39.Гемангиомы у детей. Классификация, клиника, диагностика, лечение.

Гемангиома - это врожденная опухоль из сосудистой ткани. Они могут быть венозными, артериальными и смешанными. Существует ряд теорий возникновения гемангиом в эмбриональном периоде, но ни одна из них достоверно не обьясняет происхождения гемангиом.

Самая частая локализация гемангиом - это кожа. Они также могут быть расположены на слизистых оболочках рта, желудка, тонкого и толстого кишечника. Некоторые гемангиомы бурно растут, а некоторые подвергаются спонтанному обратному развитию. Современная наука не в состоянии ответить на вопрос и предсказать, какие опухоли будут спонтанно регресировать, а какие - нет.

Классификация. Наиболее широко используется классификация по морфологическому принципу: капиллярные, кавернозные и смешанные. Однако существуют и более сложные классификации по их виду и течению:

Тип 1 - "пятна" новорожденных (исчезают)

Тип 2 - Внутрикожные капиллярные гемангиомы

а) оранжево-розовое пятно или "лососевое" пятно (не исчезают)

б) винное пятно (не увеличивается, со временем - гиперкератоз)

в) паукообразная ангиома (может спонтанно регресировать)

Тип 3 - Ювенильные гемангиомы

а) "клубничное" пятно (если растет - лечить)

б) "клубничная" капиллярная гемангиома (лечить)

в) капиллярная кавернозная гемангиома (лечить)

Тип 4 - A-V фистулы

а) артериальная гемангиома (осложняются кровотечением - лечить)

б) гемангиоматозный гигантизм

Тип 5 - Варикозная ангиома (рацемозная аневризма)

Гемангиомы от сосудистых пятен отличаются тем, что быстро растут. Гистологически они имеют эндотелиальное строение, увеличенное количество тучных клеток и мнгослойную базальную мембрану. Гемангиомы могут вызывать тромбоцитопению (синдром Казабаха-Мерритта).

Диагноз ставят по внешнему виду, однако для определения границ поражения в некоторых случаях прибегают к специальным методам исследования (УЗИ, КТ с контрастированием, ЯМР, ангиография, биопсия).

К осложнениям гемангиом относят кровотечение, изьязвление, инфицирование, прорастание других тканей, некроз, ДВС - синдром.

Лечение. Компрессионная терапия - самый бозобидный метод с успехом применяют на конечностях при любых гемангиомах. Желательно ее применять по всей поверхности опухоли и постоянно.

К инвазивным методам относятся склерозирующая терапия, эмболизация, оперативное лечение, лучевая и стероидная терапия.

В последние годы используется лазеротерапия, но в нашей стране этот метод находится в стадии разработки.

40.Атрезия желчных ходов. Классификация, клиническая картина, диагностика.

составляет 1:15000 новорожденных Впервые атрезию желчных ходов и проблемы, связанные с ней, описал в 1891 — 1892 годах Томпсон. Первая успешная операция была проведена Лед-дом в 1928 году при благоприятной форме - атрезии дистальных протоков. После этого было предложено множество вариантов операций, но ни один из них не мог обеспечить адекватную декомпрессию желчных путей. Новая эра в лечении атрезии желчных ходов связана с японским хирургом Касаи, который в 1959 г. сообщил об операции гепатопортоэнтеростомии у детей с некорригированными формами, т.е. атрезиями внутрипеченочных протоков. С 1968 г. эта операция широко стала применяться в Америке и странах Запада (до 90% детей с билиарной атрезией). В последние годы установлено, что при атрезии желчных ходов нет полного отсутствия желчных протоков, а они находятся в состоянии прогрессирующего склероза и облитерации. В большинстве случаев нормальные протоки замещены фиброзными тяжами. Различают три варианта атрезии желчных ходов: 1) облитерация внутрипеченочных протоков; 2) облитерация внепеченочных протоков; 3) кисты в воротах печени, которые сообщаются с внутри печеночными протоками через мельчайших каналы.

Гистопатологически печень увеличена, темно-зеленого цвета, плотная. Микроскопически определяется холестаз, ветвление желчных протоков, вмурованных в фиброзную ткань, с пробками желчи канальцах и гепатоцитах Позже прогрессирует перипортальный фиброз и переходит в билиарный цирроз печени.

Этиология этой патологии неизвестна. Предполагают, что это какие-то нарушения внутриутробного развития на 6-й неделе гестации. Другие исследователи считают, что облитерация наступает вследствие воспаления желчных протоков вирусной природы (реовирус 3-го типа) Существуют и другие концепции, но они достоверно не объясняют причин атрезии желчных ходов.

Клиника и диагностика. Признаки патологии классические как при других желтухах" иктеричность кожи, ахоличный стул, гепатомегалия и темная моча. Дети хорошо сохраняют массу тела, хорошо выглядят.,Однако желтухи у

новорожденных бывают инфекционные, метаболические, холестатические, об-

структивные и другие. Надо помнить, что для успешного лечения важна ранняя

диагностика. Поэтому показана чрезкожная печени. Иногда биопсия не

выявляет причину желтухи. В таком случае прибегают к сканированию печени

применением технеция. При атрезии желчных ходов поглощение нуклеотидов

гепатоцитами происходит очень быстро, а экскреция в кишечник отсутствует.

Особую популярность в последние годы завоевала сонографическое исследова­

ние. Оно позволяет определить наличие или отсутствие билиарных путей,

желчного пузыря.