30.Грыжа пупочного канатика. Гастрошизис. Классификация, диагностика, тактика, методы лечения.

Грыжа пупочного канатика. При этом пороке развития часть органов к моменту рождения ребенка оказывается расположенной не в брюшной полости, а внебрюшинно, в пуповинных оболочках, состоящих из амниона, вартонова студня и первичной не дифференцированной брюшины.

Частота встречаемости порока 2,18:10 000 новорожденных (С. Stoll и соавт.). Предположительный путь наследования аутосомно-доминантный и сцепленный с X-хромосомой. У мальчиков этот порок развития встречается несколько чаще. Почти у половины детей с этим пороком развития есть порок сердца ( чаще тетрада Фалло), пороки развития почек, центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, мочевыводящих путей и кишечника. Достаточно часто сочетание с диафрагмальной грыжей. Омфалоцеле является так же составной частью более чем 30 врожденных синдромов. Самые известные это синдром Беквита – Видемана (синдром OMG (omphalocele, macroglossia, gigantism)), аномалия развития стебля тела, комплекс конечности – стенки туловища, OEIS комплекс (О – омфалоцеле, Е – экстрофия, I – неперфорированный анус, S – спинальные дефекты), пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей.

Эмбриогенез порока

На самых ранних этапах развития плода есть период, когда кишечник растет быстрее, чем увеличивается брюшная полость, и она оказывается не в состоянии вместить его в себя. По времени этот период совпадает с поворотом средней кишки. Кишечник частично оказывается в пуповинных оболочках (так называемая физиологическая эмбриональная грыжа), где и завершает свой поворот, затем возвращаясь в увеличившуюся брюшную полость. Нарушение на этапах этого сложного процесса приводит к тому, что часть органов задерживается в пуповинных оболочках и ребенок рождается с пуповинной грыжей.

Классификация грыж пупочного канатика:

1. По размерам

-не большие (до 5 см)

-средние(до 10 см , по данным некоторых источников до 7 см)

-большие(более 10 см, по данным некоторых источников более 7 см)

2. По состоянию грыжевых оболочек.

-неосложненные

-осложненные (разрыв оболочек, их инфицирование, кишечные свищи)

3. По времени внутриутробного формирования:

-эмбриональные (печень при них лишена Глиссоновой капсулы и срастается с оболочками пуповины)

-фетальные (печень развита обычно)

Пренатальная диагностика возможна уже на самых ранних этапах, при первом УЗИ в 11-14 недель. Как правило, она не вызывает затруднений. В отношении родоразрешения при наличии данного дефекта у плода в настоящее время придерживаются тактики оперативных родов при размерах грыжи, превышающих 5 см (S. Lurie и соавт.). Это снижает риск разрыва оболочек грыжи в родах.

Клиническая картина.

Зависит от размеров грыжи и наличия осложнений. При больших грыжах состояние ребенка при рождении всегда тяжелое, эти грыжи содержат в себе кроме кишечника ещё и большую часть печени. Диагностические ошибки возможны в двух случаях:

1. Когда в родах происходит разрыв оболочек грыжи её можно принять за гастрошизис

2. При очень малых размерах грыжи можно принять её за широкую пуповину, в таком случае возможна перевязка пуповины вместе с петлей кишечника с развитием кишечной непроходимости. В сомнительных случаях при необычно широкой пуповине необходимо перевязывать её отступя от пупочного кольца до того участка, где она выглядит нормально. В дальнейшем проводится внимательная обработка культи пуповины во избежание ошибочной перевязки кишечной петли. В сложном случае может помочь рентгенография брюшной полости, при которой в норме передняя брюшная стенка на боковой рентгенограмме выглядит непрерывной. Во всех случаях у всех новорожденных акушерка при обработке культи пуповины после родов обязана посчитать количество сосудов в культе пуповины (если их окажется более трех – нужна срочная консультация хирурга). Первая помощь. Так как при наличии эмбриональной грыжи ребенок склонен к переохлаждению, он сразу после родов должен быть помещен в кувез.

На оболочки грыжи накладываются стерильные повязки, обязательно устанавливается назогастральный зонд достаточного диаметра. Энтеральное питание не проводится.

Детей с эмбриональной грыжей переводят из роддома в специализированный стационар к концу первых суток жизни, после стабилизации состояния.

Лечение

Грыжу малых и средних размеров оперируют на вторые сутки жизни, если грыжевой дефект имеет узкое основание, и на 4-5 сутки, если основание у дефекта брюшной стенки широкое. Грыжа вправляется в брюшную полость и выполняется пластика грыжевых ворот. При больших размерах грыжи операции проводятся в два этапа, что позволяет избежать резкого повышения внутрибрюшного давления.При большой грыже, недоношенности и тяжелом состоянии ребенка в редких случаях проводится консервативное лечение (в настоящее время от такого лечения практически отказались, так как возможности детской анестезиологии позволяют оперировать детей даже в очень тяжелых случаях). Грыжевые оболочки обрабатывают спиртом, 5% раствором перманганата калия с последующим наложением стерильной повязки. Ежедневно перевязки с обработкой повторяют, оболочки чернеют и подсыхают в струп, постепенно сокращаясь. Начинается краевая эпителизация с отторжением струпа. Органы погружаются в брюшную полость постепенно. Ускоряет этот процесс этапная перевязка грыжевого мешка от дна. Процесс формирования вентральной грыжи занимает срок до двух месяцев и более. Операция по устранению вентральной грыжи выполняется в плановом порядке в возрасте 2-5 лет. Сроки операции определяются состоянием брюшной полости и способностью её вместить в себя органы ребенка.Прогноз: очень серьёзный, обусловлен сочетанными пороками развития и часто незрелостью таких детей. Самые частые причины смерти это сепсис, острая почечная недостаточность, кардиогенный шок. Выжившие дети в дальнейшем развиваются нормально.

Гастрошизис - это параумбиликальный правосторонний дефект передней брюшной стенки ребенка с выпадением внутренних органов.

Частота встречаемости данного порока развития 1,76:10 000 родов(С. Stoll и соавт.). Болеют и мальчики, и девочки. Частота сочетанных пороков при гастрошизисе, по данным разных авторов, колеблется от 5 до 53,2%. Часто порок сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, желудочно-кишечного тракта, опорно-двигательного аппарата и сердца.

Эмбриогенез.Порок формируется на 4-5 неделе внутриутробного развития вследствие преждевременной инволюции правой пупочной вены или разрыва дистального сегмента омфаломезентериальной артерии, что приводит к правосторонней параумбиликальной ишемии и парамедиальному дефекту.

Признаки: в области передней брюшной стенки справа от нормально расположенной пуповины у ребенка обнаруживается дефект передней брюшной стенки размером не более 2-3 см, через который выпадает короткий и расширенный в 3-4 раза больше обычного участок средней кишки, не завершивший свой поворот и кровоснабжаемый от верхней брыжеечной артерии. Как правило, кишка заполнена вязким меконием, отёчна, петли её спаяны друг с другом. Может так же выпадать желудок, матка с придатками. Грыжевой мешок всегда отсутствует. Печень всегда остается в брюшной полости.Этот порок обычно диагностируется ещё внутриутробно. Исследования показали, что метод родоразрешения не оказывает влияния на исход лечения данной патологии. (К. Salvesen). Дети рождаются в состоянии болевого шока, с анурией, часто незрелыми, характерна задержка внутриутробного развития.

Нужно отличать гастрошизис от разрыва оболочек грыжи пупочного канатика в момент родов (главный отличительный признак – отсутствие грыжевого мешка и нормально развитая и расположенная пуповина).

Рождаться такой ребенок должен максимально близко к детскому неонатальному хирургическому отделению.

Такой ребенок очень склонен к переохлаждению и обезвоживанию. Сразу после рождения следует установить достаточно широкий назогастральный зонд для декомпрессии желудка, эвентрированные органы укрыть влажными стерильными салфетками и целлофаном, фиксируя всё это пеленкой и памперсом. Ребенок должен быть помещен в кувез. Энтеральное питание исключено.

Операция по поводу этого порока выполняется в кратчайшие сроки, сразу после выведения ребенка из шока и восстановления диуреза. Главное затруднение при оперативном лечении обусловлено тем, что недоразвитая брюшная полость не в состоянии вместить в себя выпавшие органы, и иногда приходится формировать вентральную грыжу из местных тканей и/или синтетических материалов. В дальнейшем требуется адекватная интенсивная терапия в связи с текущим перитонитом, длительным парезом кишечника. В настоящее время применяется безнаркозная методика вправления выпавших петель кишечника с последующим ушиванием брюшной стенки. Успешно.Прогноз: часть детей погибает от шока и перитонита, полиорганной недостаточности и сочетанных пороков развития. При успешном выхаживании оперативное лечение по поводу вентральной грыжи выполняется в возрасте 2-5 лет(при достаточном развитии брюшной полости).