печени характеризуется снижением альбуминовой, и α₁-, α₂-глобулиновых фракций при увеличении доли β- и γ-глобулинов. Отличительной особенностью данного типа электрофореграмм является наличие т.н. "мостика" между β- и γ-глобулинами, образующегося в результате возрастания уровня IgA на фоне повышенной продукции IgG.

Неселективная потеря белка.

При неселективной потере наблюдается снижение общей концентрации белка. Электрофореграмма, как правило, характеризуется снижением альбуминовой фракции, иногда снижением β-глобулинов, с некоторым возрастанием α₁-глобулиновой фракции.

В зависимости от механизма потери белка выделяют 5 типов неселективной гипопротеинемии:

1. Потеря белка вследствие ожогов, экссудативных дермопатий. Наиболее характерной чертой при данном типе гипопротеинемии является уменьшение доли альбумина, транферрина и С3 компонента комплемента (последние 2 компонента формируют снижение β-глобулиновой фракции) при возрастании α₁-, α₂-глобулиновых фракций, а также снижение γ-глобулинов, указывающее на возрастание вероятности вторичного инфицирования.

2. Потери белка в результате гастроэнтеропатий. Причиной такой потери может быть желудочное кровотечение, нарушение проницаемости стенки капилляров и слизистой желудочно-кишечного тракта, а также нарушения транспорта аминокислот. Электрофореграмма будет характеризоваться значительным снижением доли альбумина, содержание α-глобулинов может несколько возрасти, а γ-глобулинов – уменьшиться.

3. Потери белка вследствие плазмафереза или потери крови. Наблюдается снижение пика альбуминов с возможным возрастанием α₁-, α₂- и β-глобулиновых фракций. Доля γ-глобулинов может оставаться в пределах нормы или быть слегка повышенной.

4. Потеря белка, обусловленная экссудативными легочными заболеваниями. Для данного типа гипопротеинемии характерно снижение уровня альбуминовой фракции и β-глобулинов на фоне увеличения α₁-, α₂-глобулинов.

Селективная потеря белка через почки (нефротический синдром).

Селективная потеря белка обусловлена повышенной, но избирательной проницаемостью гломерулярного аппарата почек, вследствие чего наблюдается снижение низко- и среднемолекулярных белков сыворотки крови (альбумин, α₁-антитрипсин, трансферрин) на фоне относительного и абсолютного повышения высокомолекулярных белков (α₂-макроглобулин, липопротеиды, IgM). Нефротический синдром – это поражение почек, которое вызывается целой группой разнообразных причин и характеризуется гипопротеинемией, гипоальбуминемией, отеками, гиперлипидемией, протеинурией и липидурией.

Одной из особенностей электрофореграммы при нефротическом синдроме является значительное возрастание α₂-глобулиновой фракции, прежде всего за счет α₂-макроглобулина. Отмечается также повышение ЛПНП вследствие относительного возрастания апо-В белков, входящих в их состав. Относительная концентрация α₁-глобулиновой фракции, несмотря на потерю α₁-антитрипсина, может оставаться в пределах нормы или даже повышаться за счет задержки α-липопротеидов.

Гемолитическая анемия.

Наиболее характерной особенностью является выраженное снижение α₂-глобулиновой фракции за счет снижения содержания гаптоглобина. Однако. Причина, вызвавшая гемолиз, может сама по себе существенно усложнить интерпретацию полученной электрофореграммы. Так, при аутоиммунном генезе гемолитической анемии будет наблюдаться возрастание γ-глобулиновой фракции за счет IgG и IgM, а при гемолизе на фоне воспаления – нарастание α_1,2-глобулинов.