Алгоритм диагностики илф
Пациент с подозрением на ИЛФ (например, пациенты с одышкой неясного генеза и/или с кашлем с доказательствами интерстициального заболевания лёгких) должны быть тщательно обследованы для идентификации причин ИЗЛ. Если причины ИЗЛ не установлены, паттерн (признаки) обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) по данным компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) является основанием для постановки диагноза ИЛФ. При отсутствии КТВР - признаков ОИП диагноз ИЛФ может быть установлен на основе сочетания специфических КТВР – и гистопатологических признаков. Точность диагностики ИЛФ повышается при мультидисциплинарной дискуссии (МДД) между пульмонологами, радиологами и патологами. В ситуациях, когда такая дискуссия невозможна, больного следует направить в клинику, где имеются ведущие эксперты – специалисты в области ИЗЛ.
Больные с подозрением на ИЛФ должны быть направлены в лечебное учреждение третичного уровня для установления диагноза.
Критерии диагноза идиопатического лёгочного фиброза
Исключение других интерстициальных заболеваний легких, вызванных известными причинами, такими как прием лекарств (Метотрексат, Бусульфан, Циклофосфамид, Золото, Пеницилламин, Нитрофурантоин, Сульфаниламиды, Амиодарон), экспозиция к вредным факторам внешней среды (минеральная паль (кварц, углерод, металлическая пыль, асбест);частицы органических веществ (плесень, испражнения птиц); газы, пары и испарения (хлор, диоксид серы); радиация в медицине или промышленности, системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена).
Наличие критериальных признаков ИЛФ по данным компьютерной томографии высокого разрешения у пациентов, которым нет необходимости выполнять хирургическую биопсию легких.
Специфическое сочетание критериальных признаков ИЛФ по данным КТВР и хирургической биопсии у лиц, которым такая биопсия показана.
Варианты течения илф.
Имеется несколько вариантов течения ИЛФ. У большинства пациентов заболевание медленно, но неуклонно прогрессирует («медленное прогрессирование»), некоторые пациенты остаются стабильными («стабильное течение»), тогда как у других наблюдается стремительное ухудшение («быстрое прогрессирование»).
Вариант течения заболевания у конкретного пациента в момент постановки диагноза непредсказуем. У большинства больных наблюдается медленное постепенное прогрессирование на протяжении нескольких лет. Некоторые пациенты остаются стабильными, тогда как у других наблюдается быстрое прогрессирование. У части больных отмечаются эпизоды острого респираторного ухудшения.
Пример формулировки диагноза:
Идиопатический легочный фиброз (быстро прогрессирующее течение).
Идиопатический легочный фиброз (стабильное течение).
Показания для госпитализации
1. Все больные с впервые выявленным ИФЛ должны быть госпитализированы в стационар для уточнения диагноза и определения тактики лечения.
2. Обострение заболевания. Критерии обострения:
Прогрессирующая одышка в течение последних 30 дней. • Новые легочные инфильтраты на рентгенограммах грудной клетки. • Нарастание гипоксемии со снижением напряжения кислорода >10 мм. рт. ст и
SaО2 ˂90 %. • Отсутствие активной легочной инфекции
Отсутствие каких-либо других причин, например, сердечной недостаточности,
тромбоэмболии легочной артерии или состояний, которые могут вызвать острое
повреждение легких.