Билет 24

1. АФО с-мы заднего продольного пучка.

Ядра этого пучка нах-ся в задней спайке и поводке (ядро медиального продольного пучка и промежуточное ядро- ядра Даркшевича и Кахаля), проводники от них располаг-ся в дне водопровода мозга и 4 ж-ка вблизи средней линии, они подходят к кл-кам ядер группы глазодвиг-х нервов ( 3,4,6 пары). В состав медиального продольного пучка входят волокна от кл-к вестибул-х ядер(латеральное, медиальное, нижнее, верхнее вестиб-е ядра), аксоны нейронов этих ядер передают импульсы из вестиб-го ап-та в зрит-й бугор, бледный шар, в височ-ю долю, частично темен-ю и лобную. Волокна медиального продольного пучка спускаются в составе передних канатиков СМ и подходят к кл-м передних рогов шейных сегментов. Этот пучок обеспеч-т совместное сокращ-е м-ц глазных яблок, м-ц шеи при поворотах головы, регул-я равновесия и ориентир-е головы и тела в прост-ве, в нем скоорд-ны связи м/у вестиб-ми ядрами, наруж-ми м-цами глаз-х яблок, мозжечком и СМ. Частичное пораж-е – глаз-е яблоки занимают различное полож-е по горизонтали-расход-ся косоглазие по вертикали: на стороне очага-глаз-е яблоко книзу и медиально, другое- кверху и кнаружи(симптом Гертвига-Мажанди)+ появл-е нистагма.

При пораж-и области 4-холмия нар-ся сочет-е движ-я глаз-х яблок по вертикали-паралич взора вверх и вниз, нар-е конвергенции, частичный 2-сторонний птоз век (синдром Парино).

2. М-ды диагностики опухолей СМ.

Опухоли СМ: экстрамедул-я, интрамедул-я, первичная, метастат-я.

По локал-и: эпидуральная, суб-, интрадуральная.

По хар-ру: арахноэндотелиал-е, невриномы, глиомы.

Клиника: наличие или отсут-е корешковых болей, параплегия, симп-м остис-го отростка, с-м ликворного толчка, синдром Броун-Секара, диссоц-и расст-ва чувс-ти.

Диагностика: рентгенография позвоночника(расшир-е полости позвон-го канала, остеопороз и атрофия основ-я дужек позвонков, расшир-е м/позвон-го отверстия, очаг-я деструкция тел позвонков, компресс-е переломы). СМ пункция, исслед-е ликвора(повыш-е белка, чем ниже опухоль тем белка больше; блок субарах-го прост-ва-много белка; м.обнаружить опух-е кл-ки), провед-е ликвородин-х проб( проба Квеккендштедта), миелография с испол-ем водораств-х контастных ср-в или радиоизотопн-е м-ды иссл-я(эндолюм-но радиоакт-й газ ксинон 133 и его накопл-е), КТ, МРТ.

3. Сирингомиелия. Этиология, клиника, диагностика, лечение.

Это хрон-е прогресс-е заб-е НС, хар-ся разраст-ем глии и обр-ем патол-х полостей преимущественно в СМ. Чаще такие изменения обнаруж-ся в нижнешейном и верхнегрудном отделах, распространение в продолговатый мозг (сирингобульбия); редко мост мозга, внутренняя капсула (сирингоэнцефалия).

Выделяют две разновидности сирингомиелических полостей: сообщающиеся (сообщения IV желудочка с полостью СМ, связана с дефектом закладки первичной мозговой трубки, сочетается с аномалиями развития) и несообщающиеся(вследствие травмы, интрамедуллярной опухоли или спинального арахноидита).

Класс-я сирингомиелии I. Клинические формы:

1. Заднероговая форма- расст-а чувст-и сегментарно-диссоциир-о хар-а: снижение или отсутствие болевой и температурной чувст-и при сохранности тактильной и суставно-мышечной, обусловленные локальным разрушением патол-м процессом задних рогов СМ и белой спайки на уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости, следствие безболезненные ожоги, глубокие порезы, получаемые в быту. Типичными симптомами являются тупые боли в области лица, верхних конечностей, шеи, лопатки, отмечается чувство покалывания, мурашек с неприятным мучительным компонентом.

2. Переднероговая форма-с-мы сегментарного поражения периферического мотонейрона. В руках это чаще периферические парезы с амиотрофиями, фасцикулярными подергиваниями мышц и снижением сухожильных рефлексов, в ногах — пирамидные парезы; иногда наблюдается односторонняя атрофия мышц языка. С прогрессированием заболевания появляются слабость и уменьшения объема мышц.

3. Вегетативно-трофическая форма: цианоз, гиперкератоз, гипергидроз, утолщение подкожной клетчатки (особенно на руках); распухшие пальцы принимают вид «банановой грозди». Хар-но дистрофические изменения позвоночника с развитием сколиоза, кифоза, кифосколиоза. Отмечаются дефекты роста костей и костеобразования, очаги разряжения в костях, из-за чего кости становятся хрупкими и подвержены переломам и трещинам.

4. Смешанная форма- сочетание предыдущих форм.

5. Бульбарная форма-тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм. Возможен острый паралич дилататоров гортани (синдром Гебхарда). Возникающий стридор может потребовать трахеостомии.

II. Степень тяжести: легкая, средняя, тяжелая.

III. Тип течения: непрогредиентный, медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий.

IV. Стадии процесса: начальная, стадия нарастания, стадия стабилизации.

Заболевание иногда носит семейный характер. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (дизрафические признаки).

Диагноз подтверждают обзорная рентгенография черепа и краниовертебрального перехода, рентгенография позвоночника, электромиография, ЭКГ, РЭГ, ЭЭГ, лабораторные методы, сканирование субарахноидального пространства, МРТ, КТ.

Диф.диагноз: опухоли и сосуд-е мальформации.

Лечение.

• Симптоматическая терапия- гидролизаты белков и белковые заменители плазмы, витамины, ангиопротекторы и вазоактивные средства, ноотропы, антихолинэстеразные средства, препараты, повышающие адаптационно-пластические функции организма, массаж, лечебная физкультура, иглорефлексотерапия, радоновые ванны.

• При формировании патологического очага в мозге проводят нейрохирургическое лечение, рентгенотерапию, радионуклидную терапию.

• При сирингомиелии в сочетании с синдромом Арнольда-Киари производят декомпрессию верхнего шейного отдела спинного мозга и нижнего отдела продолговатого мозга, дополняемую шунтированием полости.