4. Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризах.

Миастения-заб-е, хар-ся нар-ем нервномыш-й передачи и проявл-ся слаб-тью и патолог-й утом-тью скел-х мышц. Приобретенная М-связана с обр-ем АТ против АХ рц постсинапт-й мембраны нерв-мыш-го синапса. В п-зе аутоим-го пр-са играет роль вилочковая ж-за

Врожденная М.-генетич-й дефект нерв-мыш-х синапсов. М. прояв-ся в любом возрасте, но чаще 20-40 лет(женщины) и 65-75(жен+муж). Первично развив-ся глазная форма(асимметр-е опущение века при взгляде вверх, двоение), ч/з 1-2 года генерализ-я пр-са- слаб-ть мимических и бульб-х м-ц(нар-е глотания, поперх-е, осиплость и нечеткость речи), слаб-ть м-ц шеи(невозмть удерж-ть голову)+м-ц конечностей и туловища. При миастении: колеб-я симптоматики в теч-е суток, раннее асим-е вовлеч-е наружных м-ц глаз, феномен патолог-й утомл-ти и генерал-и пр-са, избират-ть пораж-я м-ц(сгиб-ли шеи чаще, разгиб-ли предплечья), СХР сохранены, нар-й чувст-ти, таз-х растр-в, амиотрофий нет. Лекар-е пр-ты м.усугублять симптомы.

При генерал-й М.иногда возн-т быстрое ухудш-е сост-я с разв-м ДН, связ-й со слаб-ю дых-х или бульб-х м-ц(миастен-й криз-одышка, неспос-ть сглат-ть слюну, держ-ть голову прямо, ослаб-е голоса, ортопноэ). Он возн-т спонтанно или впервые, из-за нар-я всас-я АХЭС, как ослож-е инфекции или приема лекар-х пр-тов, нар-х нерв-мыш-ю передачу. Реже при передоз-ке АХЭС (холинергич-й криз-узкие зрачки. Парез аккомодации, м.б.генерал-е фасцикул-и и крампи, гиперсекр-я слюны и бронх-й слизи, усил-е перистальтики ЖКТ,понос, рвота, брадикардия). Отдиф-ть их сложно.

Диагностика:1. прозериновая проба(2 мл 0.5%р-ра прозерина п/к, набл-т в теч-е 40 мин), перед пробой усуг-т слаб-ть м-ц. При побоч-м эф-те(как при холинергич-м кризе) 0,5-1 мг атропина и мешок Амбу. 2. ЭНМГ- при стимул-и нерва суммар-й М-ответ сниж-ся более чем на 10%. При ЭМГ одиночных волокон-неодновр-ть возб-я мыш-х волокон, иннер-х 1 нервом. 3. АТ к АХрц. 4. КТ вилочковой ж-зы(10-15% тимома, у сотал-х гиперплазия или атрофия). 5. м.б.другие аутоиммун-е заб-я(тиреотоксикоз, РА, СКВи др).

Диф.диагноз: с неврастенией, миаст-й синд-м Ламберта-Итона при раке легкого, мыш-е дистрофии, воспал-е миопатии, полиневропатии, РС ствола, инсульт.

Лечение: 1.АХЭС-пиридостигмин(калимин) 30 мг 3р.в д., 60-120 каждые 4-6 ч. При поб-х д-х атропин 0,5 мг внутрь. П/пок-е: ХОБЛ, БА. Прозерин 15-30 мг перед обедом, иногда.

2. КС- преднизолон1 мг/кг до достиж-я эффекта, затем сниж-т на 10 мг каждый месяц до 20-30 мг ч/з день, до поддерж-й 5-20 мг ч/з день

3. При генерал-й или бульб-й форме-азатиоприн, циклоспорин А, циклофосфамид.

4. Тимэктомия у молодых с генерал-й формой и тимомой.

5. При миастен-м кризе- госпит-я в отдел-е интен-й терапии, санация ВДП, иногда интубация, ИВЛ, дать кислород. При отсут-и признаков передозировки АХЭС- п/к 1-2 мл 0,05%р-ра прозерина, предварительно в/в или п/к 0,5 мг атропина, при полож-м резул-те повтор прозерин0,5 мг/ч п/к или в/в медленно+ атропин.

При инфекции АБ. В тяжелых случаях- галоперидол по 1 мл 0,5% р-ра в/в или в/м, до 20 мг/сут. Наилучший резул-т-плазмоферез 5-6 сеансов за 2 нед или в/в иммуноглобулин(сандоглобулин) 0,4 г/кг/сут 5 дней.

Если нельзя исключить холинергич-й компонент-АХЭС нельзя, ИВЛ 3-6 дней.

При холинергич-м кризе АХЭС временно отменяют, восстан-т прход-ть ДП, интубация, при необх-ти ИВЛ, п/к атропин 0.5-1 мг каждые 2 ч до появл-я сух-ти во рту.