Алгоритм лечения лёгочной артериальной гипертензии (рис.2)

Алгоритмы лечения применимы к пациентам, определенным к ФК II, III, и IV по модифицированной классификации NYHA. Для пациентов из группы NYHA ФК I наиболее подходящая стратегия еще не разработана.

Лечение пациентов с ФК II (NYHA)

• Лечение начинают с общепринятой терапии, которая включает пероральные антикоагулянты (только при ИЛАГ и ХТЛГ) (класс рекомендации: IIa), диуретики в случае задержки жидкости (класс рекомендации: I). Дополнительная кислородотерапия рассматривается в случае артериальной гипоксемии.

• Если вазореактивный тест положительный, следует лечить оптимально переносимой дозой блокаторов кальциевых каналов (БКК) (класс рекомендации: I). Поддержание положительного ответа (контролируется / хороший прогноз) должно быть оценено через 3-6 месяцев лечения, а также в долгосрочной перспективе, так как у некоторых пациентов может отсутствовать эффект на БКК с течением времени (Амлодипин 5мг/сут).

• Пациенты с отрицательным вазореактивным тестом должны получать специфическое лечение (Бозентан, Амбрисентан, Силденафил, Тадалафил, Мацитентан, Риоцигуат (уровень доказательности A).

Лечение пациентов с ФК III (NYHA)

• Общепринятая терапия (класс доказательности: I).

• Пациентов с положительным ответом на вазореактивный тест следует лечить оптимально переносимыми дозами БКК (класс рекомендации: I). Поддержание положительного ответа (контролируется / хороший прогноз) должно быть подтверждено через 3-6 месяцев лечения. Контроль длительной терапии БКК.

• Пациентам с отрицательным вазореактивным ответом (или вазореактивным пациентам, которые остаются в NYHA ФК III, несмотря на фоновое лечение БКК) рекомендуется следующий подход:.

- Силденафил 20 мг два раза в день (уровень доказательности А),

или

- Тадалафил 40 мг в день (уровень доказательности А),

или

- Бозентан 62,5 мг перорально два раза в день, в течение первых 4 недель, а затем титровать до целевой дозы 125 мг два раза в день (уровень доказательности А) (проверить последовательные функции печени),

или

- Амбризентан 5 мг (уровень доказательности А),

или

- Ингаляции илопроста 1 ампула (2,5-5 мкг) каждые 4 часа (уровень доказательности А).

- Мацитентан и Риоцигуат еще коммерчески не доступны во многих странах. Тем не менее, эти два препарата доказали в рандомизированных клинических испытаниях, что имеют дополнительные преимущества и должны рассматриваться в качестве терапии первой линии после традиционной.

Ответ на лечение должен быть оценен в течение 3х месяцев:

1. Если пациент показывает положительный ответ, то лечение должно быть продолжено монотерапией с помощью 1-го из вышеуказанных препаратов и каждые 3-6 месяцев он должен проходить контрольное обследование (класс рекомендации: I).

2. Если положительного результат не достигается, необходимо рассмотреть вопрос о назначении комбинированной терапии (класс рекомендации: I). Рекомендуются следующие комбинации:

- Силденафил + ингаляционный Илопрост

- Ингаляции Илопроста + Бозентан

- Силденафил + Бозентан

- Тадалафил + Бозентан

- Простаноид + Силденафил

- Также может рассматриваться тройная комбинированная терапия (класс рекомендации IIb).

3. Если пациент показывает положительный ответ, то лечение должно быть продолжено комбинированной терапией с контролем состояния каждые 3-6 месяцев.

4. Если положительного ответа на комбинированную терапию нет, необходимо рассмотреть следующие подходы:

• Внутривенная инфузия Эпопростенола (класс рекомендации: I). Начальная доза 2 нгм/кг/мин. Доза может быть увеличена постепенно, до достижения оптимальной дозы или до развития побочных эффектов (головная боль, приливы, диарея, или боли в ногах). Большинство пациентов хорошо переносят среднюю дозу 20-40 нг / кг / мин. Тем не менее, оптимальная доза может значительно отличаться между пациентами; в частности у детей требуется гораздо более высокая доза эпопростенола для оптимального ответа (т.е. 80-200 нг / кг / мин)

или

• Начните подкожно (класс рекомендации: I) или в/в (класс рекомендации: IIa) инфузию Трепростинила. Начальная доза 1-2 нг/кг/мин. Дозу следует титровать медленно, особенно если есть боль в месте инъекции. Большинство пациентов хорошо переносит среднюю дозу 20-40 нг/кг/мин.,

или

• Начните в/в инфузию Илопроста (класс рекомендации: IIa). Начальная доза 0,5 нг / кг / мин. Доза может быть постепенно увеличена до оптимальных цифр, средняя доза 20-40 нг / кг / мин.

• Рассмотрите вопрос о проведении предсердной септостомии (класс рекомендации: IIb).

• Отдельных лиц можно направить для рассмотрения вопроса о трансплантации легких (класс рекомендации: I).

Лечение пациентов с ФК классом IV по (NYHA)

Пациентам из группы NYHA ФК IV не нужен вазореактивный тест, их следует лечить фоновой терапией (класс рекомендации: I)

• Срочно оценить возможность трансплантации легких (класс рекомендации: I).

• Пациентов из группы NYHA ФК IV с компенсированной функцией ПЖ следует рассматривать также, как пациентов из группы NYHA ФК III. Несмотря на отсутствие надежных доказательств и высокую стоимость, стоит рассмотреть применение последовательной комбинированной терапии с препаратами упомянутыми выше. (класс рекомендации: I).

• Комбинированная терапия (класс рекомендации: IIb).

• Пациентов из группы NYHA ФК IV с декомпенсированной функцией ПЖ следует лечить непрерывной инфузией эпопростенола в качестве главной терапии (класс рекомендации: I).

• Предсердная септостомия (класс рекомендации: IIa) и или трансплантация легких (класс рекомендации: I) показаны для пациентов, которые не отвечают на лечение и которых беспокоят часто повторяющиеся обмороки и/или нарастает правожелудочковая сердечная недостаточность. Эти процедуры должны выполняться только в специализированных центрах.

Выбор специфических препаратов зависит от целого ряда факторов, в том числе их стоимости, доступности, пути введения, побочных эффектов, предпочтений пациента и опыта врача.