Особенности лечения в отдельных группах больных лг.

Группа II. Специфического лечения при легочной артериальной гипертонии, обусловленной заболеваниями левых отделов сердца на данный момент нет. Основной акцент в тактике ведения этих пациентов направлен на терапию основного заболевания.

Группа III. При легочной гипертонии III группы, обусловленной хроническими заболеваниями легких и/или гипоксемией, ключевую роль играет длительная оксигенотерапия, так как она замедляет прогрессирование легочной гипертензии и тем самым продлевает продолжительность и качество жизни больных. При нарушениях дыхания во время сна устранение гипоксемии достигается СРАР-терапией путем создания постоянного положительного давления в дыхательных путях во время сна.

Группа IV. Пациенты с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией пожизненно должны получать антикоагулянтную терапию с поддержанием МНО 2,0-3,0. Операбельным пациентам рекомендуется эндартерэктомия. В случае неоперабельности пациента проводят специфическую медикаментозную терапию Риоцигуатом и/или ингаляционным Илопростом. При отсутствии эффекта на специфическую терапию рекомендуется трансплантация легких.

Показания к госпитализации:

1. Все пациенты с впервые выявленными повышенными цифрами легочного артериального давления методом Доплер-эхокардиографии должны быть направлены на госпитализацию в специализированное лечебное учреждение третичного уровня.

2. Пациенты с подтверждённым диагнозом легочной гипертензии верифицированной этиологии и получающие подобранное лечение должны быть направлены на госпитализацию в условия вторичного уровня при появлении признаков прогрессирования заболевания:

- нарастание одышки

- нарастание симптомов сердечной недостаточности

- повышение цифр легочного давления

Критерии перенаправления:

В случае отсутствия положительного эффекта пациент перенаправляется для продолжения лечения и подбора терапии в специализированное учреждение на третичном уровне.

Диспансеризация:

1. Больные с ЛГ должны находиться под наблюдением семейного врача.

2. Регулярно (1 раз в 3 месяца) проводится мониторинг эффективности проводимой терапии.

3. По показаниям – консультация пульмонолога

Предложенные к внедрению индикаторы

1. % врачей первичного и вторичного звена здравоохранения, владеющих навыками использования модифицированной функциональной классификации лёгочной гипертензии (ВОЗ и NYHA) и обновлённой классификации лёгочной гипертензии (цель=100%)

2. % врачей первичного звена здравоохранения, обученных критериям неинвазивной диагностики ЛАГ и их интерпретации согласно протоколу.

3. % лечебных учреждений вторичного звена, оснащенных Доплер-ЭХОКГ/спирометрами/ пульсоксиметрами/кислородными концентраторами.

4. % амбулаторных карт/историй болезней пациентов с подозрением на ЛАГ, направленных на Доплер-ЭХОКГ (100%).

5. % амбулаторных карт/историй болезней пациентов с ЛАГ, получающих базисную терапию.

6. % амбулаторных карт пациентов с ЛАГ, которым проводится регулярный (1 раз в 3 месяца) мониторинг эффективности проводимой терапии (цель=100%).

7. % амбулаторных карт/историй болезней пациентов с ЛАГ, у которых при отсутствии положительного эффекта на базисную терапию, была назначена специфическая терапия.

Литература:

1. Humbert M, Simonneau G. Pulmonary hypertension. ERS handbook 2^nd edition (2013); 422:247

2. Nazzareno Galie, MD, Paul A. et.al. Updated Treatment Algorithm of Pulmonary Arterial Hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62 (25_S):. doi:10.1016/j.jacc.2013.10.031

3. Montani D, Gunther S, Dorfmuller P, et al. Pulmonary arterial hypertension. ORJD 2013; 8:97.

4. Majdy M. Idrees , Sarfraz Saleemi , M Ali Azem et.al., Saudi guidelines on the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: 2014 updates

5. Idrees MM, Al-Hajjaj M, Khan J, Al-Hazmi M, Alanezi M, Saleemi S, et al. Saudi guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Ann Thorac Med 2008;3 1 Suppl:1-57.

6. Medical Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension : Updated ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines// Chest 2007; 131: 1917-1928

7. Galie N, et al.(2009). Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European

8. Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). EurRespir J; 34:1219-1263

Приложение 1. Алгоритм диагностики легочной гипертензии

Marius M. Hoeper MD, Harm Jan Bogaard et.al Definitions and Diagnosis of Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62

(25_S):. doi: 10.1016/j.jass.2013.10.031.

Приложение 2. Схема лечения пациентов с ЛАГ (5^th WORLD CONGRESS: Nice 2013)

Marius M., Hoeper MD, Harm Jan Bogaard et.al Definitions and Diagnosis of Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiol.

2013;62 (25_S):. doi: 10.1016/j.jass.2013.10.031.

Приложение 3.

Рекомендации и уровень доказательности для эффективной общей терапии при ЛАГ для развивающихся стран.

Лечение	Уровень доказательности			Функциональный класс			Примечание
	A	B	C	ФК II	ФК III	ФК IV
Базовые исследования			+	I
Оральные антикоагулянты			+	IIa IIb	IIa IIb	IIa IIb	При ИЛАГ При других ЛАГ
Диуретики			+	I	I	I
Дигоксин			+	-	IIb	IIb	Для пациентов с правосторонней СН
Оксигенотерапия			+	-	I	I	При показателе SaO2 <90%
Контролируемая реабилитация	+			I	I	I

Классификация рекомендаций по введению больных с легочной гипертонией.

Класс	Определение
I	Польза и эффективность процедуры или лечебного вмешательства доказаны или общепризнаны
II	Противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользе/эффективности процедуры или метода лечения
IIa	Имеющиеся данные свидетельствуют о пользе или эффективности процедуры или лечебного вмешательства
IIb	Польза или эффективность менее убедительны согласно имеющимся данным или мнениям экспертов
III	Имеющиеся данные и/или общее мнение свидетельствуют о том, что данная процедура или лечебное вмешательство бесполезно или неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным