5.Врожденный пилоростеноз. Этиология, патогенез, клиническая картина.

Врожденный пилоростеноз - одна из причин частичной непроходимости, наблюдающейся у детей первых недель и месяцев жизни. Обусловлен он поро­ком развития дистального сегмента желудка, в котором имеется большее, чем в норме, количество соединительной ткани, пронизывающей вйо толщу мышеч­ных слоев. Гладкие мышечные волокна утолщены. Нервные клетки сморщены, окружены фиброзной тканью, деформированы пучки нервных волокон в сероз­ной оболочке.

Частота врожденного пилоростеноза составляет 3-4:1000 новорожден­ных. У мальчиков он встречается в 5 раз чаще, чем у девочек. Заболевание мо­жет быть у детей одной и той же семьи, а также передаваться по наследству.

Клиническая картина врожденного пилоростеноза, как правило, типич­на. На 2-3 неделе жизни у новорожденного появляется рвота «фонтаном». Это­му нередко предшествует срыгивание. Рвота вначале может быть 1-2 раза в су-

тки, а затем почти после каждого кормления. Количество рвотных масс больше съеденного молока. Они, как правило, состоят из створоженного молока с кис­лым запахом, без примеси желчи, но могут иметь коричневатую окраску или даже вид кофейной гущи, что связано с кровотечением из-за развивающегося проксимального гастрита.

Нив одном из имеющихся руководств нет объяснения, почему рвота при врожденном пилоростенозе появляется на 2-3 неделе жизни. У некоторых авто­ров имеются даже сомнения в отношении врожденной причины данного забо­левания.

Нам представляется, что патогенез врожденного пилоростеноза иденти­чен рубцовому стенозу привратника. Наличие у новорожденного ребенка с пи-лоростенозом суженного просвета пилорического отдела приводит к затрудне­нию эвакуации из желудка содержимого. Однако в течение 2-3 недель это ком­пенсируется рефлекторно наступающей усиленной перистальтикой желудка и развивающейся гипертрофии его мышц. Именно поэтому у ребенка с пилоро-стенозом наблюдается видимая на глаз перистальтика желудка.

Усиленная перистальтика желудка на 2-3 неделе жизни новорожденного становится недостаточной для эвакуации содержимого через узкий пилориче-ский канал. Наступает период декомпенсации с рвотой, которая с каждым днем становится более частой, несмотря на продолжающуюся гипертрофию мышц желудка.

Если в это время больному не производится операция, мышцы желудка истощаются, начинается их атрофия, что приводит к увеличению в размерах желудка, его атонии. Состояние ребенка при этом резко ухудшается. Разви­вается значительная потеря массы тела, запоры, связанные с дегидратацией. В это время у всех детей с пилоростенозом резко уменьшено число моче­испусканий и количество мочи, которая становится концентрированной.

Рвота в течение длительного времени приводит к истощению больного. Масса тела ребенка при госпитализации может быть ниже, чем при рождении. Кожа сухая, дряблая, тургор ее резко снижен. На коже лица - морщины. Под­кожный жировой слой почти отсутствует. Через истонченную переднюю брюшную стенку наблюдается видимая на глаз перистальтика желудка в виде песочных часов. Волны перистальтики идут сверху вниз, слева направо. Более четко перистальтика определяется после кормления или провоцированием ее поглаживанием в области эпигастрия.